Kranskärlsfistel

Kransartärfistel är en onormal koppling mellan en av kransartärerna och en hjärtkammare eller ett annat blodkärl. Kransartärerna är blodkärl som ger syrerikt blod till hjärtat.

Fistel betyder onormal anslutning.

En kransartärfistel är ofta medfödd, vilket innebär att den är närvarande vid födseln. Det inträffar vanligtvis när en av kransartärerna inte bildas ordentligt. Detta sker oftast när barnet utvecklas i livmodern. Kransartären fäster sig onormalt vid en av hjärtkamrarna (förmak eller kammare) eller ett annat blodkärl (till exempel lungartären).

En kransartärfistel kan också utvecklas efter födseln. Det kan orsakas av:

• En infektion som försvagar kransartärens och hjärtats vägg
• Vissa typer av hjärtkirurgi
• Hjärnskador på grund av en olycka eller operation

Kransartärfistel är ett sällsynt tillstånd. Spädbarn som är födda med det har ibland också andra hjärtfel. Dessa kan inkludera:

• Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom (HLHS)
• Lungatresi med intakt ventrikelseptum

Spädbarn med detta tillstånd har ofta inga symtom.

Om symtom uppstår kan de inkludera:

• Hjärtblåsljud
• Obehag eller smärta i bröstet
• Lätt trötthet
• Underlåtenhet att frodas
• Snabb eller oregelbunden hjärtslag (hjärtklappning)
• Andfåddhet (dyspné)

I de flesta fall diagnostiseras detta tillstånd inte förrän senare i livet. Det diagnostiseras oftast under tester för andra hjärtsjukdomar. Men vårdgivaren kan höra ett hjärtmumrande som kommer att leda till diagnosen med ytterligare tester.

Huvudtestet för att bestämma fistelns storlek är en koronar angiografi. Detta är ett speciellt röntgenprov av hjärtat med färgämne för att se hur och var blodet flyter. Det görs ofta tillsammans med hjärtkateterisering, vilket innebär att man passerar ett tunt, flexibelt rör i hjärtat för att utvärdera tryck och flöde i hjärtat och omgivande artärer och vener.

Andra diagnostiska tester kan inkludera:

• Ultraljudundersökning av hjärtat (ekokardiogram)
• Använda magneter för att skapa bilder av hjärtat (MRI)
• CAT-skanning av hjärtat

En liten fistel som inte ofta orsakar symtom behöver inte behandlas. Några små fistlar stänger på egen hand. Även om de inte stänger kommer de ofta att orsaka symtom eller behöver behandling.

Spädbarn med större fistel måste opereras för att stänga den onormala anslutningen. Kirurgen stänger platsen med en lapp eller stygn.

Ett annat behandlingsalternativ kopplar upp öppningen utan operation, med en speciell tråd (spole) som sätts in i hjärtat med ett långt, tunt rör som kallas en kateter. Efter proceduren hos barn stängs fisteln oftast.

Barn som opereras går oftast bra, även om en liten andel kan behöva opereras igen. De flesta människor med detta tillstånd har en normal livslängd.

Komplikationer inkluderar:

• Onormal hjärtrytm (arytmi)
• Hjärtattack
• Hjärtsvikt
• Öppning (bristning) av fisteln
• Dåligt syre i hjärtat

Komplikationer är vanligare hos äldre människor.

Kranskärlsfistel diagnostiseras oftast under en undersökning av din leverantör. Ring din leverantör om ditt barn har symtom på detta tillstånd.

Det finns inget känt sätt att förhindra detta tillstånd.

Medfödd hjärtfel - kransartärfistel; Fosterskada hjärta - kranskärl fistel

• Koronar angiografi
• Kranskärlsfistel

Basu SK, Dobrolet NC. Medfödda defekter i hjärt-kärlsystemet. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff och Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 75.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotisk medfödd hjärtsjukdom: shuntskador från vänster till höger. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 453.

Therrien J, Marelli AJ. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.