Neurosarkoidos

Neurosarkoidos är en komplikation av sarkoidos, där inflammation uppstår i hjärnan, ryggmärgen och andra delar av nervsystemet.

Sarkoidos är en kronisk sjukdom som drabbar många delar av kroppen, mestadels lungorna. Hos ett litet antal människor involverar sjukdomen någon del av nervsystemet. Detta kallas neurosarkoidos.

Neurosarkoidos kan påverka någon del av nervsystemet. Plötslig, ansiktssvaghet (ansiktsförlamning eller ansiktsfall) är ett vanligt neurologiskt symptom som involverar nerverna i ansiktsmusklerna. Varje annan nerv i skallen kan påverkas, inklusive de i ögat och de som kontrollerar smak, lukt eller hörsel.

Ryggmärgen är en annan del av nervsystemet som sarkoidos kan påverka. Människor kan ha svaghet i armar och ben och har svårt att gå eller kontrollera urinen eller tarmarna. I vissa fall påverkas ryggmärgen så hårt att båda benen är förlamade.

Villkoret kan också påverka de delar av hjärnan som är involverade i att reglera många kroppsfunktioner, såsom temperatur, sömn och stressrespons.

Muskelsvaghet eller sensoriska förluster kan uppstå vid perifer nervinvolvering. Andra områden i hjärnan, inklusive hypofysen vid hjärnans botten eller ryggmärgen kan också vara inblandade.

Inverkan av hypofysen kan orsaka:

• Förändringar i menstruationsperioder
• Överdriven trötthet eller trötthet
• Överdriven törst
• Hög urinproduktion

Symtomen varierar. Varje del av nervsystemet kan påverkas. Involvering av hjärnan eller kranialnerven kan orsaka:

• Förvirring, desorientering
• Minskad hörsel
• Demens
• Yrsel, yrsel eller onormala känslor av rörelse
• Dubbelsyn eller andra synproblem, inklusive blindhet
• Ansiktsförlamning (svaghet, hängande)
• Huvudvärk
• Förlust av luktsinne
• Förlust av smakkänsla, onormal smak
• Psykiska störningar
• Krampanfall
• Talstörning

Involvering av en eller flera perifera nerver kan leda till:

• Onormala känslor i alla kroppsdelar
• Förlust av rörelse för alla kroppsdelar
• Förlust av känsla i alla kroppsdelar
• Svaghet i alla kroppsdelar

En undersökning kan visa problem med en eller flera nerver.

En historia av sarkoidos följt av nervrelaterade symtom antyder starkt neurosarkoidos. Symtom på tillståndet kan emellertid efterlikna andra medicinska störningar, inklusive diabetes insipidus, hypopituitarism, optisk neurit, hjärnhinneinflammation och vissa tumörer. Ibland kan nervsystemet påverkas innan en person är känd för att ha sarkoidos, eller utan att påverka lungorna eller andra organ alls.

Blodprov är inte särskilt användbara vid diagnos av tillståndet. En ländryggsstans kan visa tecken på inflammation. Ökade nivåer av angiotensinkonverterande enzym kan hittas i blodet eller cerebrospinalvätskan (CSF). Detta är dock inte ett tillförlitligt diagnostiskt test.

MR i hjärnan kan vara till hjälp. En röntgen på bröstet avslöjar ofta tecken på lungens sarkoidos. Nervbiopsi av påverkad nervvävnad bekräftar störningen.

Det finns inget känt botemedel mot sarkoidos. Behandlingen ges om symtomen är svåra eller förvärras. Målet med behandlingen är att minska symtomen.

Kortikosteroider som prednison ordineras för att minska inflammation. De ordineras ofta tills symtomen blir bättre eller försvinner. Du kan behöva ta läkemedlen i månader eller till och med år.

Andra läkemedel kan inkludera hormonersättning och läkemedel som undertrycker immunförsvaret.

Om du har domningar, svaghet, syn- eller hörselproblem eller andra problem på grund av nerverna i huvudet kan du behöva sjukgymnastik, hängslen, en käpp, rullator eller rullstol.

Psykiska störningar eller demens kan kräva läkemedel för depression, säkerhetsåtgärder och hjälp med vård.

Vissa fall försvinner på egen hand om 4 till 6 månader. Andra fortsätter av och på under resten av personens liv. Neurosarkoidos kan orsaka permanent funktionshinder och i vissa fall död.

Komplikationer varierar beroende på vilken del av nervsystemet som är inblandat och hur du svarar på behandlingen. Sakta försämring eller permanent förlust av neurologisk funktion är möjlig. I sällsynta fall kan hjärnstammen vara inblandad. Detta är livshotande.

Ring din vårdgivare om du har sarkoidos och några neurologiska symtom uppstår.

Gå till akuten eller ring det lokala nödnumret (t.ex. 911) om du plötsligt förlorar känsla, rörelse eller kroppsfunktion.

Aggressiv behandling av sarkoidos stänger av kroppens felaktiga immunsvar innan dina nerver skadas. Detta kan minska risken för att neurologiska symtom uppstår.

Sarkoidos - nervsystemet

• Sarcoid, steg I - röntgen på bröstet
• Sarcoid, steg II - röntgen på bröstet
• Sarcoid, steg IV - röntgen på bröstet

Iannuzzi MC. Sarkoidos. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 95.

Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Neurosarkoidos: ett kliniskt synsätt på diagnos och hantering. J Neurol. 2017; 264 (5): 1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff MJ. Neurologiska komplikationer av systemisk sjukdom: vuxna. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 58.

Krumholz A, Stern BJ. Sarkoidos i nervsystemet. I: Aminoff MJ, Josephson SW, red. Aminoffs neurologi och allmän medicin. 5: e upplagan Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014: kap 49.

Tavee JO, Stern BJ. Neurosarkoidos. Clin Chest Med. 2015; 36 (4): 643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.