Sarkoidos

Sarkoidos är en sjukdom där inflammation uppstår i lymfkörtlarna, lungorna, levern, ögonen, huden och / eller andra vävnader.

Den exakta orsaken till sarkoidos är okänd. Vad som är känt är att när en person har sjukdomen bildas små klumpar av onormal vävnad (granulom) i vissa organ i kroppen. Granulom är kluster av immunceller.

Sjukdomen kan drabba nästan alla organ. Det påverkar oftast lungorna.

Läkare tror att det att ha vissa gener gör det mer sannolikt för en person att utveckla sarkoidos. Saker som kan utlösa sjukdomen inkluderar infektioner med bakterier eller virus. Kontakt med damm eller kemikalier kan också vara utlösande.

Sjukdomen är vanligare hos afroamerikaner och vita människor med skandinaviskt arv. Fler kvinnor än män har sjukdomen.

Sjukdomen börjar ofta mellan 20 och 40 år. Sarkoidos är sällsynt hos små barn.

En person med en nära släkting som har sarkoidos är nästan fem gånger så sannolikt att utveckla tillståndet.

Det kan finnas inga symtom. När symtom uppstår kan de involvera nästan alla kroppsdelar eller organsystem.

Nästan alla människor som drabbas av sarkoidos har lung- eller bröstsymtom:

• Bröstsmärta (oftast bakom bröstbenet)
• Rethosta
• Andnöd
• Hosta upp blod (sällsynt men allvarligt)
  

Symtom på allmänt obehag kan inkludera:

• Trötthet
• Feber
• Ledvärk eller smärta (artralgi)
• Viktminskning

Hudsymtom kan inkludera:

• Håravfall
• Upphöjda, röda, fasta hudsår (erythema nodosum), nästan alltid på framsidan av underbenen
• Utslag
• Ärr som blir upphöjda eller inflammerade

Nervsystemet symtom kan inkludera:

• Huvudvärk
• Krampanfall
• Svaghet på ena sidan av ansiktet

Ögonsymtom kan inkludera:

• Brinnande
• Utsläpp från ögat
• Torra ögon
• Klåda
• Smärta
• Synförlust

Andra symtom på denna sjukdom kan inkludera:

• Torr mun
• Svimning, om hjärtat är inblandat
• Näsblödning
• Svullnad i den övre delen av buken
• Leversjukdom
• Svullnad i benen om hjärta och lungor är inblandade
• Onormal hjärtrytm om hjärtat är inblandat

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om symtomen.

Olika avbildningstester kan hjälpa till att diagnostisera sarkoidos:

• Röntgen på bröstet för att se om lungorna är inblandade eller lymfkörtlarna förstoras
• CT-skanning av bröstet
• Lunggalliumskanning (sällan gjort nu)
• Imaging tester av hjärnan och levern
• Ekokardiogram eller MR i hjärtat

För att diagnostisera detta tillstånd behövs en biopsi. Biopsi av lungan med bronkoskopi görs vanligtvis. Biopsier av andra kroppsvävnader kan också göras.

Följande laboratorietester kan göras:

• Kalciumnivåer (urin, joniserat, blod)
• CBC
• Immunoelektrofores
• Leverfunktionstester
• Kvantitativa immunglobuliner
• Fosfor
• Angiotensinkonverterande enzym (ACE)

Sarkoidos symtom blir ofta bättre utan behandling.

Om ögonen, hjärtat, nervsystemet eller lungorna påverkas, ordineras vanligtvis kortikosteroider. Detta läkemedel kan behöva tas i 1 till 2 år.

Ibland behövs också läkemedel som undertrycker immunförsvaret.

I sällsynta fall kan personer med mycket allvarliga hjärt- eller lungskador (slutstegssjukdom) behöva en organtransplantation.

Med sarkoidos som påverkar hjärtat kan en implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD) behövas för att behandla hjärtrytmproblem.

Många med sarkoidos är inte allvarligt sjuka och blir bättre utan behandling. Upp till hälften av alla människor med sjukdomen blir bättre på 3 år utan behandling. Människor vars lungor påverkas kan utveckla lungskador.

Den totala dödsgraden från sarkoidos är mindre än 5%. Orsaker till dödsfall inkluderar:

• Blödning från lungvävnaden
• Hjärtskador, vilket leder till hjärtsvikt och onormala hjärtrytmer
• Lungärrbildning (lungfibros)

Sarkoidos kan leda till dessa hälsoproblem:

• Svamp lunginfektioner (aspergillos)
• Glaukom och blindhet från uveit (sällsynt)
• Njursten från höga kalciumnivåer i blod eller urin
• Osteoporos och andra komplikationer av att ta kortikosteroider under långa perioder
• Högt blodtryck i lungartärerna (pulmonell hypertoni)

Ring din leverantör omedelbart om du har:

• Svårt att andas
• Oregelbunden hjärtrytm
• Synförändringar
• Andra symtom på denna störning

• Interstitiell lungsjukdom - vuxna - urladdning

• Sarcoid, steg I - röntgen på bröstet
• Sarcoid, steg II - röntgen på bröstet
• Sarcoid, steg IV - röntgen på bröstet
• Sarcoid - närbild av hudskador
• Erytem nodosum associerat med sarkoidos
• Sarkoidos - närbild
• Sarkoidos i armbågen
• Sarkoidos i näsan och pannan
• Andningssystem

Iannuzzi MC. Sarkoidos. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 89.

Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Sarkoidos. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray och Nadels lärobok för andningsmedicin. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 66.

Soto-Gomez N, Peters JI, Nambiar AM. Diagnos och hantering av sarkoidos. Jag är läkare. 2016; 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.