Lambert-Eatons syndrom

Lambert-Eaton syndrom (LES) är en sällsynt sjukdom där felaktig kommunikation mellan nerver och muskler leder till muskelsvaghet.

LES är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att ditt immunsystem felaktigt riktar sig till friska celler och vävnader i kroppen. Med LES attackerar antikroppar som produceras av immunsystemet nervceller. Detta gör att nervceller inte kan frigöra tillräckligt med en kemikalie som kallas acetylkolin. Denna kemikalie överför impulser mellan nerver och muskler. Resultatet är muskelsvaghet.

LES kan förekomma med cancer såsom småcellig lungcancer eller autoimmuna sjukdomar som vitiligo, vilket leder till förlust av hudpigment.

LES drabbar män oftare än kvinnor. Vanlig förekomstålder är cirka 60 år. LES är sällsynt hos barn.

Svaghet eller förlust av rörelse som kan vara mer eller mindre allvarlig, inklusive:

• Svårigheter att gå i trappor, gå eller lyfta saker
• Träningsvärk
• Hängande av huvudet
• Behovet av att använda händerna för att resa sig från sittande eller liggande ställning
• Problem med att prata
• Problem med att tugga eller svälja, vilket kan innefatta munkavle eller kvävning
• Synförändringar, såsom suddig syn, dubbelsyn och problem med att hålla en stadig blick

Svaghet är i allmänhet mild i LES. Benmuskler påverkas mest. Svagheten kan förbättras efter träning, men kontinuerlig ansträngning orsakar trötthet i vissa fall.

Symtom relaterade till andra delar av nervsystemet uppträder ofta och inkluderar:

• Blodtrycket förändras
• Yrsel vid stående
• Torr mun
• Erektil dysfunktion
• Torra ögon
• Förstoppning
• Minskad svettning

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om symtomen. Tentan kan visa:

• Minskade reflexer
• Möjlig förlust av muskelvävnad
• Svaghet eller förlamning som blir lite bättre med aktivitet

Tester för att diagnostisera och bekräfta LES kan innehålla:

• Blodprov för att leta efter antikroppar som attackerar nerverna
• Elektromyografi (EMG) för att testa muskelfibrernas hälsa
• Nervledningshastighet (NCV) för att testa hastigheten på elektrisk aktivitet längs nerverna

CT-skanning och MR-undersökning av bröstet och buken, följt av bronkoskopi för rökare kan göras för att utesluta cancer. PET-skanning kan också göras om en lungtumör misstänks.

Huvudmålen för behandlingen är att:

• Identifiera och behandla eventuella underliggande sjukdomar, såsom lungcancer
• Ge behandling för att hjälpa till med svagheten

Plasmautbyte, eller plasmaferes, är en behandling som hjälper till att avlägsna skadliga proteiner (antikroppar) från kroppen som stör nervfunktionen. Detta innebär att man tar bort blodplasma som innehåller antikropparna. Andra proteiner (såsom albumin) eller donerad plasma infunderas sedan i kroppen.

Ett annat förfarande innefattar användning av intravenöst immunglobulin (IVIg) för att införa en stor mängd användbara antikroppar direkt i blodomloppet.

Läkemedel som också kan testas inkluderar:

• Läkemedel som undertrycker immunsystemets svar
• Antikolinesterasläkemedel för att förbättra muskeltonen (även om de inte är särskilt effektiva när de ges ensamma)
• Läkemedel som ökar frisättningen av acetylkolin från nervceller

Symtom på LES kan förbättras genom att behandla den underliggande sjukdomen, undertrycka immunsystemet eller ta bort antikropparna. Men paraneoplastisk LES kanske inte svarar lika bra på behandlingen. (Paraneoplastiska LES-symtom beror på ett förändrat immunsystemsvar på en tumör). Döden beror på underliggande malignitet.

Komplikationer av LES kan inkludera:

• Andningssvårigheter, inklusive andningssvikt (mindre vanligt)
• Svårt att svälja
• Infektioner, såsom lunginflammation
• Skador från fall och problem med samordning

Ring din leverantör om symtom på LES utvecklas.

Myasteniskt syndrom; Eaton-Lambert syndrom; Lambert-Eaton myasthenic syndrom; LEMS; LES

• Ytliga främre muskler

Evoli A, Vincent A. Störningar i neuromuskulär överföring. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 394.

Mossa HE. Sjukdomar i ögonlock och ansiktsnerv. I: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, red. Liu, Volpe och Galettas neuro-oftalmologi. 3: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 14.

Sanders DB, Guptill JT. Störningar i neuromuskulär överföring. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 109.