Faktor V-brist

Faktor V-brist är en blödningsstörning som överförs genom familjer. Det påverkar blodets förmåga att koagulera.

Blodkoagulering är en komplex process som involverar så många som 20 olika proteiner i blodplasma. Dessa proteiner kallas blodkoagulationsfaktorer.

Faktor V-brist orsakas av brist på faktor V. När vissa blodkoagulationsfaktorer är låga eller saknas, koagulerar ditt blod inte ordentligt.

Faktor V-brist är sällsynt. Det kan orsakas av:

• En defekt faktor V-gen som överförs genom familjer (ärftlig)
• En antikropp som stör normal faktor V-funktion

Du kan utveckla en antikropp som stör faktor V:

• Efter förlossningen
• Efter att ha behandlats med en viss typ av fibrinlim
• Efter operationen
• Med autoimmuna sjukdomar och vissa cancerformer

Ibland är orsaken okänd.

Sjukdomen liknar hemofili, förutom att blödningar i leder är mindre vanliga. I den ärftliga formen av faktor V-brist är en familjehistoria av en blödningsstörning en riskfaktor.

Överdriven blödning med menstruationsperioder och efter förlossning förekommer ofta. Andra symtom kan inkludera:

• Blödning i huden
• Blödning av tandköttet
• Överdriven blåmärken
• Näsblod
• Långvarig eller överdriven blodförlust vid operation eller trauma
• Navelsträngsblödning

Tester för att upptäcka faktor V-brist inkluderar:

• Faktor V-analys
• Blodproppar, inklusive partiell tromboplastintid (PTT) och protrombintid
• Blödningstid

Du får färskt blodplasma eller färskfryst plasmainfusion under en blödningsepisod eller efter operationen. Dessa behandlingar kommer att korrigera bristen tillfälligt.

Utsikterna är bra med diagnos och korrekt behandling.

Allvarlig blödning (blödning) kan uppstå.

Gå till akuten eller ring 911 eller det lokala nödnumret om du har oförklarlig eller långvarig blodförlust.

Parahemofili; Ugnssjukdom; Blödningsstörning - faktor V-brist

• Bildning av blodpropp
• Blodproppar

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sällsynta brister i koagulationsfaktorn. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, red. Hematologi: grundläggande principer och praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 137.

Ragni MV. Hemorragiska störningar: koagulationsfaktorbrister. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 165.

Scott JP, Flood VH. Ärftliga koagulationsfaktorbrister (blödningsstörningar). I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 503.