Addisons sjukdom

Addisons sjukdom är en störning som uppstår när binjurarna inte producerar tillräckligt med hormoner.

Binjurarna är små hormonfrisättande organ som ligger ovanpå varje njure. De består av en yttre del, kallad cortex, och en inre del, kallad medulla.

Cortex producerar 3 hormoner:

• Glukokortikoidhormoner (som kortisol) upprätthåller sockerkontroll (glukos), minskar (undertrycker) immunsvar och hjälper kroppen att reagera på stress.
• Mineralokortikoidhormoner (såsom aldosteron) reglerar natrium-, vatten- och kaliumbalansen.
• Sexhormoner, androgener (manliga) och östrogener (kvinnor), påverkar sexuell utveckling och sexlust.

Addisons sjukdom beror på skada på binjurebarken. Skadorna får cortex att producera hormonnivåer som är för låga.

Denna skada kan orsakas av följande:

• Immunsystemet attackerar felaktigt binjurarna (autoimmun sjukdom)
• Infektioner som tuberkulos, HIV eller svampinfektioner
• Blödning i binjurarna
• Tumörer

Riskfaktorer för den autoimmuna typen av Addisons sjukdom inkluderar andra autoimmuna sjukdomar:

• Svullnad (inflammation) i sköldkörteln som ofta resulterar i nedsatt sköldkörtelfunktion (kronisk tyreoidit)
• Sköldkörteln producerar för mycket sköldkörtelhormon (överaktiv sköldkörtel, Graves sjukdom)
• Kliande utslag med stötar och blåsor (dermatitis herpetiformis)
• Bisköldkörtlar i nacken producerar inte tillräckligt med bisköldkörtelhormon (hypoparathyroidism)
• Hypofysen producerar inte normala mängder av vissa eller alla dess hormoner (hypopituitarism)
• Autoimmun sjukdom som påverkar nerverna och musklerna de kontrollerar (myasthenia gravis)
• Kroppen har inte tillräckligt med friska röda blodkroppar (skadlig anemi)
• Testiklar kan inte producera spermier eller manliga hormoner (testikelsvikt)
• Typ I-diabetes
• Förlust av brun färg (pigment) från hudområden (vitiligo)

Vissa sällsynta genetiska defekter kan också orsaka binjursvikt.

Symtom på Addisons sjukdom kan inkludera något av följande:

• Buksmärtor
• Kronisk diarré, illamående och kräkningar
  
• Mörkare i huden
• Uttorkning
• Yrsel när man står upp
• Lätt feber
• Lågt blodsocker
• Lågt blodtryck
• Extrem svaghet, trötthet och långsam, trög rörelse
• Mörkare hud på insidan av kinderna och läpparna (buccal mucosa)
• Saltbehov (äta mat med mycket salt)
• Viktminskning med minskad aptit

Symtom kanske inte förekommer hela tiden. Många har vissa eller alla dessa symtom när de har en infektion eller annan stress på kroppen. Andra gånger har de inga symtom.

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om symtomen.

Blodprov kommer sannolikt att beställas och kan visa:

• Ökat kalium
• Lågt blodtryck, särskilt med en förändring i kroppsposition
• Låg kortisolnivå
• Låg natriumnivå
• Lågt pH
• Normala testosteron- och östrogennivåer, men låg DHEA-nivå
• Högt eosinofiltal

Ytterligare laboratorietester kan beställas.

Andra tester kan inkludera:

• Röntgen i buken
• CT-skanning i buken
• Cosyntropin (ACTH) stimuleringstest

Behandling med ersättningskortikosteroider och mineralokortikoider kommer att kontrollera symtomen på denna sjukdom. Dessa läkemedel behöver vanligtvis tas för livet.

Hoppa aldrig över doser av ditt läkemedel för detta tillstånd eftersom livshotande reaktioner kan uppstå.

Din leverantör kanske ber dig att öka din dos under en kort tid på grund av:

• Infektion
• Skada
• Påfrestning
• Kirurgi

Under en extrem form av binjurinsufficiens, kallad binjurekris, måste du injicera hydrokortison direkt. Behandling för lågt blodtryck behövs vanligtvis också.

Vissa människor med Addisons sjukdom lär sig att ge sig själva en nödinjektion av hydrokortison under stressiga situationer. Bär alltid medicinskt ID (kort, armband eller halsband) som säger att du har binjurinsufficiens. ID måste också ange vilken typ av medicin och dosering du behöver i en nödsituation.

Med hormonbehandling kan många människor med Addisons sjukdom leva ett nästan normalt liv.

Komplikationer kan uppstå om du tar för lite eller för mycket binjurhormon.

Ring din leverantör om:

• Du kan inte hålla din medicin nere på grund av kräkningar.
• Du har stress som infektion, skada, trauma eller uttorkning. Du kan behöva justera din medicin.
• Din vikt ökar med tiden.
• Dina anklar börjar svälla.
• Du utvecklar nya symtom.
• Vid behandling utvecklar du tecken på en sjukdom som kallas Cushings syndrom

Om du har symtom på binjurekris, ge dig själv en nödinjektion av ditt förskrivna läkemedel. Om det inte är tillgängligt, gå till närmaste akutrum eller ring 911.

Symtom på binjurekrisen inkluderar:

• Buksmärtor
• Svårt att andas
• Yrsel eller yrsel
• Lågt blodtryck
• Minskad medvetenhetsnivå

Adrenokortisk hypofunktion; Kronisk binjurebarkinsufficiens; Primär binjurinsufficiens

• Endokrina körtlar

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. En uppdatering om Addisons sjukdom. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnos och behandling av primär binjurinsufficiens: en riktlinje för klinisk praxis för Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Binjurebarken. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 227.