Tyrotoxisk periodisk förlamning

Tyrotoxisk periodisk förlamning är ett tillstånd där det finns episoder med allvarlig muskelsvaghet. Det förekommer hos personer som har höga nivåer av sköldkörtelhormon i blodet (hypertyroidism, tyrotoxicos).

Detta är ett sällsynt tillstånd som endast förekommer hos personer med höga sköldkörtelhormonnivåer (tyrotoxicos). Män av asiatisk eller spansktalande härkomst drabbas oftare. De flesta som utvecklar höga sköldkörtelhormonnivåer riskerar inte periodisk förlamning.

Det finns en liknande störning, kallad hypokalemisk eller familjär, periodisk förlamning. Det är ett ärftligt tillstånd och inte relaterat till höga sköldkörtelnivåer, men har samma symtom.

Riskfaktorer inkluderar en familjehistoria av periodisk förlamning och hypertyreos.

Symtom innefattar attacker av muskelsvaghet eller förlamning. Attacken alternerar med perioder med normal muskelfunktion. Attacker börjar ofta efter att symtom på hypertyroidism har utvecklats. Hypertyreoidessymtom kan vara subtila.

Frekvensen av attacker varierar från dag till år. Episoder med muskelsvaghet kan pågå i några timmar eller flera dagar.

Svagheten eller förlamningen:

• Kommer och går
• Kan pågå från några timmar upp till flera dagar (sällsynt)
• Är vanligare i benen än armarna
• Är vanligast i axlar och höfter
• Utlöses av tunga måltider med mycket kolhydrater och mycket salt
• Utlöses under vila efter träning

Andra sällsynta symtom kan inkludera något av följande:

• Svårt att andas
• Talproblem
• Sväljsvårigheter
• Synförändringar

Människor är alerta under attacker och kan svara på frågor. Normal styrka återvänder mellan attackerna. Muskelsvaghet kan utvecklas med tiden med upprepade attacker.

Symtom på hypertyreoidism inkluderar:

• Överdriven svettning
• Snabb hjärtfrekvens
• Trötthet
• Huvudvärk
• Värmeintolerans
• Ökad aptit
• Sömnlöshet
• Mer frekventa tarmrörelser
• Känsla av att känna en stark hjärtslag (hjärtklappning)
• Skakningar i handen
• Varm, fuktig hud
• Viktminskning

Vårdgivaren kan misstänka tyrotoxisk periodisk förlamning baserat på:

• Onormala nivåer av sköldkörtelhormon
• En familjehistoria av sjukdomen
• Låg kaliumnivå under attacker
• Symtom som kommer och går i avsnitt

Diagnos innebär att man utesluter störningar i samband med lågt kalium.

Leverantören kan försöka utlösa en attack genom att ge dig insulin och socker (glukos, vilket minskar kaliumnivån) eller sköldkörtelhormon.

Följande tecken kan ses under attacken:

• Minskade eller inga reflexer
• Hjärtarytmier
• Lågt kalium i blodomloppet (kaliumnivåer är normala mellan attackerna)

Mellan attackerna är undersökningen normal. Eller det kan finnas tecken på hypertyreoidism, såsom en förstorad sköldkörtelförändring i ögonen, tremor, hår- och nagelförändringar.

Följande tester används för att diagnostisera hypertyreoidism:

• Höga sköldkörtelhormonnivåer (T3 eller T4)
• Låga serum TSH-nivåer (sköldkörtelstimulerande hormon)
• Upptag och skanning av sköldkörteln

Andra testresultat:

• Onormalt elektrokardiogram (EKG) under attacker
• Onormalt elektromyogram (EMG) under attacker
• Lågt serumkalium under attacker, men normalt mellan attackerna

En muskelbiopsi kan ibland tas.

Kalium bör också ges under attacken, oftast genom munnen. Om svagheten är svår kan du behöva få kalium genom en ven (IV). Obs! Du ska bara få IV om din njurfunktion är normal och du övervakas på sjukhuset.

Svaghet som involverar musklerna som används för att andas eller svälja är en nödsituation. Människor måste föras till ett sjukhus. Allvarlig oregelbunden hjärtslag kan också uppstå under attacker.

Din leverantör kan rekommendera en diet som innehåller lite kolhydrater och salt för att förhindra attacker. Läkemedel som kallas betablockerare kan minska antalet och svårighetsgraden av attacker medan din hypertyreos är under kontroll.

Acetazolamid är effektivt för att förhindra attacker hos personer med familjär periodisk förlamning. Det är vanligtvis inte effektivt för tyrotoxisk periodisk förlamning.

Om en attack inte behandlas och andningsmusklerna påverkas kan döden inträffa.

Kroniska attacker över tid kan leda till muskelsvaghet. Denna svaghet kan fortsätta även mellan attacker om tyrotoxicos inte behandlas.

Tyrotoxisk periodisk förlamning svarar bra på behandlingen. Att behandla hypertyreoidism förhindrar attacker. Det kan till och med vända muskelsvaghet.

Obehandlad tyrotoxisk periodisk förlamning kan leda till:

• Andningssvårigheter, att tala eller svälja under attacker (sällsynt)
• Hjärtarytmier under attacker
• Muskelsvaghet som förvärras med tiden

Ring det lokala nödnumret (till exempel 911) eller gå till akuten om du har perioder med muskelsvaghet. Detta är särskilt viktigt om du har en familjehistoria av periodisk förlamning eller sköldkörtelstörningar.

Nödsymptom inkluderar:

• Andningssvårigheter, prata eller svälja
• Faller på grund av muskelsvaghet

Genetisk rådgivning kan rekommenderas. Behandling av sköldkörtelstörning förhindrar attacker av svaghet.

Periodisk förlamning - tyrotoxisk; Hypertyreoidism - periodisk förlamning

• Sköldkörtel

Hollenberg A, Wiersinga WM. Hypertyreoidestörningar. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lärobok för endokrinologi. 14: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 12.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Kanalopatier: episodiska och elektriska störningar i nervsystemet. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 99.

Selcen D. Muskelsjukdomar. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 393.