Multipel systematrofi - parkinsonisk typ

Multipel systematrofi - Parkinsons typ (MSA-P) är ett sällsynt tillstånd som orsakar symtom som liknar Parkinsons sjukdom. Men personer med MSA-P har mer omfattande skador på den del av nervsystemet som kontrollerar viktiga funktioner som hjärtfrekvens, blodtryck och svettning.

Den andra subtypen av MSA är MSA-cerebellär. Det påverkar främst områden djupt i hjärnan, strax ovanför ryggmärgen.

Orsaken till MSA-P är okänd. De drabbade områdena i hjärnan överlappar varandra med områden som drabbas av Parkinsons sjukdom, med liknande symtom. Av denna anledning kallas denna subtyp av MSA parkinson.

MSA-P diagnostiseras oftast hos män äldre än 60 år.

MSA skadar nervsystemet. Sjukdomen tenderar att utvecklas snabbt. Cirka hälften av personer med MSA-P har tappat det mesta av sin motoriska färdighet inom fem år efter sjukdomens uppkomst.

Symtom kan inkludera:

• Skakningar
• Rörelseproblem, som långsamhet, balansförlust, blandning när man går
• Frekventa fall
• Muskelsmärtor (myalgi) och stelhet
• Ansiktsförändringar, till exempel ett maskliknande utseende i ansiktet och stirrar
• Svårigheter att tugga eller svälja (ibland), kan inte stänga munnen
• Störda sömnmönster (ofta under snabb ögonrörelse [REM] sover sent på natten)
• Yrsel eller svimning när du står upp eller efter att ha varit stilla
• Problem med erektion
• Förlust av kontroll över tarm eller urinblåsa
• Problem med aktivitet som kräver små rörelser (förlust av finmotorik), såsom skrivning som är liten och svårläst
• Förlust av svettning i någon del av kroppen
• Nedgång i mental funktion
• Illamående och matsmältningsproblem
• Hållningsproblem, såsom instabil, böjd eller fallit över
• Synförändringar, nedsatt eller suddig syn
• Röst- och talförändringar

Andra symtom som kan uppstå med denna sjukdom:

• Förvirring
• Demens
• Depression
• Sömnrelaterade andningssvårigheter, inklusive sömnapné eller en blockering i luftpassagen som leder till ett hårt vibrerande ljud

Din vårdgivare kommer att undersöka dig och kontrollera dina ögon, nerver och muskler.

Ditt blodtryck kommer att tas medan du ligger och står upp.

Det finns inga specifika tester för att bekräfta denna sjukdom. En läkare som är specialiserad på nervsystemet (neurolog) kan ställa diagnosen utifrån:

• Historia av symtom
• Resultat av fysisk undersökning
• Utesluta andra orsaker till symtom

Testning för att bekräfta diagnosen kan innefatta:

• MR av huvudet
• Plasma noradrenalin nivåer
• Urinundersökning för nedbrytningsprodukter av noradrenalin (urinkatekolaminer)

Det finns inget botemedel mot MSA-P. Det finns inget känt sätt att förhindra att sjukdomen förvärras. Målet med behandlingen är att kontrollera symtomen.

Dopaminerga läkemedel, såsom levodopa och karbidopa, kan användas för att minska tidig eller mild skakning.

Men för många människor med MSA-P fungerar dessa läkemedel inte bra.

Läkemedel kan användas för att behandla lågt blodtryck.

En pacemaker som är programmerad för att stimulera hjärtat att slå i snabb takt (snabbare än 100 slag per minut) kan öka blodtrycket för vissa människor.

Förstoppning kan behandlas med en fiberrik kost och laxermedel. Läkemedel finns tillgängliga för att behandla erektionsproblem.

Mer information och stöd för personer med MSA-P och deras familjer finns på:

• Nationella organisationen för sällsynta störningar - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA-koalitionen - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Resultatet för MSA är dåligt. Förlusten av mentala och fysiska funktioner förvärras långsamt. Tidig död är troligt. Människor lever vanligtvis 7 till 9 år efter diagnos.

Ring din leverantör om du utvecklar symtom på denna störning.

Ring din leverantör om du har fått diagnosen MSA och dina symtom återkommer eller förvärras. Ring även om nya symtom uppträder, inklusive möjliga biverkningar av läkemedel, såsom:

• Förändringar i vakenhet / beteende / humör
• Bedrägligt beteende
• Yrsel
• Hallucinationer
• Ofrivilliga rörelser
• Förlust av mental funktion
• Illamående eller kräkningar
• Allvarlig förvirring eller desorientering

Om du har en familjemedlem med MSA och deras tillstånd försämras så att du inte kan ta hand om personen hemma, sök råd från din familjemedlems leverantör.

Shy-Drager syndrom; Neurologisk ortostatisk hypotoni; Shy-McGee-Drager syndrom; Parkinson plus syndrom; MSA-P; MSA-C

• Centrala nervsystemet och perifera nervsystemet

Fanciulli A, Wenning GK. Flera systematrofi. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinsons sjukdom och andra rörelsestörningar. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Störningar i det autonoma nervsystemet. I: Fillit HM, Rockwood K, Young J, red. Brocklehursts lärobok för geriatrisk medicin och gerontologi. 8: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 63.