Kraniosynostos

Kraniosynostos är en fosterskada där en eller flera suturer på barnets huvud stängs tidigare än vanligt.

Skallen på ett spädbarn eller ett litet barn består av beniga plattor som fortfarande växer. Gränserna vid vilka dessa plattor skär varandra kallas suturer eller suturlinjer. Suturerna möjliggör tillväxt av skallen. De stängs normalt ("säkring") när barnet är 2 eller 3 år gammalt.

Tidig stängning av en sutur får barnet att ha ett onormalt format huvud. Detta kan begränsa hjärnans tillväxt.

Orsaken till kraniosynostos är inte känd. Gener kan spela en roll, men det finns vanligtvis ingen familjehistoria av tillståndet. Oftare kan det orsakas av yttre tryck på barnets huvud före födseln. Onormal utveckling av basen av skallen och membranen runt skallen ben tros påverka rörelsen och positionen av benen när de växer.

I fall där detta överförs genom familjer kan det uppstå med andra hälsoproblem, såsom anfall, minskad intelligens och blindhet. Genetiska störningar som vanligtvis är kopplade till kraniosynostos inkluderar syndroma Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen och Pfeiffer.

Men de flesta barn med kraniosynostos är annars friska och har normal intelligens.

Symtom beror på typen av kraniosynostos. De kan inkludera:

• Ingen "soft spot" (fontanelle) på den nyfödda skalle
• En upphöjd hård ås längs de drabbade suturerna
• Ovanlig huvudform
• Långsam eller ingen ökning av huvudstorleken över tiden när barnet växer

Typer av kraniosynostos är:

• Sagittal synostos (scaphocephaly) är den vanligaste typen. Det påverkar huvudsuturen längst upp på huvudet. Den tidiga stängningen tvingar huvudet att växa långt och smalt istället för brett. Spädbarn med denna typ har en bred panna. Det är vanligare hos pojkar än flickor.
• Frontal plagiocefali är den näst vanligaste typen. Det påverkar suturen som går från öra till öra på toppen av huvudet. Det uppträder vanligtvis bara på ena sidan, vilket orsakar en platt panna, upphöjt ögonbryn och framträdande öra på den sidan. Barnets näsa kan också se ut att dras mot den sidan. Detta är vanligare hos tjejer än hos pojkar.
• Metopisk synostos är en sällsynt form som påverkar suturen nära pannan. Barnets huvudform kan beskrivas som trigonocephaly, eftersom toppen av huvudet verkar triangulärt med en smal eller spetsig panna. Det kan variera från mild till svår.

Vårdgivaren kommer att känna barnets huvud och utföra en fysisk undersökning.

Följande tester kan göras:

• Mäta barnets huvudomkrets
• Röntgen av skallen
• CT-skanning av huvudet

Välbarnsbesök är en viktig del av ditt barns vård. De gör det möjligt för leverantören att regelbundet kontrollera tillväxten av ditt barns huvud över tiden. Detta hjälper till att identifiera eventuella problem tidigt.

Kirurgi behövs vanligtvis. Det görs medan barnet fortfarande är ett spädbarn. Målet med operationen är:

• Lindra eventuellt tryck på hjärnan.
• Se till att det finns tillräckligt med utrymme i skallen för att låta hjärnan växa ordentligt.
• Förbättra utseendet på barnets huvud.

Hur bra ett barn gör beror på:

• Hur många suturer är inblandade
• Barnets allmänna hälsa

Barn med detta tillstånd som har operation går bra i de flesta fall, särskilt när tillståndet inte är förknippat med ett genetiskt syndrom.

Kraniosynostos resulterar i huvuddeformitet som kan vara svår och permanent om den inte korrigeras. Komplikationer kan inkludera:

• Ökat intrakraniellt tryck
• Krampanfall
• Utvecklingsförsening

Ring ditt barns leverantör om ditt barn har:

• Ovanlig huvudform
• Problem med tillväxt
• Ovanliga upphöjda åsar på skallen

För tidig stängning av suturer; Synostos; Plagiocefali; Scaphocephaly; Fontanelle - kraniosynostos; Mjuk fläck - kraniosynostos

• Kraniosynostosreparation - urladdning

• Skalle av en nyfödd

Webbplats för Centers for Disease Control and Prevention. Fakta om kraniosynostos. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Uppdaterad 1 november 2018. Åtkomst till 24 oktober 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosynostos: allmän. I: Graham JM, Sanchez-Lara PA, red. Smiths igenkännliga mönster för mänsklig deformation. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Medfödda anomalier i centrala nervsystemet. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Effekten av kirurgisk tidpunkt för kraniosynostos på neuroutvecklingsresultat: en systematisk granskning. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.