Biliary atresia

Biliary atresia är en blockering i rören (kanalerna) som bär en vätska som kallas galla från levern till gallblåsan.

Biliary atresia uppträder när gallgångarna i eller utanför levern är onormalt smala, blockerade eller frånvarande. Galkanalerna bär en matsmältningsvätska från lever till tunntarm för att bryta ner fetter och för att filtrera bort avfall från kroppen.

Orsaken till sjukdomen är inte klar. Det kan bero på:

• Virusinfektion efter födseln
• Exponering för giftiga ämnen
• Flera genetiska faktorer
• Perinatal skada
• Vissa läkemedel som karbamazepin

Det drabbar oftare människor av östasiatisk och afroamerikansk härkomst.

Galkanalerna hjälper till att avlägsna avfall från levern och bära salter som hjälper tunntarmen att bryta ner (smälta) fett.

Hos spädbarn med biliär atresi blockeras gallflödet från levern till gallblåsan. Detta kan leda till leverskador och levercirros, vilket kan vara dödligt.

Symtom börjar vanligtvis förekomma mellan 2 till 8 veckor. Gulsot (en gul färg på huden och slemhinnorna) utvecklas långsamt 2 till 3 veckor efter födseln. Spädbarnet kan gå upp i vikt normalt under den första månaden. Efter den tidpunkten kommer barnet att gå ner i vikt och bli irriterad och få försämrad gulsot.

Andra symtom kan inkludera:

• Mörk urin
• Svullen mage
• Illaluktande och flytande avföring
• Blek eller lerfärgad avföring
• Långsam tillväxt

Din vårdgivare kommer att ta ditt barns medicinska historia och göra en fysisk undersökning för att kontrollera om det är förstorad lever.

Tester för att diagnostisera biliär atresi inkluderar:

• Röntgen i buken för att kontrollera förstorad lever och mjälte
• Ultraljud i buken för att kontrollera inre organ
• Blodprov för att kontrollera totala och direkta bilirubinnivåer
• Hepatobiliär scintigrafi eller HIDA-skanning för att kontrollera om gallgångarna och gallblåsan fungerar korrekt
• Leverbiopsi för att kontrollera svårighetsgraden av cirros eller för att utesluta andra orsaker till gulsot
• Röntgen av gallgångarna (kolangiogram) för att kontrollera om gallgångarna öppnas eller stängs

En operation som kallas Kasai-proceduren görs för att ansluta levern till tunntarmen. De onormala kanalerna kringgår. Operationen är mer framgångsrik om den görs innan barnet är 8 veckor gammalt.

Levertransplantation kan fortfarande behövas före 20 års ålder i de flesta fall.

Tidig operation kommer att förbättra överlevnaden hos mer än en tredjedel av barnen med detta tillstånd. Den långsiktiga nyttan med en levertransplantation är ännu inte känd, men den förväntas förbättra överlevnaden.

Komplikationer kan inkludera:

• Infektion
• Irreversibel cirros
• Leversvikt
• Kirurgiska komplikationer, inklusive fel i Kasai-förfarandet

Ring din leverantör om ditt barn verkar gulsot eller om andra symtom på biliär atresi utvecklas.

Gulsot nyfödda - biliär atresi; Nyfödd gulsot - biliär atresi; Extrahepatisk duktopeni; Progressiv obliterativ kolangiopati

• Nyfödd gulsot - urladdning
• Nyfödd gulsot - vad du ska fråga din läkare

• Galla producerad i levern

Berlin SC. Diagnostisk avbildning av nyfödda. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff och Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. I: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, red. Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestas. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 383.

O'Hara SM. Pediatrisk lever och mjälte. I: Rumack CM, Levine D, red. Diagnostisk ultraljud. 5: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 51.