Polycytemia Vera: Prognos och livslängd

Innehåll

• Förstå PV
• Styrande PV
• Övervakning av PV
• Outlook för PV

Polycytemia vera (PV) är en sällsynt blodcancer. Även om det inte finns något botemedel mot solceller, kan det kontrolleras genom behandling, och du kan leva med sjukdomen i många år.

Förstå PV

PV orsakas av en mutation eller abnormitet i generna i stamcellerna i benmärgen. PV förtjockar ditt blod genom att producera för många röda blodkroppar, vilket kan blockera blodflödet till organ och vävnader.

Den exakta orsaken till PV är okänd, men av personer med sjukdomen har också en mutation i JAK2 gen. Ett blodprov kan upptäcka mutationen.

PV finns mestadels hos äldre vuxna. Det förekommer sällan hos någon under 20 år.

Cirka 2 av 100 000 personer drabbas av sjukdomen. Av dessa individer kan de utveckla långvariga komplikationer som myelofibros (benmärgsärrbildning) och leukemi.

Styrande PV

Huvudsyftet med behandlingen är att kontrollera antalet blodkroppar. Att minska antalet röda blodkroppar hjälper till att förhindra blodproppar som kan leda till stroke, hjärtinfarkt eller annan organskada. Det kan också innebära att hantera antalet vita blodkroppar och trombocyter. Samma process som signalerar överproduktion av röda blodkroppar verkar också signalera överproduktion av vita blodkroppar och blodplättar. Högt antal blodkroppar, oavsett typ av blodkroppar, ökar risken för blodproppar och andra komplikationer.

Under behandlingen kommer din läkare att behöva övervaka dig regelbundet för att se efter trombos. Detta inträffar när en blodpropp utvecklas i en artär eller ven och hindrar blodflödet till dina större organ eller vävnader.

En långvarig komplikation av PV är myelofibros. Detta inträffar när din benmärg är ärr och inte längre kan producera friska celler som fungerar ordentligt. Du och din hematolog (specialist på blodsjukdomar) kan diskutera att ha en benmärgstransplantation beroende på ditt fall.

Leukemi är en annan långvarig komplikation av solceller. Specifikt är både akut myeloid leukemi (AML) och akut lymfoblastisk leukemi (ALL) associerad med polycytemia vera. AML är vanligare. Du kan behöva specialiserad behandling som också fokuserar på leukemihantering om denna komplikation utvecklas.

Övervakning av PV

PV är sällsynt, så regelbunden övervakning och kontroller är viktiga. När du först diagnostiseras kanske du vill söka hematolog från ett stort medicinskt center. Dessa blodspecialister kommer att veta mer om PV. Och de har sannolikt gett vård för någon med sjukdomen.

Outlook för PV

När du har hittat en hematolog, arbeta med dem för att ställa in ett mötesschema. Ditt mötesschema beror på hur din PV går. Men du bör förvänta dig att träffa din hematolog ungefär en gång i månaden till en gång var tredje månad beroende på blodkroppsantal, ålder, hälsa och andra symtom.

Regelbunden övervakning och behandlingar kan hjälpa dig att maximera din livslängd och förbättra din totala livskvalitet. Beroende på ett brett spektrum av faktorer har den aktuella livslängden visat sig vara från diagnostidpunkten. Ålder, övergripande hälsa, antal blodkroppar, svar på behandling, genetik och livsstilsval, såsom rökning, har alla en inverkan på sjukdomsförloppet och dess långsiktiga utsikter.