Membranoproliferativ glomerulonefrit

Membranoproliferativ glomerulonefrit är en njursjukdom som involverar inflammation och förändringar i njurceller. Det kan leda till njursvikt.

Glomerulonefrit är en inflammation i glomeruli. Njurens glomeruli hjälper till att filtrera avfall och vätskor från blodet för att bilda urin.

Membranoproliferativ glomerulonefrit (MPGN) är en form av glomerulonefrit orsakad av ett onormalt immunsvar. Avlagringar av antikroppar byggs upp i en del av njurarna som kallas glomerulär källarmembran. Detta membran hjälper till att filtrera avfall och extra vätskor från blodet.

Skador på detta membran påverkar njurens förmåga att skapa urin normalt. Det kan tillåta att blod och protein läcker ut i urinen. Om tillräckligt med protein läcker ut i urinen kan vätska läcka ut ur blodkärlen till kroppsvävnader, vilket kan leda till svullnad (ödem). Kväveavfallsprodukter kan också byggas upp i blodet (azotemi).

De två formerna av denna sjukdom är MPGN I och MPGN II.

De flesta med sjukdomen har typ I. MPGN II är mycket mindre vanligt. Det tenderar också att bli värre snabbare än MPGN I.

Orsaker till MPGN kan inkludera:

• Autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, Sjögrens syndrom, sarkoidos)
• Cancer (leukemi, lymfom)
• Infektioner (hepatit B, hepatit C, endokardit, malaria)

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Blod i urinen
• Förändringar i mental status såsom minskad vakenhet eller minskad koncentration
• Molnig urin
• Mörk urin (rök, cola eller te färgad)
• Minskad urinvolym
• Svullnad av någon del av kroppen

Vårdgivaren kommer att undersöka dig och fråga om dina symtom. Leverantören kan upptäcka att du har tecken på för mycket vätska i kroppen, till exempel:

• Svullnad, ofta i benen
• Onormala ljud när du lyssnar på ditt hjärta och lungor med ett stetoskop
• Du kan ha högt blodtryck

Följande tester hjälper till att bekräfta diagnosen:

• BUN och kreatininblodprov
• Blodkomplementnivåer
• Urinprov
• Urinprotein
• Njurbiopsi (för att bekräfta membranoproliferativ GN I eller II)

Behandlingen beror på symtomen. Målet med behandlingen är att minska symtomen, förhindra komplikationer och bromsa sjukdomsprogressionen.

Du kan behöva ändra kost. Detta kan inkludera begränsning av natrium, vätskor eller protein för att hjälpa till att kontrollera högt blodtryck, svullnad och ansamling av avfallsprodukter i blodet.

Läkemedel som kan ordineras inkluderar:

• Blodtrycksmedicin
• Dipyridamol, med eller utan aspirin
• Diuretika
• Läkemedel för att undertrycka immunförsvaret, såsom cyklofosfamid
• Steroider

Behandlingen är mer effektiv hos barn än hos vuxna. Dialys eller njurtransplantation kan så småningom behövas för att hantera njursvikt.

Störningen förvärras ofta långsamt och resulterar så småningom i kroniskt njursvikt.

Hälften av personer med detta tillstånd utvecklar långvarig (kronisk) njursvikt inom tio år. Detta är mer troligt hos dem som har högre nivåer av protein i urinen.

Komplikationer som kan orsakas av denna sjukdom inkluderar:

• Akut nefritiskt syndrom
• Akut njursvikt
• Kronisk njursjukdom

Ring för ett möte med din leverantör om:

• Du har symtom på detta tillstånd
• Dina symtom förvärras eller försvinner inte
• Du utvecklar nya symtom, inklusive minskad urinproduktion

Att förhindra infektioner som hepatit eller hantera sjukdomar som lupus kan hjälpa till att förhindra MPGN.

Membranoproliferativ GN I; Membranoproliferativ GN II; Mesangiocapillary glomerulonephritis; Membranoproliferativ glomerulonefrit; Lobular GN; Glomerulonefrit - membranoproliferativ; MPGN typ I; MPGN typ II

• Njuranatomi

Roberts ISD. Njursjukdomar. I: Cross SS, red. Underwood's Pathology: A Clinical Approach. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 21.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primär glomerulär sjukdom. I: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenner och Rector's The Kidney. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 31.

Sethi S, De Vriese AS, Fervenza FC. Membranoproliferativ glomerulonefrit och kryoglobulinemisk glomerulonefrit. I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattande klinisk nefrologi. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 21.