Frontotemporal demens

Frontotemporal demens (FTD) är en sällsynt form av demens som liknar Alzheimers sjukdom, förutom att den tenderar att drabba endast vissa områden i hjärnan.

Människor med FTD har onormala ämnen (kallas trassel, Pick-kroppar och Pick-celler och tau-proteiner) inuti nervceller i de skadade områdena i hjärnan.

Den exakta orsaken till onormala ämnen är okänd. Många olika onormala gener har hittats som kan orsaka FTD. Vissa fall av FTD överförs genom familjer.

FTD är sällsynt. Det kan förekomma hos människor så unga som 20. Men det börjar vanligtvis mellan 40 och 60 år. Medelåldern då den börjar är 54.

Sjukdomen förvärras långsamt. Vävnader i delar av hjärnan krymper över tiden. Symtom som beteendeförändringar, talproblem och problem med att tänka uppstår långsamt och förvärras.

Tidiga personlighetsförändringar kan hjälpa läkare att berätta FTD förutom Alzheimers sjukdom. (Minnesförlust är ofta det viktigaste och tidigaste symptomet på Alzheimers sjukdom.)

Människor med FTD tenderar att bete sig på fel sätt i olika sociala miljöer. Förändringarna i beteende fortsätter att förvärras och är ofta ett av de mest störande symptomen på sjukdomen. Vissa personer har svårare med beslutsfattande, komplexa uppgifter eller språk (problem med att hitta eller förstå ord eller skriva).

Allmänna symtom inkluderar:

UPPFÖRANDE FÖRÄNDRINGAR:

• Kan inte behålla ett jobb
• Tvingande beteenden
• Impulsivt eller olämpligt beteende
• Oförmåga att fungera eller interagera i sociala eller personliga situationer
• Problem med personlig hygien
• Upprepande beteende
• Uttag från social interaktion

Känslomässiga förändringar

• Plötsliga humörförändringar
• Minskat intresse för det dagliga livet
• Underlåtenhet att känna igen förändringar i beteende
• Underlåtenhet att visa emotionell värme, omtanke, empati, sympati
• Olämpligt humör
• Bryr sig inte om händelser eller miljö

SPRÅKFÖRÄNDRINGAR

• Kan inte tala (mutism)
• Minskad förmåga att läsa eller skriva
• Svårigheter att hitta ett ord
• Svårigheter att prata eller förstå tal (afasi)
• Upprepa allt som talas till dem (echolalia)
• Krympande ordförråd
• Svaga, okoordinerade talljud

NERVOSYSTEMPROBLEM

• Ökad muskeltonus (stelhet)
• Minnesförlust som blir värre
• Svårigheter med rörelse / koordination (apraxi)
• Svaghet

ÖVRIGA PROBLEM

• Urininkontinens

Vårdgivaren kommer att fråga om sjukdomshistoria och symtom.

Tester kan beställas för att utesluta andra orsaker till demens, inklusive demens på grund av metaboliska orsaker. FTD diagnostiseras baserat på symtom och testresultat, inklusive:

• Bedömning av sinnet och beteendet (neuropsykologisk bedömning)
• Hjärnan MR
• Elektroencefalogram (EEG)
• Undersökning av hjärnan och nervsystemet (neurologisk undersökning)
• Undersökning av vätskan runt centrala nervsystemet (cerebrospinalvätska) efter en ländryggspunktion
• Huvud-CT-skanning
• Test av sensation, tänkande och resonemang (kognitiv funktion) och motorisk funktion
• Nyare metoder som testar hjärnans ämnesomsättning eller proteinavlagringar kan bättre möjliggöra en mer korrekt diagnos i framtiden
• Positronemissionstomografi (PET) genomsökning av hjärnan

En hjärnbiopsi är det enda testet som kan bekräfta diagnosen.

Det finns ingen specifik behandling för FTD. Läkemedel kan hjälpa till att hantera humörsvängningar.

Ibland tar personer med FTD samma läkemedel som används för att behandla andra typer av demens.

I vissa fall kan stopp eller byte av läkemedel som förvärrar förvirring eller som inte behövs förbättra tänkandet och andra mentala funktioner. Läkemedel inkluderar:

• Smärtstillande medel
• Antikolinergika
• Centrala nervsystemet depressiva
• Cimetidin
• Lidokain

Det är viktigt att behandla eventuella störningar som kan orsaka förvirring. Dessa inkluderar:

• Anemi
• Minskad syre (hypoxi) nivå
• Hjärtsvikt
• Hög koldioxidnivå
• Infektioner
• Njursvikt
• Leversvikt
• Näringsstörningar
• Sköldkörtelstörningar
• Stämningsstörningar, såsom depression

Läkemedel kan behövas för att kontrollera aggressivt, farligt eller upprörd beteende.

Beteendemodifiering kan hjälpa vissa människor att kontrollera oacceptabla eller farliga beteenden. Detta består i att belöna lämpligt eller positivt beteende och ignorera olämpligt beteende (när det är säkert att göra det).

Pratterapi (psykoterapi) fungerar inte alltid. Detta beror på att det kan orsaka ytterligare förvirring eller desorientering.

Verklighetsorientering, som förstärker miljö- och andra ledtrådar, kan bidra till att minska desorientering.

Beroende på sjukdomens symtom och svårighetsgrad kan övervakning och hjälp med personlig hygien och egenvård behövas. Så småningom kan det finnas behov av vård och övervakning dygnet runt hemma eller i en speciell anläggning. Familjerådgivning kan hjälpa personen att hantera de förändringar som behövs för hemsjukvården.

Vård kan innefatta:

• Skyddstjänster för vuxna
• Gemenskapens resurser
• Hemmafruar
• Besökande sjuksköterskor eller assistenter
• Volontärtjänster

Personer med FTD och deras familj kan behöva söka juridisk rådgivning tidigt under sjukdomens gång. Direktivet om förskott, fullmakt och andra rättsliga åtgärder kan göra det lättare att fatta beslut om vården av personen med FTD.

Du kan lindra FTD-stressen genom att gå med i en supportgrupp. Att dela med andra som har gemensamma erfarenheter och problem kan hjälpa dig att inte känna dig ensam. Mer information och stöd för personer med FTD och deras familjer finns på:

Association for Frontotemporal Degeneration - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Störningen blir snabbt och stadigt värre. Personen blir totalt handikappad tidigt under sjukdomsförloppet.

FTD orsakar vanligtvis död inom 8 till 10 år, vanligtvis från infektion, eller ibland för att kroppssystem misslyckas.

Ring din leverantör eller gå till akutmottagningen om den mentala funktionen förvärras.

Det finns inget känt förebyggande.

Semantisk demens; Demens - semantisk; Frontotemporal demens; FTD; Arnold Picks sjukdom; Pick sjukdom; 3R tauopati

• Centrala nervsystemet och perifera nervsystemet
• Hjärna
• Hjärnan och nervsystemet

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal demens. Lansett. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J.Alzheimersjukdom och andra demenssjukdomar. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 95.