Antifosfolipidsyndrom - APS

Antifosfolipidsyndrom (APS) är en autoimmun sjukdom som involverar frekventa blodproppar (tromboser).När du har detta tillstånd producerar kroppens immunsystem onormala proteiner som attackerar blodkropparna och blodkärlets foder. Närvaron av dessa antikroppar kan orsaka problem med blodflödet och leda till farliga blodproppar i blodkärlen i hela kroppen.

Den exakta orsaken till APS är inte känd. Både vissa genförändringar och andra faktorer (såsom en infektion) kan få problemet att utvecklas.

Det finns ofta hos personer med andra autoimmuna sjukdomar, såsom systemisk lupus erythematosus (SLE). Villkoret är vanligare kvinnor än hos män. Det finns ofta hos kvinnor som har en historia av upprepade missfall.

Vissa människor bär antikropparna som nämns ovan, men har inte APS. Vissa utlösare kan orsaka att dessa människor får blodpropp, inklusive:

• Rökning
• Långvarig sängstöd
• Graviditet
• Hormonbehandling eller p-piller
• Cancer
• Njursjukdom

Du kanske inte har några symtom, även om du har antikropparna. Symtom som kan uppstå inkluderar:

• Blodproppar i benen, armarna eller lungorna. Blodproppar kan vara antingen i venerna eller i artärerna.
• Återkommande missfall eller stillbild.
• Utslag, hos vissa människor.

I sällsynta fall utvecklas blodproppar plötsligt i många artärer under en period av dagar. Detta kallas katastrofalt anti-fosfolipidsyndrom (CAPS). Det kan leda till stroke såväl som blodproppar i njuren, levern och andra organ i hela kroppen och gangren i armar och ben.

Tester för antikoagulantia av lupus och antifosfolipid kan göras när:

• En oväntad blodpropp uppträder, till exempel hos ungdomar eller personer utan andra riskfaktorer för blodpropp.
• En kvinna har en historia av upprepade graviditetsförluster.

De antikoagulerande lupustesterna är blodproppar. Antifosfolipidantikropparna (aPL) orsakar att testet blir onormalt i laboratoriet.

Typer av koagulationstest kan inkludera:

• Aktiverad partiell tromboplastintid (aPTT)
• Russell viper gift tid
• Tromboplastinhämningstest

Tester för antifosfolipidantikroppar (aPL) kommer också att göras. De inkluderar:

• Antikardiolipin-antikroppstest
• Antikroppar mot beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

Din vårdgivare kommer att diagnostisera antifosfolipidantikroppssyndrom (APS) om du har ett positivt test för aPL eller lupusantikoagulant, och en eller flera av följande händelser:

• En blodpropp
• Upprepade missfall

De positiva testerna måste bekräftas efter 12 veckor. Om du har ett positivt test utan andra egenskaper hos sjukdomen kommer du inte att ha diagnosen APS.

Behandlingen av APS riktar sig mot att förhindra komplikationer från att nya blodproppar bildas eller att befintliga blodproppar blir större. Du måste ta någon form av blodförtunnande medicin. Om du också har en autoimmun sjukdom, såsom lupus, måste du också hålla det tillståndet under kontroll.

Den exakta behandlingen beror på hur svårt ditt tillstånd är och de komplikationer det orsakar.

ANTIFOSFOLIPID ANTIKROPPSSYNDROM (APS)

I allmänhet behöver du behandling med en blodförtunnare under lång tid om du har APS. Initial behandling kan vara heparin. Dessa läkemedel ges genom injektion.

I de flesta fall startar warfarin (Coumadin), som ges via munnen. Det är nödvändigt att ofta övervaka antikoagulationsnivån. Detta görs oftast med hjälp av INR-testet.

Om du har APS och blir gravid måste du följas noga av en leverantör som är expert på detta tillstånd. Du tar inte warfarin under graviditeten, men får istället heparinskott.

Om du har SLE och APS, kommer din leverantör också att rekommendera att du tar hydroxiklorokin.

För närvarande rekommenderas inte andra typer av blodförtunnande läkemedel.

CATASTROPHIC ANTIFHOSPHOLIPID SYNDROME (CAPS)

Behandling för CAPS som involverar en kombination av antikoagulationsbehandling, höga doser av kortikosteroider och plasmaväxling har varit effektiv hos de flesta. Ibland används IVIG, rituximab eller eculizumab också i svåra fall.

POSITIVT TEST FÖR LUPUS ANTIKOAGULANT ELLER APL

Du behöver inte behandling om du inte har symtom, graviditetsförlust eller om du aldrig har haft blodpropp.

Vidta följande steg för att förhindra att blodproppar bildas:

• Undvik de flesta p-piller eller hormonbehandlingar för klimakteriet (kvinnor).
• Rök INTE eller använd andra tobaksprodukter.
• Stå upp och flytta runt under långa flygflygningar eller andra tider när du måste sitta eller lägga dig under längre perioder.
• Flytta anklarna upp och ner när du inte kan röra dig.

Du kommer att ordineras blodförtunnande läkemedel (som heparin och warfarin) för att förhindra blodproppar:

• Efter operationen
• Efter en benfraktur
• Med aktiv cancer
• När du behöver sitta eller ligga ner under långa perioder, till exempel under sjukhusvistelse eller återhämtning hemma

Du kan också behöva ta blodförtunnande medel i 3 till 4 veckor efter operationen för att minska risken för blodproppar.

Utan behandling kommer personer med APS att upprepa koagulering. För det mesta är resultatet bra med korrekt behandling, som inkluderar långvarig antikoagulationsbehandling. Vissa människor kan ha blodproppar som är svåra att kontrollera trots behandlingar. Detta kan leda till CAPS, vilket kan vara livshotande.

Ring din leverantör om du märker symtom på blodpropp, till exempel:

• Svullnad eller rodnad i benet
• Andnöd
• Smärta, domningar och blek hudfärg i en arm eller ett ben

Prata också med din leverantör om du har förlorat graviditet (missfall).

Antikardiolipinantikroppar; Hughes syndrom

• Systemisk lupus erythematosus utslag i ansiktet
• Blodproppar

Amigo MC, Khamashta MA. Antifosfolipidsyndrom: patogenes, diagnos och hantering. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologi. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14: e internationella kongressen om antifosfolipidantikroppar Task Force-rapport om katastrofalt antifosfolipidsyndrom. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Direkta orala antikoagulantia används vid antifosfolipidsyndrom: är dessa läkemedel ett effektivt och säkert alternativ till warfarin? En systematisk genomgång av litteraturen: svar på kommentarer. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, lax JE, Lockshin MD. Anti-fosfolipidsyndrom. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley och Firesteins lärobok för reumatologi. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 82.

National Heart, Lung, and Blood Institute webbplats. Antifosfolipidantikroppssyndrom. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Åtkomst 5 juni 2019.