Pulmonell hypertoni

Lunghypertension är högt blodtryck i lungartärerna. Det får den högra sidan av hjärtat att arbeta hårdare än normalt.

Den högra sidan av hjärtat pumpar blod genom lungorna, där det tar upp syre. Blod återvänder till hjärtans vänstra sida, där det pumpas till resten av kroppen.

När de små artärerna (blodkärlen) i lungorna minskar kan de inte bära så mycket blod. När detta händer ökar trycket. Detta kallas pulmonell hypertension.

Hjärtat måste arbeta hårdare för att tvinga blodet genom kärlen mot detta tryck. Med tiden orsakar detta att hjärtans högra sida blir större. Detta tillstånd kallas högersidig hjärtsvikt eller cor pulmonale.

Lunghypertension kan orsakas av:

• Autoimmuna sjukdomar som skadar lungorna, såsom sklerodermi och reumatoid artrit
• Hjärtfödseln
• Blodproppar i lungan (lungemboli)
• Hjärtsvikt
• Hjärtklaffsjukdom
• HIV-infektion
• Låga syrenivåer i blodet under lång tid (kronisk)
• Lungsjukdom, såsom KOL eller lungfibros eller något annat allvarligt kroniskt lungsjukdom
• Läkemedel (till exempel vissa dietdroger)
• Obstruktiv sömnapné

I sällsynta fall är orsaken till pulmonell hypertension okänd. I detta fall kallas tillståndet idiopatisk pulmonell arteriell hypertoni (IPAH). Idiopatisk betyder att orsaken till en sjukdom inte är känd. IPAH drabbar fler kvinnor än män.

Om pulmonell hypertension orsakas av ett känt läkemedel eller medicinskt tillstånd kallas det sekundär pulmonell hypertension.

Andfåddhet eller yrsel under aktivitet är ofta det första symptomet. Snabb hjärtfrekvens (hjärtklappning) kan förekomma. Med tiden uppstår symtom med lättare aktivitet eller till och med i vila.

Andra symtom inkluderar:

• Svullnad i fotleder och ben
• Blåaktig färg på läpparna eller huden (cyanos)
• Bröstsmärta eller tryck, oftast framför bröstet
• Yrsel eller svimning
• Trötthet
• Ökad bukstorlek
• Svaghet

Människor med pulmonell hypertoni har ofta symtom som kommer och går. De rapporterar bra och dåliga dagar.

Din vårdgivare kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom. Examen kan hitta:

• Onormala hjärtljud
• Känsla av en puls över bröstbenet
• Hjärtat mumla på höger sida av hjärtat
• Större än normala vener i nacken
• Ben svullnad
• Svullnad i lever och mjälte
• Normalt andetag låter om pulmonell hypertoni är idiopatisk eller på grund av medfödd hjärtsjukdom
• Onormalt andetag låter om pulmonell hypertoni kommer från annan lungsjukdom
  

I de tidiga stadierna av sjukdomen kan undersökningen vara normal eller nästan normal. Tillståndet kan ta flera månader att diagnostisera. Astma och andra sjukdomar kan orsaka liknande symtom och måste uteslutas.

Test som kan beställas inkluderar:

• Blodprov
• Hjärtkateterisering
• Bröstkorgsröntgen
• CT-skanning av bröstet
• Ekokardiogram
• EKG
• Lungfunktionstester
• Nukleär lungundersökning
• Lungartärgram
• 6 minuters promenadtest
• Sömnstudie
• Tester för att kontrollera autoimmuna problem

Det finns inget botemedel mot pulmonell hypertoni. Målet med behandlingen är att kontrollera symtomen och förhindra mer lungskador. Det är viktigt att behandla medicinska störningar som orsakar pulmonell hypertension, såsom obstruktiv sömnapné, lungsjukdomar och hjärtklaffsproblem.

Många behandlingsalternativ för pulmonell arteriell hypertoni är tillgängliga. Om du får ordinerade läkemedel kan de tas via munnen (oralt), tas emot genom venen (intravenös eller IV) eller andas in (inandas).

Din leverantör bestämmer vilket läkemedel som är bäst för dig. Du kommer att övervakas noggrant under behandlingen för att se efter biverkningar och se hur bra du svarar på läkemedlet. Sluta INTE ta dina mediciner utan att prata med din leverantör.

Andra behandlingar kan inkludera:

• Blodförtunnande medel för att minska risken för blodproppar, särskilt om du har IPAH
• Syrebehandling hemma
• Lunga, eller i vissa fall hjärt-lungtransplantation, om läkemedel inte fungerar

Andra viktiga tips att följa:

• Undvik graviditet
• Undvik tunga fysiska aktiviteter och lyft
• Undvik att resa till höga höjder
• Få ett årligt influensavaccin, liksom andra vacciner som lunginflammationsvaccinet
• Sluta röka

Hur bra du gör beror på vad som orsakade tillståndet. Läkemedel mot IPAH kan hjälpa till att sänka sjukdomen.

När sjukdomen blir värre måste du göra förändringar i ditt hem för att hjälpa dig att komma runt huset.

Ring din leverantör om:

• Du börjar utveckla andfåddhet när du är aktiv
• Andfåddhet blir värre
• Du utvecklar bröstsmärtor
• Du utvecklar andra symtom

Pulmonell arteriell hypertoni; Sporadisk primär pulmonell hypertoni; Familjell primär pulmonell hypertoni; Idiopatisk pulmonell arteriell hypertoni; Primär pulmonell hypertoni; PPH; Sekundär pulmonell hypertoni; Cor pulmonale - pulmonell hypertoni

• Andningssystem
• Primär pulmonell hypertoni
• Hjärt-lungtransplantation - serie

Chin K, Channick RN. Pulmonell hypertoni. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray och Nadels lärobok för andningsmedicin. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 58.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonell hypertoni. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 85.