Whipple sjukdom

Whipple sjukdom är ett sällsynt tillstånd som främst drabbar tunntarmen. Detta förhindrar tunntarmen från att låta näringsämnen passera in i resten av kroppen. Detta kallas malabsorption.

Whipplesjukdom orsakas av infektion med en form av bakterier som kallas Tropheryma whipplei. Störningen drabbar främst vita män i medelåldern.

Whipple sjukdom är mycket sällsynt. Riskfaktorer är inte kända.

Symtom börjar oftast långsamt. Ledvärk är det vanligaste tidiga symptomet. Symtom på gastrointestinal (GI) infektion uppträder ofta flera år senare. Andra symtom kan inkludera:

• Buksmärtor
• Diarre
• Feber
• Mörkare hud i ljus exponerade delar av kroppen
  
• Ledvärk i fotleder, knän, armbågar, fingrar eller andra områden
• Minnesförlust
• Mentala förändringar
• Viktminskning

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning. Detta kan visa:

• Förstorade lymfkörtlar
• Hjärtblåsljud
• Svullnad i kroppsvävnader (ödem)

Tester för att diagnostisera Whipplesjukdom kan innefatta:

• Komplett blodtal (CBC)
• Polymeraskedjereaktionstest (PCR) för att kontrollera om de bakterier som orsakar sjukdomen
• Tarmbiopsi
• Övre GI-endoskopi (tittar på tarmarna med ett flexibelt, upplyst rör i en process som kallas enteroskopi)

Denna sjukdom kan också förändra resultaten av följande tester:

• Albuminnivåer i blodet
• Oabsorberat fett i avföringen (fekalt fett)
• Tarmabsorption av en sockertyp (d-xylosabsorption)

Personer med Whipple-sjukdom behöver ta långvariga antibiotika för att bota eventuella hjärninfektioner och centrala nervsystemet. Ett antibiotikum som kallas ceftriaxon ges genom en ven (IV). Det följs av ett annat antibiotikum (såsom trimetoprim-sulfametoxazol) som tas i munnen i upp till 1 år.

Om symtom återkommer vid användning av antibiotika kan läkemedlen ändras.

Din leverantör bör noga följa dina framsteg. Symtom på sjukdomen kan återkomma efter avslutad behandling. Människor som förblir undernärda måste också ta kosttillskott.

Om det inte behandlas är tillståndet oftast dödligt. Behandlingen lindrar symtomen och kan bota sjukdomen.

Komplikationer kan inkludera:

• Hjärnskada
• Hjärtklaffskada (från endokardit)
• Näringsbrister
• Symtom återkommer (vilket kan bero på läkemedelsresistens)
• Viktminskning

Ring din leverantör om du har:

• Ledsmärta som inte försvinner
• Buksmärtor
• Diarre

Om du behandlas för Whipple-sjukdom, ring din leverantör om:

• Symtomen förvärras eller förbättras inte
• Symtom dyker upp igen
• Nya symtom utvecklas

Intestinal lipodystrofi

Maiwald M, von Herbay A, Relman DA. Whipple sjukdom. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger och Fordtrans mag-tarm- och leversjukdom. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 109.

Marth T, Schneider T. Whipple sjukdom. I: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandell, Douglas och Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 210.

West SG. Systemiska sjukdomar där artrit är en funktion. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 259.