Exogent Cushings syndrom

Exogent Cushings syndrom är en form av Cushings syndrom som förekommer hos personer som tar glukokortikoidhormoner (även kallade kortikosteroid- eller steroidhormoner).

Cushings syndrom är en störning som uppstår när din kropp har en högre nivå än normalt av hormonet kortisol. Detta hormon tillverkas normalt i binjurarna.

Exogena medel orsakade av något utanför kroppen. Exogenous Cushings syndrom uppstår när en person tar konstgjorda (syntetiska) glukokortikoidmediciner för att behandla en sjukdom.

Glukokortikoider ges för många sjukdomar, såsom lungsjukdomar, hudsjukdomar, inflammatorisk tarmsjukdom, cancer, hjärntumörer och ledsjukdom. Dessa läkemedel finns i många former, inklusive piller, intravenös (IV), injektion i en led, lavemang, hudkrämer, inhalatorer och ögondroppar.

De flesta med Cushings syndrom har:

• Runt, rött, full ansikte (månens ansikte)
• Långsam tillväxttakt (hos barn)
• Viktökning med fettansamling på bagageutrymmet, men fettförlust från armar, ben och skinkor (central fetma)

Hudförändringar som ofta ses inkluderar:

• Hudinfektioner
• Lila streckmärken (1/2 tum eller 1 centimeter eller mer breda), kallade striae, på buken, låren, överarmarna och brösten
• Tunn hud med lätt blåmärken

Muskel- och benförändringar inkluderar:

• Ryggvärk, som uppstår vid rutinmässiga aktiviteter
• Benvärk eller ömhet
• Uppsamling av fett mellan axlarna och ovanför kragebenet
• Frakturer i revben och ryggrad orsakade av benförtunnning
• Svaga muskler, särskilt i höfter och axlar

Kroppsomfattande (systemiska) problem kan inkludera:

• Diabetes typ 2
• Högt blodtryck
• Högt kolesterol och triglycerider

Kvinnor kan ha:

• Perioder som blir oregelbundna eller slutar

Män kan ha:

• Minskad eller ingen sexlust (låg libido)
• Problem med erektion

Andra symtom som kan uppstå inkluderar:

• Mentala förändringar, såsom depression, ångest eller beteendeförändringar
• Trötthet
• Huvudvärk
• Ökad törst och urinering

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom och de läkemedel du tar. Berätta leverantören om alla läkemedel du har tagit de senaste månaderna. Berätta också för leverantören om bilder som du fick på leverantörens kontor.

Om du använder kortison, prednison eller andra kortikosteroider kan följande testresultat antyda exogent Cushings syndrom:

• Låg ACTH-nivå
• Låg kortisolnivå (eller hög kortisolnivå) i blodet eller urinen, beroende på vilket läkemedel du tar
• Onormalt svar på ett cosyntropin (ACTH) stimuleringstest
• Högre än normalt fastande glukos
• Låg kaliumnivå i blodet
• Låg bentäthet, mätt med benmineraldensitetstest
• Högt kolesterol, särskilt höga triglycerider och lågdensitetslipoprotein (HDL)

En metod som kallas högpresterande vätskekromatografi (HPLC) kan visa en hög nivå av det misstänkta läkemedlet i urinen.

Behandlingen är att minska och slutligen sluta ta kortikosteroider. Detta kan göras långsamt eller snabbt, beroende på varför du behandlas med kortikosteroid. Sluta inte ta något läkemedel utan att först prata med din leverantör. Att plötsligt stoppa kortikosteroider efter att ha tagit dem under lång tid kan leda till ett livshotande tillstånd som kallas binjurekris.

Om du inte kan sluta ta läkemedlet på grund av sjukdom (till exempel behöver du glukokortikoidmedicin för att behandla svår astma), följ din leverantörs instruktioner om hur du minskar risken för att utveckla komplikationer, inklusive:

• Behandling av högt blodsocker med diet, orala läkemedel eller insulin.
• Behandling av högt kolesterol med diet eller läkemedel.
• Att ta mediciner för att förhindra benförlust. Detta kan bidra till att minska risken för frakturer om du utvecklar benskörhet.
• Att ta andra läkemedel för att minska mängden glukokortikoidmedicin som du behöver.

Att långsamt avta det läkemedel som orsakar tillståndet kan hjälpa till att vända effekterna av binjurkrympning (atrofi). Det kan ta månader till så långt som ett år. Under denna tid kan du behöva starta om eller öka dosen av dina steroider i tider av stress eller sjukdom.

Hälsoproblem som kan bero på exogent Cushings syndrom inkluderar något av följande:

• Lågt immunförsvar, vilket kan leda till frekventa infektioner
• Skador på ögon, njurar och nerver på grund av obehandlat högt blodsocker
• Diabetes
• Höga kolesterolnivåer
• Ökad risk för hjärtinfarkt från obehandlad diabetes och högt kolesterol
• Ökad risk för blodproppar
• Svaga ben (osteoporos) och ökad risk för frakturer

Dessa komplikationer kan i allmänhet förhindras med korrekt behandling.

Ring för en tid med din leverantör om du tar en kortikosteroid och du utvecklar symtom på Cushings syndrom.

Om du tar en kortikosteroid, känn tecken och symtom på Cushings syndrom. Att bli behandlad tidigt kan hjälpa till att förhindra långvariga effekter av Cushings syndrom. Om du använder inhalerade steroider kan du minska exponeringen för steroiderna genom att använda en distans och genom att skölja munnen efter att du andats in steroiderna.

Cushings syndrom - kortikosteroidinducerad; Kortikosteroidinducerat Cushings syndrom; Iatrogenic Cushings syndrom

• Produktion av hypotalamushormon

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al.Behandling av Cushings syndrom: en riktlinje för klinisk praxis för Endocrine Society.J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Binjurebarken. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lärobok för endokrinologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 15.