Kawasakis sjukdom

Kawasakis sjukdom är ett sällsynt tillstånd som innebär inflammation i blodkärlen. Det förekommer hos barn.

Kawasakis sjukdom förekommer oftast i Japan, där den först upptäcktes. Sjukdomen ses oftare hos pojkar än hos flickor. De flesta barn som utvecklar detta tillstånd är yngre än 5 år.

Kawasakis sjukdom är inte väl förstådd och orsaken är ännu okänd. Det kan vara en autoimmun sjukdom. Problemet påverkar slemhinnorna, lymfkörtlarna, blodkärlens väggar och hjärtat.

Kawasakis sjukdom börjar ofta med en feber på 102 ° F (38,9 ° C) eller högre som inte försvinner. Febern är ofta så hög som 40 ° C. Feber som varar minst 5 dagar är ett vanligt tecken på störningen. Febern kan pågå i upp till 2 veckor. Febern sjunker ofta inte med normala doser paracetamol (Tylenol) eller ibuprofen.

Andra symtom inkluderar ofta:

• Blodsprutna eller röda ögon (utan pus eller dränering)
• Ljusa röda, spruckna eller spruckna läppar
• Röda slemhinnor i munnen
• "Strawberry" tunga, med vit beläggning på tungan eller synliga röda stötar på baksidan av tungan
• Röda, svullna handflator och fotsulorna
• Hudutslag i mitten av kroppen, INTE blåsliknande
• Skalande hud i könsorganet, händer och fötter (mestadels runt naglar, handflator och sulor)
• Svullna lymfkörtlar i nacken (ofta bara en lymfkörtel är svullen)
• Ledvärk och svullnad, ofta på båda sidor av kroppen

Ytterligare symtom kan inkludera:

• Irritabilitet
• Diarré, kräkningar och buksmärtor
• Hosta och rinnande näsa

Tester ensamma kan inte diagnostisera Kawasakis sjukdom. Oftast kommer vårdgivaren att diagnostisera sjukdomen när ett barn har de flesta vanliga symtomen.

I vissa fall kan ett barn ha feber som varar mer än 5 dagar, men inte alla vanliga symtom på sjukdomen. Dessa barn kan diagnostiseras med atypisk Kawasakisjukdom.

Alla barn med feber som varar mer än 5 dagar ska kontrolleras för Kawasakis sjukdom av en leverantör. Barn med sjukdomen behöver tidig behandling för att få ett bra resultat.

Följande tester kan göras:

• Bröstkorgsröntgen
• Fullständig blodräkning
• C-reaktivt protein (CRP)
• Erytrocytsedimentationshastighet (ESR)
• Ferritin
• Serumalbumin
• Serumtransaminas
• Urinanalys - kan visa pus i urinen eller protein i urinen
• Halskultur för streptokocker
• Ekokardiogram
• Elektrokardiogram

Tester som EKG och ekokardiografi görs för att leta efter tecken på myokardit, perikardit och inflammation i kransartärerna. Artrit och aseptisk meningit kan också förekomma.

Barn med Kawasakis sjukdom behöver vård på sjukhus. Behandlingen måste påbörjas genast för att förhindra skador på kransartärerna och hjärtat.

Intravenös gammaglobulin är standardbehandling. Det ges i höga doser som en enda infusion. Barnets tillstånd blir ofta mycket bättre inom 24 timmar efter behandling med IV-gammaglobulin.

Högdosaspirin ges ofta tillsammans med IV-gammaglobulin.

Även med standardbehandling kan upp till 1 av 4 barn fortfarande utveckla problem i kranskärlen. Hos sjukare barn eller personer med tecken på hjärtsjukdom rekommenderas att kortikosteroider tillsätts. Tumörnekrosfaktor (TNF) -hämmare som infliximab (Remicade) eller etanercept (Enbrel) rekommenderas inte för initial behandling. Det måste dock fortfarande göras bättre tester för att avgöra vilka barn som kommer att dra nytta av dessa läkemedel.

De flesta barn kan återhämta sig helt när sjukdomen fångas och behandlas tidigt. Cirka 1 av 100 barn dör av hjärtproblem orsakade av sjukdomen. Människor som har haft Kawasakis sjukdom bör ha ett ekokardiogram vart 1: a till 2: a år för att undersöka hjärtproblem.

Kawasakis sjukdom kan orsaka inflammation i blodkärlen i artärerna, särskilt kranskärlen. Detta kan leda till aneurysm. Sällan kan det leda till hjärtinfarkt i ung ålder eller senare i livet.

Ring din leverantör om symtom på Kawasakis sjukdom utvecklas. Spruckna, röda läppar och svullnad och rodnad utvecklas i de drabbade områdena som handflatorna och fotsulorna. Om dessa problem uppstår tillsammans med en pågående hög feber som inte faller ner med paracetamol eller ibuprofen, bör ditt barn kontrolleras av en leverantör.

Det finns inga kända sätt att förhindra denna störning.

Mukokutan lymfkörtelsyndrom; Infantil polyarterit

• Kawasakis sjukdom - ödem i handen
• Kawasakis sjukdom - skalning av fingertopparna

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Hjärtkomplikationer, tidigare behandling och initial sjukdoms svårighetsgrad vid Kawasakis sjukdom. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

American Academy of Pediatrics. Kawasakis sjukdom. I: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, red. Red Book: 2018-rapport från kommittén för infektionssjukdomar. 31: e upplagan Itasca, IL: American Academy of Pediatrics; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnos, behandling och långvarig hantering av Kawasakis sjukdom: ett vetenskapligt uttalande för vårdpersonal från American Heart Association. Omlopp. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Kardiologi. I: Johns Hopkins Hospital, Hughes HK, Kahl LK, red. Handbok för Harriet Lane. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL, et al. Effekt och säkerhet av TNF-hämmare vid immunglobulinresistent Kawasaki-sjukdom: en metaanalys. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.