Vad är Pancoast-tumörer och hur behandlas de?

Innehåll

• Symtom på Pancoast-tumör
• Orsaker till Pancoast-tumör
• Hur Pancoast-tumören diagnostiseras
• Behandling för Pancoast-tumör
• Iscensättning
• Behandling
• Smärtstillande
• Överlevnadsgraden för Pancoast-tumör
• Syn

Översikt

En Pancoast-tumör är en sällsynt form av lungcancer. Denna typ av tumör ligger längst upp (höjden) i höger eller vänster lunga. När tumören växer möjliggör dess läge att den invaderar omgivande nerver, muskler, lymfkörtlar, bindväv, övre revben och övre ryggkotor. Detta orsakar svår smärta i axel och arm.

Diagnos av Pancoast-tumörer är ofta försenad, eftersom tumören inte visar de klassiska symtomen på lungcancer, såsom hosta.

Pancoast-tumörer är också kända som överlägsna sulcustumörer. Deras speciella uppsättning symptom kallas Pancoast-syndromet. Personer med tumörstart är cirka 60 år gamla. Män påverkas än kvinnor.

Denna cancer är uppkallad efter, en radiolog i Philadelphia som först beskrev tumörerna 1924 och 1932.

Cancercellundertyperna av Pancoast-tumörer är:

• skivepitelcancer
• adenokarcinom
• storcellskarcinom
• småcellscancer

Symtom på Pancoast-tumör

Skarp axelsmärta är det vanligaste symptomet på Pancoast-tumör i sina tidiga stadier.Andra symtom beror på de områden som tumören invaderar runt bröstets öppning (bröstinlopp).

När tumören växer blir axelsmärtor svårare och försvagande. Det kan stråla mot armhålan (axillan), axelbladet och benet som förbinder axeln med armen (skulderbladet).

I mer än i Pancoast-tumörfall invaderar tumören de bakre och mellersta facken i bröstöppningen. Smärtan kan utstråla:

• ner på armen på kroppssidan som följer ulnarnerven (nerven som rinner ner på sidan av armen mot pinky och stannar vid handleden)
• till nacken
• till de övre revbenen
• till nervnätverket som når revbenen, ryggmärgen och armhålan

Andra symtom inkluderar:

• svullnad i överarmen
• svaghet i handmusklerna
• förlust av handfärdighet
• slöseri med muskelvävnad i handen
• stickningar eller domningar i handen
• tryck över bröstet
• Trötthet
• viktminskning

Sammantaget kallas dessa symtom för Pancoast-syndromet.

Hos människor med Pancoast-tumörer invaderar cancern nerverna som når upp i ansiktet. Detta kallas Claude-Bernard-Horners syndrom, eller helt enkelt Horners syndrom. På den drabbade sidan kan du ha:

• ett hängande ögonlock (blefaroptos)
• oförmåga att svettas normalt (anhidros)
• rodnad
• förskjutning av din ögonglob (enophthalmos)

Smärtan vid en Pancoast-tumör är svår och konstant. Det svarar vanligtvis inte på vanliga receptfria smärtstillande medel. Smärtan kvarstår oavsett om du sitter, står eller ligger.

Orsaker till Pancoast-tumör

Orsakerna till en Pancoast-tumör liknar andra lungcancer. Dessa inkluderar:

• rökning
• exponering för sekundär rök
• långvarig exponering för tungmetaller, kemikalier eller dieselavgaser
• långvarig exponering för asbest eller höga nivåer av radon

I sällsynta fall kan Pancoasts syndrom av symtom ha andra orsaker, såsom andra cancerformer, bakterie- eller svampinfektioner eller tuberkulos (TB) och andra sjukdomar.

Hur Pancoast-tumören diagnostiseras

Diagnos av en Pancoast-tumör är utmanande och fördröjs ofta eftersom dess symtom liknar de hos ben- och ledsjukdomar. Pancoast-tumörer är också sällsynta och kan vara okända för läkare. Pancoast-tumörer utgör endast alla lungcancer.

Din läkare kommer att fråga dig om dina symtom, när de började och om de har förändrats över tiden. De kommer att genomföra en fysisk undersökning och beställa tester för att leta efter en tumör och eventuell spridning av cancer. Om en tumör upptäcks kan din läkare beställa ytterligare tester för att bestämma tumörstadiet.

Test kan inkludera:

• Röntgen. Ibland är tumören på grund av sin position.
• Datortomografi. Dess högre upplösning kan identifiera tumörens spridning till närliggande områden.
• MR-skanning. Detta avbildningstest kan visa tumörens spridning och ge en guide för operation.
• Mediastinoskopi. Ett rör infört genom halsen gör det möjligt för en läkare att ta ett prov av lymfkörtlar.
• Biopsi. Att ta bort tumörvävnad för undersökning anses bekräfta tumörstadiet och bestämma behandlingen.
• Videoassisterad bröstkopi (VATS). Denna minimalt invasiva operation ger tillgång till vävnad för analys.
• Mini-torakotomi. Denna procedur använder små snitt, även för att komma åt vävnad för analys.
• Andra skanningar. Dessa kan behövas för att kontrollera spridningen av cancer till ben, hjärnan och andra delar av kroppen.

