Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom

Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom (PVOD) är en mycket sällsynt sjukdom. Det leder till högt blodtryck i lungartärerna (pulmonell hypertoni).

I de flesta fall är orsaken till PVOD okänd. Det höga blodtrycket uppträder i lungartärerna. Dessa lungartärer är direkt anslutna till hjärtans högra sida.

Tillståndet kan vara relaterat till en virusinfektion. Det kan uppstå som en komplikation av vissa sjukdomar som lupus eller benmärgstransplantation.

Störningen är vanligast bland barn och unga vuxna. När sjukdomen förvärras orsakar den:

• Smal lung vener
• Lungartärhypertension
• Trängsel och svullnad i lungorna

Möjliga riskfaktorer för PVOD inkluderar:

• Familjens historia av tillståndet
• Rökning
• Exponering för ämnen som trikloreten eller läkemedel mot kemoterapi
• Systemisk skleros (autoimmun hudsjukdom)

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Andnöd
• Rethosta
• Trötthet vid ansträngning
• Svimning
• Hosta blod
• Andningssvårigheter när du ligger platt

Vårdgivaren kommer att undersöka dig och fråga om din medicinska historia och symtom.

Tentan kan avslöja:

• Ökat tryck i nacken
• Knubbning av fingrarna
• Blåaktig färg på huden på grund av syrebrist (cyanos)
• Svullnad i benen

Din leverantör kan höra onormala hjärtljud när du lyssnar på bröstet och lungorna med ett stetoskop.

Följande tester kan göras:

• Arteriella blodgaser
• Blodoximetri
• Bröstkorgsröntgen
• Bröst CT
• Hjärtkateterisering
• Lungfunktionstester
• Ekokardiogram
• Lungbiopsi

Det finns för närvarande ingen känd effektiv medicinsk behandling. Följande läkemedel kan dock vara till hjälp för vissa människor:

• Läkemedel som vidgar blodkärlen (vasodilatatorer)
• Läkemedel som kontrollerar immunsystemets respons (såsom azatioprin eller steroider)

En lungtransplantation kan behövas.

Resultatet är ofta mycket dåligt hos spädbarn, med en överlevnad på bara några veckor. Överlevnad hos vuxna kan vara månader till några år.

Komplikationer av PVOD kan inkludera:

• Andningssvårigheter som blir värre, inklusive på natten (sömnapné)
• Pulmonell hypertoni
• Höger sida hjärtsvikt (cor pulmonale)

Ring din leverantör om du har symtom på denna störning.

Pulmonell vaso-ocklusiv sjukdom

• Andningssystem

Chin K, Channick RN. Pulmonell hypertoni. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray och Nadels lärobok för andningsmedicin. 6: e upplaganPhiladelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 58.

Churg A, Wright JL. Pulmonell hypertoni. I: Leslie KO, Wick MR, red. Praktisk lungpatologi: en diagnostisk metod. 3: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonell hypertoni. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 85.