Allt om antifosfolipidsyndrom (Hughes syndrom)

Innehåll

• Symtom på Hughes syndrom
• Orsaker till Hughes syndrom
• Diagnos av Hughes syndrom
• Behandling av Hughes syndrom
• Kost och motion för Hughes syndrom
• Utsikterna

Översikt

Hughes syndrom, även känt som ”sticky blood syndrome” eller antifosfolipidsyndrom (APS), är ett autoimmunt tillstånd som påverkar hur dina blodkroppar binder ihop eller koagulerar. Hughes syndrom anses sällsynt.

Kvinnor som har återkommande missfall och personer som har stroke före 50 års ålder upptäcker ibland att Hughes syndrom var en underliggande orsak. Det uppskattas att Hughes syndrom drabbar tre till fem gånger så många kvinnor som män.

Även om orsaken till Hughes syndrom är oklar, tror forskare att kost, livsstil och genetik alla kan påverka utvecklingen av tillståndet.

Symtom på Hughes syndrom

Symtomen på Hughes syndrom är svåra att upptäcka, eftersom blodproppar inte är något du enkelt kan identifiera utan andra hälsotillstånd eller komplikationer. Ibland orsakar Hughes syndrom ett spetsigt rött utslag eller blödning från näsan och tandköttet.

Andra tecken på att du kan ha Hughes syndrom inkluderar:

• återkommande missfall eller dödfödsel
• blodproppar i benen
• övergående ischemisk attack (TIA) (liknar en stroke, men utan permanenta neurologiska effekter)
• stroke, särskilt om du är under 50 år
• lågt antal blodplättar
• hjärtattack

Människor som har lupus för att ha Hughes syndrom.

I sällsynta fall kan obehandlat Hughes-syndrom eskaleras om du har koagulationstillfällen samtidigt i hela kroppen. Detta kallas katastrofalt antifosfolipidsyndrom, och det kan orsaka allvarliga skador på dina organ såväl som döden.

Orsaker till Hughes syndrom

Forskare arbetar fortfarande för att förstå orsakerna till Hughes syndrom. Men de har bestämt att det finns en genetisk faktor på spel.

Hughes syndrom överförs inte direkt från en förälder, så som andra blodförhållanden, som hemofili, kan vara. Men att ha en familjemedlem med Hughes syndrom innebär att du är mer benägna att utveckla tillståndet.

Det är möjligt att en gen kopplad till andra autoimmuna tillstånd också utlöser Hughes syndrom. Det skulle förklara varför personer med detta tillstånd ofta har andra autoimmuna tillstånd.

Har vissa virus- eller bakterieinfektioner, som E coli eller parvovirus, kan utlösa Hughes syndrom att utvecklas efter att infektionen har rensats. Läkemedel för att kontrollera epilepsi, samt orala preventivmedel, kan också spela en roll för att utlösa tillståndet.

Dessa miljöfaktorer kan också interagera med livsstilsfaktorer - som att inte träna tillräckligt och äta en diet med högt kolesterol - och utlösa Hughes syndrom.

Men barn och vuxna utan någon av dessa infektioner, livsstilsfaktorer eller läkemedelsanvändning kan fortfarande få Hughes syndrom när som helst.

Fler studier behövs för att reda ut orsakerna till Hughes syndrom.

Diagnos av Hughes syndrom

Hughes syndrom diagnostiseras genom en serie blodprover. Dessa blodprov analyserar antikropparna som dina immunceller gör för att se om de beter sig normalt eller om de riktar sig mot andra friska celler.

Ett vanligt blodprov som identifierar Hughes syndrom kallas en antikroppsimmunanalys. Du kan behöva göra flera av dessa för att utesluta andra villkor.

Hughes syndrom kan diagnostiseras felaktigt som multipel skleros eftersom de två tillstånden har liknande symtom. Grundlig testning bör avgöra din korrekta diagnos, men det kan ta lite tid.

Behandling av Hughes syndrom

Hughes syndrom kan behandlas med blodförtunnande medel (läkemedel som minskar risken för blodproppar).

Vissa personer med Hughes syndrom presenterar inte symtom på blodproppar och behöver inte någon behandling utöver aspirin för att förhindra risken för att blodproppar utvecklas.

Antikoagulerande läkemedel, som warfarin (Coumadin) kan ordineras, särskilt om du har en historia av djup ventrombos.

Om du försöker bära en graviditet under tiden och har Hughes syndrom kan du ordineras en lågdosaspirin eller en daglig dos av det blodförtunnande heparinet.

Kvinnor med Hughes syndrom är 80 procent mer benägna att bära en bebis under tiden om de får diagnosen och börjar en enkel behandling.

Kost och motion för Hughes syndrom

Om du diagnostiseras med Hughes syndrom kan en hälsosam kost minska risken för möjliga komplikationer, som stroke.

Att äta en diet som är rik på frukt och grönsaker och låg på transfetter och socker ger dig ett hälsosammare kardiovaskulärt system, vilket gör blodproppar mindre troliga.

Om du behandlar Hughes syndrom med warfarin (Coumadin), rekommenderar Mayo Clinic att du överensstämmer med hur mycket K-vitamin du konsumerar.

Även om små mängder K-vitamin kanske inte påverkar din behandling, kan det variera ditt K-vitaminintag att göra att din läkemedelseffektivitet förändras farligt. Broccoli, brysselkål, garbanzobönor och avokado är några av de livsmedel som innehåller mycket K-vitamin.

Att få regelbunden träning kan också vara en del av att hantera ditt tillstånd. Undvik att röka och håll en hälsosam vikt för din kroppstyp för att hålla ditt hjärta och vener starka och mer motståndskraftiga mot skador.

Utsikterna

För de flesta med Hughes syndrom kan tecken och symtom hanteras med blodförtunnande medel och antikoagulerande läkemedel.

Det finns vissa fall där dessa behandlingar inte är effektiva, och andra metoder måste användas för att förhindra att blodet koagulerar.

Om det lämnas obehandlat kan Hughes syndrom skada ditt kardiovaskulära system och öka risken för andra hälsotillstånd, som missfall och stroke. Behandling av Hughes syndrom är livslångt, eftersom det inte finns något botemedel mot detta tillstånd.

Om du har haft något av följande, tala med din läkare om att bli testad för Hughes syndrom:

• mer än en bekräftad blodpropp som orsakade komplikationer
• en eller flera missfall efter den 10: e graviditetsveckan
• tre eller flera tidiga missfall under graviditetens första trimester