Behandling för Pancoast-tumör

Även om de en gång ansågs dödliga, kan Pancoast-tumörer idag behandlas, men ännu inte botas.

Behandling av en Pancoast-tumör beror på hur tidigt den diagnostiseras, hur långt den har spridit sig, de berörda områdena och ditt allmänna hälsotillstånd.

Iscensättning

En Pancoast-tumör ”iscensätts” på liknande sätt som andra lungcancer, med romerska siffror I till IV och undertyper A eller B för att indikera hur avancerad sjukdomen är. Iscenesättningen är en guide för den specifika behandlingen du får.

Dessutom klassificeras Pancoast-tumörer ytterligare med bokstäver och siffror 1 till 4 som indikerar svårighetsgraden:

• T anger tumörens storlek och spridning.
• N beskriver lymfkörteln.
• M hänvisar till om avlägsna platser har invaderats (metastaser).

De flesta Pancoast-tumörer klassificeras som T3 eller T4 på grund av deras läge. Tumörerna klassificeras som T3 om de invaderar bröstväggen eller de sympatiska nerverna. De är T4-tumörer om de invaderar andra strukturer, såsom ryggkotor eller brakialnerver.

Även de tidigast upptäckta Pancoast-tumörerna är iscensatta som åtminstone IIB, igen på grund av deras läge.

Behandling

Behandling av Pancoast-tumörer är varierad och involverar en kombination av kemoterapi, strålning och kirurgi.

Pancoast-tumörer som har metastasiserats till områden utanför bröstet kanske inte är kandidater för operation.

Kemoterapi och strålning är de första stegen före operationen. Därefter omvärderas tumören med ytterligare en CT-skanning eller annat avbildningstest. Kirurgi sker idealiskt tre till sex veckor efter kemoterapi och strålning innan någon ärrbildning kan komma i vägen för operation.

I vissa behandlingsplaner kan operation följas av ytterligare strålbehandlingar för att döda eventuella återstående cancerceller.

Målet med kirurgi är att helt ta bort cancermaterialet från de strukturer som det har invaderat. Detta är inte alltid möjligt och sjukdomen kan återkomma. En liten studie som gjordes i Maryland visade att sjukdomen uppstod hos 50 procent av de deltagare som hade Pancoast-tumöroperation.

Tekniska framsteg inom kirurgiska tekniker har gjort det möjligt att utföra operationer på T4 Pancoast-tumörer, men utsikterna är sämre än för andra stadier av sjukdomen.

Smärtstillande

Smärtlindring för Pancoast-tumörer i dag innebär en kontrollerad användning av opioider som ordinerats av en läkare. Detta kommer dock med oönskade biverkningar. Vissa forskare har argumenterat för en återgång till pre-opioida åtgärder som är effektiva utan biverkningar.

Strålning kan också användas för att lindra smärta när operation inte är möjlig.

Allvarlig smärta med Pancoast-tumörer kan lindras med ett kirurgiskt ingrepp som inaktiverar de smärtledande nerverna i ryggmärgen. Detta kallas en CT-styrd kardotomi, där en CT-skanning används för att vägleda kirurgen.

I en studie rapporterade de med Pancoast-tumör signifikant smärtförbättring med denna procedur. En kardotomi även under de sista veckorna i livet kan ge smärtlindring.

Andra möjliga ingrepp för att lindra Pancoast-tumörsmärta inkluderar:

• dekompression laminektomi (operation som tar bort trycket på ryggradsnerven)
• fenolblock (injicerar fenol för att blockera nerver)
• transdermal stimulering (med låg nivå likström i hjärnan)
• stellat ganglionblock (injicerar bedövningsmedel i nerverna i nacken)

Överlevnadsgraden för Pancoast-tumör

Överlevnadsgraden efter kemoterapi, strålning och kirurgi varierar. En Cleveland Clinic-rapport noterade den totala överlevnadsgraden på två år efter operationen som 55-70 procent. Den 5-åriga överlevnadsgraden för operationer som helt tog bort den ursprungliga Pancoast-tumören var 54 procent till 77 procent.

Syn

Under många år ansågs Pancoast-tumörer vara obehandlade. På grund av tumörplatsen trodde man att operation inte var möjlig.

Under de senaste decennierna har utsikterna för personer med Pancoast-tumörer förbättrats avsevärt. Nya kirurgiska tekniker har gjort det möjligt att operera tumörer som tidigare ansågs vara obrukbara. Den nu vanliga behandlingen med kemoterapi, strålning och kirurgi har ökat överlevnadsgraden.

Tidig upptäckt av en Pancoast-tumör är viktig för att bestämma framgången för behandlingen. Se din läkare omedelbart om du har symtom och vidta förebyggande åtgärder som att sluta röka om du röker.