Cyanotisk hjärtsjukdom

Cyanotisk hjärtsjukdom avser en grupp med många olika hjärtfel som förekommer vid födseln (medfödd). De resulterar i en låg syrgasnivå i blodet. Cyanos avser en blåaktig färg på huden och slemhinnorna.

Normalt återvänder blod från kroppen och flyter genom hjärtat och lungorna.

• Blod med låg syrehalt (blått blod) återvänder från kroppen till hjärtats högra sida.
• Den högra sidan av hjärtat pumpar sedan blodet till lungorna, där det tar upp mer syre och blir rött.
• Det syrerika blodet återvänder från lungorna till vänster sida av hjärtat. Därifrån pumpas den till resten av kroppen.

Hjärtfel som barn föds med kan förändra hur blodet flödar genom hjärtat och lungorna. Dessa defekter kan orsaka mindre blodflöde till lungorna. De kan också resultera i att blått och rött blod blandas ihop. Detta gör att dåligt syresatt blod pumpas ut till kroppen. Som ett resultat:

• Blodet som pumpas ut till kroppen har lägre syre.
• Mindre syre som levereras till kroppen kan få huden att se blå ut (cyanos).

Några av dessa hjärtfel involverar hjärtklaffarna. Dessa defekter tvingar blått blod att blanda sig med rött blod genom onormala hjärtkanaler. Hjärtklaffar finns mellan hjärtat och de stora blodkärlen som leder blod till och från hjärtat. Dessa ventiler öppnar sig tillräckligt för att blod kan strömma igenom. Sedan stänger de och håller blodet från att rinna bakåt.

Hjärtklafffel som kan orsaka cyanos inkluderar:

• Tricuspidventil (ventilen mellan de två kamrarna på hjärtans högra sida) kan vara frånvarande eller oförmögen att öppna tillräckligt bred.
• Lungventilen (ventilen mellan hjärtat och lungorna) kan vara frånvarande eller oförmögen att öppna tillräckligt bred.
• Aortaklaffen (ventilen mellan hjärtat och blodkärlet till resten av kroppen) kan inte öppnas tillräckligt bred.

Andra hjärtfel kan inkludera avvikelser i ventilutvecklingen eller i placeringen och kopplingarna mellan blodkärlen. Några exempel inkluderar:

• Koarktation eller fullständigt avbrott i aortan
• Ebstein anomali
• Hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom
• Fallots tetralogi
• Total avvikande lungåterfall
• Transposition av de stora artärerna
• Truncus arteriosus

Vissa medicinska tillstånd hos modern kan öka risken för vissa cyanotiska hjärtsjukdomar hos barnet. Några exempel inkluderar:

• Kemisk exponering
• Genetiska och kromosomala syndrom, såsom Downs syndrom, trisomi 13, Turners syndrom, Marfans syndrom och Noonans syndrom
• Infektioner (såsom röda hund) under graviditeten
• Dåligt kontrollerad blodsockernivå hos kvinnor som har diabetes under graviditeten
• Läkemedel som ordinerats av din vårdgivare eller köpt på egen hand och används under graviditeten
• Gatodroger som används under graviditeten

Vissa hjärtfel orsakar stora problem direkt efter födseln.

Huvudsymptomet är cyanos är en blåaktig färg på läppar, fingrar och tår som orsakas av det låga syreinnehållet i blodet. Det kan inträffa medan barnet vilar eller bara när barnet är aktivt.

Vissa barn har andningsproblem (dyspné). De kan komma i huk efter fysisk aktivitet för att lindra andfåddhet.

Andra har trollformler, där deras kroppar plötsligt svältas av syre. Under dessa trollformler kan symtomen inkludera:

• Ångest
• Andas för snabbt (hyperventilation)
• Plötslig ökning av blåaktig färg på huden

Spädbarn kan bli trötta eller svettas när de matar och kanske inte går upp så mycket som de borde.

Svimning (synkope) och bröstsmärtor kan uppstå.

Andra symtom beror på typen av cyanotisk hjärtsjukdom och kan inkludera:

• Matningsproblem eller minskad aptit, vilket leder till dålig tillväxt
• Gråaktig hud
• Svullna ögon eller ansikte
• Trötthet hela tiden

Fysisk undersökning bekräftar cyanos. Äldre barn kan ha tappade fingrar.

