Pemphigus Foliaceus

Innehåll

• Vilka är symtomen?
• Vilka är orsakerna?
• Vilka är behandlingsalternativen?
• Vilka är komplikationerna?
• När ska jag träffa en läkare
• Syn

Översikt

Pemphigus foliaceus är en autoimmun sjukdom som orsakar kliande blåsor på din hud. Det är en del av en familj av sällsynta hudåkommor som kallas pemphigus som producerar blåsor eller sår på huden, i munnen eller på könsorganen.

Det finns två huvudtyper av pemphigus:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris är den vanligaste och allvarligaste typen. Pemphigus vulgaris påverkar inte bara huden utan också slemhinnorna. Det orsakar smärtsamma blåsor i munnen, på huden och i könsorganen.

Pemphigus foliaceus orsakar små blåsor på överkroppen och ansiktet. Det är mildare än pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus är en typ av pemphigus foliaceus som får blåsor att bildas endast i ansiktet. Det drabbar människor med lupus.

Vilka är symtomen?

Pemphigus foliaceus orsakar vätskefyllda blåsor på din hud, ofta på bröstet, ryggen och axlarna. Först är blåsorna små, men de växer gradvis och ökar i antal. Så småningom kan de täcka hela din torso, ansikte och hårbotten.

Blåsorna går lätt öppna. Vätska kan sippra från dem. Om du gnuggar huden kan hela det övre lagret separeras från botten senare och skalas av i ett lakan.

Efter att blåsorna har öppnat kan de bilda sår. Såren skala och skorpa över.

Även om pemphigus foliaceus vanligtvis inte är smärtsam kan du känna smärta eller en brännande känsla i blåsorna. Blåsorna kan också klia.

Vilka är orsakerna?

Pemphigus foliaceus är en autoimmun sjukdom. Normalt släpper immunsystemet proteiner som kallas antikroppar för att bekämpa främmande inkräktare som bakterier och virus. Hos personer med en autoimmun sjukdom går antikropparna felaktigt efter kroppens egna vävnader.

När du har pemphigus foliaceus binder antikroppar till ett protein i det yttre lagret av din hud, kallas epidermis. I detta hudskikt finns celler som kallas keratinocyter. Dessa celler producerar proteinet - keratin - som ger din hud struktur och stöd. När antikroppar attackerar keratinocyter separerar de.Vätska fyller de utrymmen de lämnar. Denna vätska skapar blåsor.

Läkare vet inte vad som orsakar pemphigus foliaceus. Några faktorer kan öka din sannolikhet för att få detta tillstånd, inklusive:

• har familjemedlemmar med pemphigus foliaceus
• utsätts för solen
• få en insektsbett (i sydamerikanska länder)

Flera läkemedel har också kopplats till pemphigus foliaceus, inklusive:

• penicillamin (Cuprimine), används för att behandla Wilsons sjukdom
• angiotensinkonverterande enzymhämmare såsom kaptopril (Capoten) och enalapril (Vasotec), som används för att behandla högt blodtryck
• angiotensin-II-receptorblockerare såsom kandesartan (Atacand), som används för att behandla högt blodtryck
• antibiotika som rifampicin (Rifadin), används för att behandla bakterieinfektioner
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)

Pemphigus foliaceus kan börja i alla åldrar, men det drabbar oftast personer i åldrarna 50 till 60. Människor som är av judiskt arv löper ökad risk för pemphigus vulgaris.

Vilka är behandlingsalternativen?

Målet med behandlingen är att bli av med blåsorna och läka blåsorna du redan har. Din läkare kan ordinera kortikosteroidkräm eller piller. Detta läkemedel sänker inflammation i kroppen. Höga doser av kortikosteroider kan orsaka biverkningar som ökade blodsockernivåer, viktökning och benförlust.

Andra läkemedel som används för att behandla pemphigus foliaceus inkluderar:

• Immunsupprimerande medel. Läkemedel som azatioprin (Imuran) och mykofenolatmofetil (CellCept) förhindrar att ditt immunsystem attackerar kroppens egna vävnader. Huvudbiverkningen från dessa läkemedel är en ökad risk för infektion.
• Antibiotika, antivirala läkemedel och svampdödande läkemedel. Dessa kan förhindra att blåsorna smittas om de bryts upp.

Om blåsor täcker mycket av din hud kan du behöva stanna på sjukhuset för behandling. Läkare och sjuksköterskor rengör och förbinder dina sår för att förhindra infektion. Du kan få vätska för att ersätta det du har tappat från såren.

Vilka är komplikationerna?

Blåsor som bryts upp kan smittas med bakterier. Om bakterierna kommer in i blodomloppet kan de orsaka en livshotande infektion som kallas sepsis.

När ska jag träffa en läkare

Se din läkare om du har blåsor på huden, särskilt om de går sönder.

Din läkare kommer att fråga om dina symtom och undersöka din hud. De kan ta bort en bit vävnad från blåsan och skicka den till ett laboratorium för testning. Detta kallas en hudbiopsi.

Du kan också ta blodprov för att leta efter antikroppar som ditt immunsystem producerar när du har pemphigus foliaceus.

Om du redan har fått diagnosen pemphigus bör du kontakta din läkare om du utvecklar:

• nya blåsor eller sår
• en snabb spridning i antalet sår
• feber
• rodnad eller svullnad
• frossa
• svaghet eller värkande muskler eller leder

Syn

Vissa människor blir bättre utan behandling. Andra kan leva med sjukdomen i många år. Du kan behöva ta medicin i flera år för att förhindra att blåsorna kommer tillbaka.

Om ett läkemedel orsakade pemphigus foliaceus kan stopp av läkemedlet ofta rensa upp sjukdomen.