Gastroschisis

Gastroschisis är en fosterskada där ett barns tarmar är utanför kroppen på grund av ett hål i bukväggen.

Spädbarn med gastroschisis föds med ett hål i bukväggen. Barnets tarmar sticker ofta ut (sticker ut) genom hålet.

Villkoret liknar en omphalocele. En omphalocele är emellertid en fosterskada där barnets tarm eller andra bukorgan skjuter ut genom ett hål i naveln och täcks av ett membran. Vid gastroschisis finns det inget täckmembran.

Defekter i bukväggen utvecklas när ett barn växer in i moderns livmoder. Under utvecklingen utvecklas tarmarna och andra organ (lever, urinblåsa, mage och äggstockar eller testiklar) först utanför kroppen och återvänder vanligtvis sedan inuti. Hos spädbarn med gastroschisis förblir tarmarna (och ibland magen) utanför bukväggen utan att ett membran täcker dem. Den exakta orsaken till bukväggsdefekter är inte känd.

Mödrar med följande kan ha högre risk att få barn med gastroschisis:

• Yngre ålder
• Färre resurser
• Dålig näring under graviditeten
• Använd tobak, kokain eller metamfetamin
• Nitrosamin exponering (kemikalie som finns i vissa livsmedel, kosmetika, cigaretter)
• Användning av aspirin, ibuprofen, paracetamol
• Användning av avsvällande medel som har kemiskt pseudoefedrin eller fenylpropanolamin

Spädbarn med gastroschisis har vanligtvis inte andra relaterade fosterskador.

En gastroschisis ses vanligtvis under ett ultraljud före födseln. Det kan också ses när barnet föds. Det finns ett hål i bukväggen. Tunntarmen är ofta utanför buken nära navelsträngen. Andra organ som också kan ses är tjocktarmen, magen eller gallblåsan.

Vanligtvis irriteras tarmen av exponering för fostervatten. Barnet kan ha problem med att absorbera mat.

Prenatal ultraljud identifierar ofta spädbarn med gastroschisis före födseln, vanligtvis efter 20 veckors graviditet.

Om gastroschisis hittas före födseln, kommer mamman att behöva speciell övervakning för att se till att hennes ofödda barn förblir friska.

Behandling för gastroschisis innebär kirurgi. Vanligtvis är spädbarnets bukhålighet för liten för att tarmen ska passa in igen vid födseln. Så en masksäck sys runt defektens kanter och kanterna på defekten dras upp. Säcken kallas en silo. Under nästa eller två veckor återgår tarmen till bukhålan och defekten kan sedan stängas.

Barnets temperatur måste kontrolleras noggrant, eftersom den exponerade tarmen låter mycket kroppsvärme släppa ut. På grund av trycket i tarmarna i buken kan barnet behöva stöd för att andas med en ventilator. Andra behandlingar för barnet inkluderar näringsämnen med IV och antibiotika för att förhindra infektion. Även efter att felet har stängts fortsätter IV-näring eftersom mjölkfoder måste införas långsamt.

Barnet har en god chans att återhämta sig om det inte finns några andra problem och om bukhålan är tillräckligt stor. En mycket liten bukhålighet kan leda till komplikationer som kräver fler operationer.

Planer bör göras för noggrann leverans och omedelbar hantering av problemet efter födseln. Barnet ska levereras i ett medicinskt center som är skickligt att reparera bukväggsdefekter. Spädbarn kommer sannolikt att göra det bättre om de inte behöver tas till ett annat centrum för vidare behandling.

På grund av exponeringen för fostervätska kan barnens tarmar inte fungera normalt även efter att organen har placerats tillbaka i bukhålan. Spädbarn med gastroschisis behöver tid för att tarmarna ska återhämta sig och bli vana vid att ta mat.

Ett litet antal barn med gastroschisis (cirka 10-20%) kan ha tarmatresi (delar av tarmarna som inte utvecklades i livmodern). Dessa barn behöver ytterligare operation för att lindra obstruktion.

Det ökade trycket från det felplacerade bukinnehållet kan minska blodflödet till tarmarna och njurarna. Det kan också göra det svårt för barnet att expandera lungorna, vilket kan leda till andningsproblem.

En annan möjlig komplikation är tarmdödsnekros. Detta inträffar när tarmvävnad dör på grund av lågt blodflöde eller infektion. Denna risk kan minskas hos spädbarn som får bröstmjölk snarare än formel.

Detta tillstånd är uppenbart vid födseln och detekteras på sjukhuset vid förlossningen om det inte redan har observerats vid rutinmässiga ultraljudundersökningar under graviditeten. Om du har fött hemma och ditt barn verkar ha denna defekt, ring det lokala nödnumret (t.ex. 911) direkt.

Detta problem diagnostiseras och behandlas på sjukhuset vid födseln. Efter att ha återvänt hem, ring din vårdgivare om ditt barn utvecklar något av dessa symtom:

• Minskade tarmrörelser
• Matningsproblem
• Feber
• Grönt eller gulgrönt kräkas
• Svullen mageområde
• Kräkningar (annorlunda än normalt spottande spädbarn)
• Oroande beteendeförändringar

Fosterskada - gastroschisis; Defekt i bukväggen - spädbarn; Defekt i bukväggen - nyfödda; Defekt i bukväggen - nyfödd

• Spädbarnsbråck (gastroschisis)
• Gastroschisis reparation - serie
• Silo

Islam S. Medfödda bukväggsdefekter: gastroschisis och omphalocele. I: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, red. Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 48.

Walther AE, Nathan JD. Nyfödda bukväggsfel. I: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, red. Pediatrisk gastrointestinal och leversjukdom. 5: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 58.