Nefrotiskt syndrom

Nefrotiskt syndrom är en grupp av symtom som inkluderar protein i urinen, låga blodproteinnivåer i blodet, höga kolesterolnivåer, höga triglyceridnivåer, ökad blodproppsrisk och svullnad.

Nefrotiskt syndrom orsakas av olika störningar som skadar njurarna. Denna skada leder till frisättning av för mycket protein i urinen.

Den vanligaste orsaken hos barn är minimal förändringssjukdom. Membranös glomerulonefrit är den vanligaste orsaken hos vuxna. I båda sjukdomarna skadas glomeruli i njurarna. Glomeruli är strukturerna som hjälper till att filtrera avfall och vätskor.

Detta tillstånd kan också uppstå från:

• Cancer
• Sjukdomar som diabetes, systemisk lupus erythematosus, multipelt myelom och amyloidos
• Genetiska störningar
• Immunsjukdomar
• Infektioner (som strep hals, hepatit eller mononukleos)
• Användning av vissa läkemedel

Det kan förekomma med njursjukdomar som:

• Fokal och segmentell glomeruloskleros
• Glomerulonefrit
• Mesangiocapillary glomerulonephritis

Nefrotiskt syndrom kan drabba alla åldersgrupper. Hos barn är det vanligast mellan åldrarna 2 och 6. Denna störning förekommer något oftare hos män än kvinnor.

Svullnad (ödem) är det vanligaste symptomet. Det kan förekomma:

• I ansiktet och runt ögonen (ansiktssvullnad)
• I armar och ben, särskilt i fötter och anklar
• I magområdet (svullen buken)

Andra symtom inkluderar:

• Hudutslag eller sår
• Skummande urin
• Dålig aptit
• Viktökning (oavsiktlig) från vätskeretention
• Krampanfall

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning. Laboratorietester kommer att göras för att se hur njurarna fungerar. De inkluderar:

• Albumin blodprov
• Blodkemitester, såsom grundläggande metabolisk panel eller omfattande metabolisk panel
• Blod urea kväve (BUN)
• Kreatinin - blodprov
• Kreatininclearance - urintest
• Urinprov

Fetter finns ofta också i urinen. Blodkolesterol och triglyceridnivåer kan vara höga.

En njurbiopsi kan behövas för att hitta orsaken till störningen.

Tester för att utesluta olika orsaker kan innehålla följande:

• Antinukleär antikropp
• Kryoglobuliner
• Komplementnivåer
• Glukostoleransprov
• Hepatit B- och C-antikroppar
• HIV-test
• Reumatoid faktor
• Serumproteinelektrofores (SPEP)
• Syfilis serologi
• Urinproteinelektrofores (UPEP)

Denna sjukdom kan också förändra resultaten av följande tester:

• Vitamin D-nivå
• Serumjärn
• Urinbeslag

Målet med behandlingen är att lindra symtom, förhindra komplikationer och fördröja njurskador. För att kontrollera nefrotiskt syndrom måste sjukdomen som orsakar det behandlas. Du kan behöva behandling för livet.

Behandlingar kan innefatta något av följande:

• Håll blodtrycket högst 130/80 mm Hg för att fördröja njurskador. Angiotensin-converting enzym (ACE) -hämmare eller angiotensinreceptorblockerare (ARB) är de läkemedel som oftast används. ACE-hämmare och ARB kan också bidra till att minska mängden protein som förloras i urinen.
• Kortikosteroider och andra läkemedel som undertrycker eller lugnar immunförsvaret.
• Behandling av högt kolesterol för att minska risken för hjärt- och blodkärlsproblem - En diet med låg fetthalt och lågt kolesterolinnehåll räcker vanligtvis inte för personer med nefrotiskt syndrom. Läkemedel för att minska kolesterol och triglycerider (vanligtvis statiner) kan behövas.
• En diet med lågt natriuminnehåll kan hjälpa till med svullnad i händer och ben. Vattenpiller (diuretika) kan också hjälpa till med detta problem.
• Diet med låg proteinhalt kan vara till hjälp. Din leverantör kan föreslå en diet med måttlig protein (1 gram protein per kilo kroppsvikt och dag).
• Tar vitamin D-tillskott om nefrotiskt syndrom är långvarigt och inte svarar på behandlingen.
• Att ta blodförtunnande läkemedel för att behandla eller förhindra blodproppar.

Resultatet varierar. Vissa människor återhämtar sig från tillståndet. Andra utvecklar långvarig njursjukdom och behöver dialys och så småningom en njurtransplantation.

Hälsoproblem som kan bero på nefrotiskt syndrom inkluderar:

• Akut njursvikt
• Härdning av artärerna och relaterade hjärtsjukdomar
• Kronisk njursjukdom
• Vätskeöverbelastning, hjärtsvikt, vätskeuppbyggnad i lungorna
• Infektioner, inklusive pneumokock lunginflammation
• Undernäring
• Njurvenstrombos

Ring din leverantör om:

• Du eller ditt barn utvecklar symtom på nefrotiskt syndrom, inklusive svullnad i ansikte, mage, armar och ben eller hudskador
• Du eller ditt barn behandlas för nefrotiskt syndrom, men symtomen förbättras inte
• Nya symtom utvecklas, inklusive hosta, minskad urinproduktion, obehag med urinering, feber, svår huvudvärk

Gå till akuten eller ring det lokala nödnumret (till exempel 911) om du har anfall.

Behandling av tillstånd som kan orsaka nefrotiskt syndrom kan hjälpa till att förhindra syndromet.

Nefros

• Njuranatomi

Erkan E. nefrotiskt syndrom. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primär glomerulär sjukdom. I: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenner och Rector's The Kidney. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 31.