Läkaren kommer att lyssna på hjärtat och lungorna med ett stetoskop. Onormala hjärtljud, hjärtmumling och lungsprickor kan höras.

Testerna varierar beroende på orsaken, men kan inkludera:

• Bröstkorgsröntgen
• Kontrollera syrenivån i blodet med hjälp av ett arteriellt blodgastest eller genom att kontrollera det genom huden med en pulsoximeter
• Komplett blodtal (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Tittar på hjärtstrukturen och blodkärlen med hjälp av ekokardiogram eller MRI i hjärtat
• Passerar ett tunt flexibelt rör (kateter) in i höger eller vänster sida av hjärtat, vanligtvis från ljumsken (hjärtkateterisering)
• Transkutan syreövervakare (pulsoximeter)
• Echo-Doppler

Vissa spädbarn kan behöva stanna på sjukhuset efter födseln så att de kan få syre eller sättas på en andningsmaskin. De kan få läkemedel för att:

• Bli av med extra vätskor
• Hjälp hjärtat att pumpa hårdare
• Håll vissa blodkärl öppna
• Behandla onormala hjärtslag eller rytmer

Valet av behandling för de flesta medfödda hjärtsjukdomar är kirurgi för att reparera defekten. Det finns många typer av operationer, beroende på vilken typ av fosterskada. Kirurgi kan behövas strax efter födseln, eller det kan fördröjas i månader eller till och med år. Vissa operationer kan arrangeras när barnet växer.

Ditt barn kan behöva ta vattenpiller (diuretika) och andra hjärtläkemedel före eller efter operationen. Var noga med att följa rätt dosering. Regelbunden uppföljning med leverantören är viktig.

Många barn som har genomgått hjärtkirurgi måste ta antibiotika innan, och ibland efter tandläkararbete eller andra medicinska ingrepp. Se till att du har tydliga instruktioner från ditt barns hjärtleverantör.

Fråga ditt barns leverantör innan du får vaccinationer. De flesta barn kan följa de rekommenderade riktlinjerna för barnvaccinationer.

Utsikterna beror på den specifika störningen och dess svårighetsgrad.

Komplikationer av cyanotisk hjärtsjukdom inkluderar:

• Onormal hjärtrytm och plötslig död
• Långvarigt (kroniskt) högt blodtryck i lungkärlen
• Hjärtsvikt
• Infektion i hjärtat
• Stroke
• Död

Ring din leverantör om ditt barn har:

• Blåaktig hud (cyanos) eller gråaktig hud
• Andningssvårigheter
• Bröstsmärta eller annan smärta
• Yrsel, svimning eller hjärtklappning
• Matningsproblem eller nedsatt aptit
• Feber, illamående eller kräkningar
• Svullna ögon eller ansikte
• Trötthet hela tiden

Kvinnor som är gravida ska få god vård före födseln.

• Undvik att använda alkohol och droger under graviditeten.
• Tala om för din läkare att du är gravid innan du tar receptbelagda läkemedel.
• Ta ett blodprov tidigt under graviditeten för att se om du är immun mot röda hund. Om du inte är immun måste du undvika exponering för röda hund och bör vaccineras direkt efter förlossningen.
• Gravida kvinnor med diabetes bör försöka få bra kontroll över blodsockernivån.

Vissa ärftliga faktorer kan spela en roll vid medfödd hjärtsjukdom. Många familjemedlemmar kan drabbas. Om du planerar att bli gravid, prata med din leverantör om screening för genetiska sjukdomar.

Höger-till-vänster hjärtshunt; Höger-till-vänster-cirkulationsshunt

• Hjärta - sektion genom mitten
• Hjärtkateterisering
• Hjärta - framifrån
• Fallots tetralogi
• Klubbning
• Cyanotisk hjärtsjukdom

Bernstein D. Cyanotisk medfödd hjärtsjukdom: utvärdering av kritiskt sjuka nyfödda med cyanos och andningssvårigheter. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 456.

Lange RA, Hillis LD. Medfödd hjärtsjukdom. I: Bope ET, Kellerman RD, red. Conns nuvarande terapi 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok om kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.