Feltys syndrom

Feltys syndrom är en störning som inkluderar reumatoid artrit, en svullen mjälte, minskat antal vita blodkroppar och upprepade infektioner. Det är sällsynt.

Orsaken till Feltys syndrom är okänd. Det är vanligare hos personer som har haft reumatoid artrit (RA) under lång tid. Människor med detta syndrom löper risk för infektion eftersom de har lågt antal vita blodkroppar.

Symtom inkluderar:

• Allmän känsla av obehag (sjukdomskänsla)
• Trötthet
• Svaghet i ben eller arm
• Aptitlöshet
• Oavsiktlig viktminskning
• Sår i huden
• Ledsvullnad, stelhet, smärta och deformitet
• Återkommande infektioner
• Röda ögon vid sveda eller urladdning

En fysisk undersökning visar:

• Svullen mjälte
• Fogar som visar tecken på RA
• Eventuellt svullen lever och lymfkörtlar

Ett komplett blodantal (CBC) med differentiell visar ett lågt antal vita blodkroppar som kallas neutrofiler. Nästan alla personer med Feltys syndrom har ett positivt test för reumatoid faktor.

Ett ultraljud i buken kan bekräfta en svullen mjälte.

I de flesta fall får personer som har detta syndrom inte rekommenderad behandling för RA. De kan behöva andra läkemedel för att undertrycka immunförsvaret och minska aktiviteten i RA.

Metotrexat kan förbättra det låga antalet neutrofiler. Läkemedlet rituximab har varit framgångsrikt hos personer som inte svarar på metotrexat.

Granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF) kan öka antalet neutrofiler.

Vissa människor har nytta av borttagning av mjälten (splenektomi).

Utan behandling kan infektioner fortsätta att inträffa.

RA kommer sannolikt att bli värre.

Behandling av RA bör dock förbättra Felty syndrom.

Du kan ha infektioner som fortsätter att komma tillbaka.

Vissa personer med Feltys syndrom har ökat antalet stora granulära lymfocyter, även kallad LGL-leukemi. Detta kommer att behandlas med metotrexat i många fall.

Ring din vårdgivare om du utvecklar symtom på denna sjukdom.

Snabb behandling av RA med för närvarande rekommenderade läkemedel minskar markant risken för att utveckla Feltys syndrom.

Seropositiv reumatoid artrit (RA); Feltys syndrom

• Antikroppar

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomi för hematologiska störningar. I: Cameron JL, Cameron AM, red. Nuvarande kirurgisk terapi. 12: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Kliniska egenskaper hos reumatoid artrit. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley och Firesteins lärobok för reumatologi. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Kronisk neutropeni vid LGL-leukemi och reumatoid artrit. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Extraartikulära egenskaper hos reumatoid artrit. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologi. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatisk STAT3 mutationer i Feltys syndrom: en implikation för en vanlig patogenes med stor granulär lymfocytleukemi. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Framgångsrik behandling av eldfast neutropeni vid Feltys syndrom med rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.