Hepatocerebral degeneration

Hepatocerebral degeneration är en hjärnsjukdom som förekommer hos personer med leverskada.

Detta tillstånd kan uppstå i alla fall av förvärvat leversvikt, inklusive svår hepatit.

Leverskador kan leda till uppbyggnad av ammoniak och andra giftiga ämnen i kroppen. Detta händer när levern inte fungerar ordentligt. Det bryts inte ner och eliminerar inte dessa kemikalier. De giftiga materialen kan skada hjärnvävnaden.

Specifika områden i hjärnan, såsom basala ganglier, är mer benägna att skadas av leversvikt. Basala ganglier hjälper till att kontrollera rörelsen. Detta tillstånd är av typen "icke-Wilsonian". Detta innebär att leverskador inte orsakas av kopparavlagringar i levern. Detta är ett centralt inslag i Wilsons sjukdom.

Symtom kan inkludera:

• Svårigheter att gå
• Nedsatt intellektuell funktion
• Gulsot
• Muskelspasmer (myoklonus)
• Stelhet
• Skakningar på armar, huvud (tremor)
• Ryckningar
• Okontrollerade kroppsrörelser (chorea)
• Ostadig promenad (ataxi)

Tecknen inkluderar:

• Koma
• Vätska i buken som orsakar svullnad (ascites)
• Gastrointestinal blödning från förstorade vener i matröret (esofagusvaricer)

En nervsystemet (neurologisk) undersökning kan visa tecken på:

• Demens
• Ofrivilliga rörelser
• Gång instabilitet

Laboratorietester kan visa en hög ammoniaknivå i blodomloppet och onormal leverfunktion.

Andra tester kan inkludera:

• MR av huvudet
• EEG (kan visa allmän bromsning av hjärnvågor)
• CT-skanning av huvudet

Behandling hjälper till att minska de giftiga kemikalier som byggs upp från leversvikt. Det kan innehålla antibiotika eller ett läkemedel som laktulos, vilket sänker ammoniaknivån i blodet.

En behandling som kallas grenad aminosyraterapi kan också:

• Förbättra symtomen
• Omvänd hjärnskada

Det finns ingen specifik behandling för det neurologiska syndromet, eftersom det orsakas av irreversibel leverskada. En levertransplantation kan bota leversjukdomen. Men denna operation kan inte vända symtomen på hjärnskador.

Detta är ett långvarigt (kroniskt) tillstånd som kan leda till irreversibla (neurologiska) nervsystemssymtom.

Personen kan fortsätta bli värre och dö utan levertransplantation. Om en transplantation görs tidigt kan det neurologiska syndromet vara reversibelt.

Komplikationer inkluderar:

• Hepatisk koma
• Allvarlig hjärnskada

Ring din vårdgivare om du har några symtom på leversjukdom.

Det är inte möjligt att förhindra alla former av leversjukdom. Emellertid kan alkohol- och viral hepatit förhindras.

För att minska risken för att du får alkohol eller viral hepatit:

• Undvik riskabelt beteende, såsom IV-droganvändning eller oskyddat sex.
• Drick inte eller drick bara med måtta.

Kronisk förvärvad (icke-Wilsonian) hepatocerebral degeneration; Hepatisk encefalopati; Portosystemisk encefalopati

• Leveranatomi

Garcia-Tsao G. Cirrhosis and its sequelae. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinisk översikt av rörelsestörningar.I: Winn HR, red. Youmans och Winn Neurological Surgery. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 84.