Immunbriststörningar

Immunbriststörningar uppträder när kroppens immunsvar minskas eller saknas.

Immunsystemet består av lymfoid vävnad i kroppen, som inkluderar:

• Benmärg
• Lymfkörtlar
• Delar av mjälten och mag-tarmkanalen
• Bräss
• Mandlar

Proteiner och celler i blodet är också en del av immunsystemet.

Immunsystemet hjälper till att skydda kroppen från skadliga ämnen som kallas antigener. Exempel på antigener inkluderar bakterier, virus, toxiner, cancerceller och främmande blod eller vävnader från en annan person eller art.

När immunsystemet upptäcker ett antigen, svarar det genom att producera proteiner som kallas antikroppar som förstör de skadliga ämnena. Immunsystemet svar involverar också en process som kallas fagocytos. Under denna process sväljer och förstör vissa vita blodkroppar bakterier och andra främmande ämnen. Proteiner som kallas komplement hjälper till med denna process.

Immunbriststörningar kan påverka någon del av immunsystemet. Oftast uppstår dessa tillstånd när speciella vita blodkroppar som kallas T- eller B-lymfocyter (eller båda) inte fungerar normalt eller om din kropp inte producerar tillräckligt med antikroppar.

Ärvda immunbriststörningar som påverkar B-celler inkluderar:

• Hypogammaglobulinemi, som vanligtvis leder till luftvägs- och mag-tarminfektioner
• Agammaglobulinemi, som resulterar i svåra infektioner tidigt i livet, och är ofta dödlig

Ärvda immunbriststörningar som påverkar T-celler kan orsaka upprepade Candida (jäst) infektioner. Ärftlig kombinerad immunbrist påverkar både T-celler och B-celler. Det kan vara dödligt inom det första året av livet om det inte behandlas tidigt.

Människor sägs vara immunsupprimerade när de har en immundefektstörning på grund av läkemedel som försvagar immunsystemet (såsom kortikosteroider). Immunsuppression är också en vanlig bieffekt av kemoterapi som ges för att behandla cancer.

Förvärvad immunbrist kan vara en komplikation av sjukdomar som HIV / AIDS och undernäring (särskilt om personen inte äter tillräckligt med protein). Många cancerformer kan också orsaka immunbrist.

Människor som har fått bort mjälten har förvärvat immunbrist och har högre risk för infektion av vissa bakterier som mjälten normalt skulle hjälpa till att bekämpa. Personer med diabetes har också högre risk för vissa infektioner.

När du blir äldre blir immunsystemet mindre effektivt. Immunsystemets vävnader (särskilt lymfoidvävnad som tymus) krymper, och antalet och aktiviteten hos vita blodkroppar minskar.

Följande tillstånd och sjukdomar kan leda till en immunbriststörning:

• Ataxia-telangiectasia
• Komplementbrister
• DiGeorge syndrom
• Hypogammaglobulinemi
• Job syndrom
• Leukocytadhesionsfel
• Agammaglobulinemi
• Wiskott-Aldrich syndrom

Din vårdgivare kanske tror att du har en immunbriststörning om du har:

• Infektioner som fortsätter att komma tillbaka eller inte försvinner
• Allvarlig infektion från bakterier eller andra bakterier som vanligtvis inte orsakar allvarlig infektion

Andra tecken inkluderar:

• Dåligt svar på behandling av infektioner
• Försenad eller ofullständig återhämtning från sjukdom
• Vissa typer av cancer (såsom Kaposi sarkom eller non-Hodgkin lymfom)
• Vissa infektioner (inklusive vissa former av lunginflammation eller upprepade jästinfektioner)

Symtom beror på störningen. Till exempel har de med minskade nivåer av IgA i kombination med låga nivåer av vissa IgG-underklasser sannolikt problem med lungor, bihålor, öron, hals och matsmältningsorgan.

Tester som används för att diagnostisera en immunbriststörning kan innefatta:

• Komplementnivåer i blodet eller andra tester för att mäta ämnen som frigörs av immunsystemet
• HIV-test
• Immunoglobulinnivåer i blodet
• Proteinelektrofores (blod eller urin)
• T-tal (härrör från tymus) lymfocyter
• Antal vita blodkroppar

Målet med behandlingen är att förebygga infektioner och behandla alla sjukdomar och infektioner som utvecklas.

Om du har ett försvagat immunförsvar bör du undvika kontakt med personer som har infektioner eller smittsamma störningar. Du kan behöva undvika personer som har vaccinerats med levande virusvacciner under de senaste två veckorna.

Om du utvecklar en infektion kommer din leverantör att behandla dig aggressivt. Detta kan innebära långvarig användning av antibiotika eller svampdödande läkemedel för att förhindra att infektioner kommer tillbaka.

Interferon används för att behandla virusinfektioner och vissa typer av cancer. Det är ett läkemedel som får immunförsvaret att fungera bättre.

Personer med hiv / aids kan ta kombinationer av läkemedel för att minska mängden hiv i deras immunförsvar och förbättra deras immunitet.

Människor som ska ha en planerad mjältborttagning bör vaccineras två veckor före operationen mot bakterier som Streptococcus lunginflammation och Haemophilus influenzae. Människor som inte tidigare har vaccinerats eller har ingen känd immunitet bör också få MMR- och vattkoppevacciner. Dessutom rekommenderas det att människor får DTaP-vaccinserien eller en boosterskott efter behov.

Benmärgstransplantationer kan användas för att behandla vissa immunbristtillstånd.

Passiv immunitet (mottagande av antikroppar som produceras av en annan person eller ett djur) kan ibland rekommenderas för att förhindra sjukdom efter att du har utsatts för vissa bakterier eller virus.

Personer med låga eller frånvarande nivåer av vissa immunglobuliner kan få hjälp med intravenöst immunglobulin (IVIG), som ges genom en ven.

Vissa immunbriststörningar är milda och orsakar då och då sjukdom. Andra är allvarliga och kan vara dödliga. Immunsuppression orsakad av läkemedel försvinner ofta när läkemedlet har stoppats.

Komplikationer av immunbriststörningar kan inkludera:

• Frekvent eller pågående sjukdom
• Ökad risk för vissa cancerformer eller tumörer
• Ökad risk för infektion

Ring din leverantör omedelbart om du har kemoterapi eller kortikosteroider och du utvecklar:

• En feber på 100,5 ° F (38 ° C) eller högre
• Hosta med andfåddhet
• Magont
• Andra nya symtom

Gå till akutmottagningen eller ring ditt lokala nödnummer (till exempel 911) om du har stel hals och huvudvärk med feber.

Kontakta din leverantör om du har upprepade svampinfektioner eller tröst.

Det finns inget känt sätt att förhindra ärftliga immunbriststörningar. Om du har en familjehistoria av immunbriststörningar kanske du vill söka genetisk rådgivning.

Att öva säkrare sex och undvika att dela kroppsvätskor kan hjälpa till att förhindra hiv / aids. Fråga din leverantör om ett läkemedel som heter Truvada är rätt för dig att förhindra HIV-infektion.

God näring kan förhindra förvärvad immunbrist orsakad av undernäring.

Immunsuppression; Immundeprimerad - immunbrist; Immunsupprimerad - immunbrist; Hypogammaglobulinemi - immunbrist; Agammaglobulinemi - immunbrist

• Antikroppar

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Medfödda och förvärvade immunbrister. I: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, red. Cellulär och molekylär immunologi. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Rekommenderade vaccinationer för asplenic och hyposplenic vuxna patienter. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primära immunbristsjukdomar. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 236.