Zollinger-Ellisons syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom är ett tillstånd där kroppen producerar för mycket av hormonet gastrin. För det mesta är en liten tumör (gastrinom) i bukspottkörteln eller tunntarmen källan till extra gastrin i blodet.

Zollinger-Ellisons syndrom orsakas av tumörer. Dessa tillväxter finns oftast i bukspottkörtelns huvud och i övre tunntarmen. Tumörerna kallas gastrinom. Höga nivåer av gastrin orsakar produktion av för mycket magsyra.

Gastrinom förekommer som enstaka tumörer eller flera tumörer. Hälften till två tredjedelar av enstaka gastrinom är cancerösa (maligna) tumörer. Dessa tumörer sprids ofta till levern och närliggande lymfkörtlar.

Många personer med gastrinom har flera tumörer som en del av ett tillstånd som kallas multipel endokrin neoplasi typ I (MEN I). Tumörer kan utvecklas i hypofysen (hjärnan) och bisköldkörteln (nacken) såväl som i bukspottkörteln.

Symtom kan inkludera:

• Buksmärtor
• Diarre
• Kräkningar av blod (ibland)
• Allvarliga symtom på esofagus reflux (GERD)

Tecken inkluderar sår i magen och tunntarmen.

Test inkluderar:

• CT-skanning i buken
• Kalciuminfusionstest
• Endoskopisk ultraljud
• Explorativ kirurgi
• Gastrinblodnivå
• Skanning av oktreotid
• Sekretinstimuleringstest

Läkemedel som kallas protonpumpshämmare (omeprazol, lansoprazol och andra) används för att behandla detta problem. Dessa läkemedel minskar syraproduktionen i magen. Detta hjälper magsåren och tunntarmen att läka. Dessa läkemedel lindrar också buksmärtor och diarré.

Kirurgi för att avlägsna ett enda gastrinom kan göras om tumörerna inte har spridit sig till andra organ. Kirurgi i magen (gastrektomi) för att kontrollera syraproduktionen behövs sällan.

Härdningshastigheten är låg, även när den hittas tidigt och tumören avlägsnas. Men gastrinom växer långsamt.Människor med detta tillstånd kan leva i många år efter att tumören har hittats. Syraundertryckande läkemedel fungerar bra för att kontrollera symtomen.

Komplikationer kan inkludera:

• Misslyckande med att lokalisera tumören under operationen
• Tarmblödning eller hål (perforering) från sår i magen eller tolvfingertarmen
• Allvarlig diarré och viktminskning
• Spridning av tumören till andra organ

Ring din vårdgivare om du har svår buksmärta som inte försvinner, särskilt om det uppstår med diarré.

Z-E syndrom; Gastrinom

• Endokrina körtlar

Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Neuroendokrina tumörer. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger och Fordtrans mag-tarm- och leversjukdom. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 33.

Vella A. Gastrointestinala hormoner och endokrina tumörer i tarmen. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lärobok för endokrinologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 38.