Takayasu arterit

Takayasu arterit är en inflammation i stora artärer som aorta och dess huvudgrenar. Aorta är artären som transporterar blod från hjärtat till resten av kroppen.

Orsaken till Takayasu arterit är inte känd. Sjukdomen förekommer huvudsakligen hos barn och kvinnor mellan 20 och 40 år. Det är vanligare hos människor av östasiatisk, indisk eller mexikansk härkomst. Men det ses nu oftare i andra delar av världen. Flera gener som ökar chansen att få detta problem hittades nyligen.

Takayasu arterit verkar vara ett autoimmunt tillstånd. Detta innebär att kroppens immunsystem felaktigt attackerar frisk vävnad i blodkärlets vägg. Villkoret kan också involvera andra organsystem.

Detta tillstånd har många funktioner som liknar jättecellarterit eller temporär arterit hos äldre människor.

Symtom kan inkludera:

• Arm svaghet eller smärta vid användning
• Bröstsmärta
• Yrsel
• Trötthet
• Feber
• Oklarhet
• Muskel- eller ledvärk
• Hudutslag
• Nattsvettningar
• Synförändringar
• Viktminskning
• Minskade radiella pulser (vid handleden)
• Skillnad i blodtryck mellan de två armarna
• Högt blodtryck (högt blodtryck)

Det kan också finnas tecken på inflammation (perikardit eller pleurit).

Det finns inget blodprov tillgängligt för att göra en bestämd diagnos. Diagnosen ställs när en person har symtom och avbildningstester visar blodkärlsavvikelser som tyder på inflammation.

Möjliga tester inkluderar:

• Angiogram, inklusive koronar angiografi
• Komplett blodtal (CBC)
• C-reaktivt protein (CRP)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Erytrocytsedimentationshastighet (ESR)
• Magnetisk resonansangiografi (MRA)
• Magnetisk resonanstomografi (MRI)
• Datortomografiangiografi (CTA)
• Positronemissionstomografi (PET)
• Ultraljud
• Röntgen av bröstet

Behandling av Takayasu arterit är svår. Men människor som har rätt behandling kan förbättras. Det är viktigt att identifiera tillståndet tidigt. Sjukdomen tenderar att vara kronisk och kräver långvarig användning av antiinflammatoriska läkemedel.

MEDICINER

De flesta behandlas först med höga doser kortikosteroider som prednison. När sjukdomen kontrolleras minskar dosen prednison.

I nästan alla fall tillsätts immunsuppressiva läkemedel för att minska behovet av långvarig användning av prednison och ändå bibehålla kontrollen av sjukdomen.

Konventionella immunsuppressiva medel såsom metotrexat, azatioprin, mykofenolat, cyklofosfamid eller leflunomid tillsätts ofta.

Biologiska medel kan också vara effektiva. Dessa inkluderar TNF-hämmare såsom infliximab, etanercept och tocilizumab.

KIRURGI

Kirurgi eller angioplastik kan användas för att öppna upp smalartade artärer för att förse blod eller öppna förträngningen.

Aortaklaffbyte kan behövas i vissa fall.

Denna sjukdom kan vara dödlig utan behandling. Dock har en kombinerad behandlingsmetod med läkemedel och kirurgi minskat dödligheten. Vuxna har större chans att överleva än barn.

Komplikationer kan inkludera:

• Blodpropp
• Hjärtattack
• Hjärtsvikt
• Perikardit
• Aortaklaffinsufficiens
• Pleurit
• Stroke
• Gastrointestinal blödning eller smärta från blockering av tarmblodkärlen

Ring din vårdgivare om du har symtom på detta tillstånd. Omedelbar vård behövs om du har:

• Svag puls
• Bröstsmärta
• Andningssvårigheter

Pulslös sjukdom, vaskulit med stora kärl

• Hjärta - sektion genom mitten
• Hjärtklaffar - framifrån
• Hjärtventiler - överlägsen sikt

Alomari I, Patel PM. Takayasu arterit. I: Ferri FF, red. Ferris kliniska rådgivare 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 1342.e4-1342.e7.

Barra L, Yang G, Pagnoux C; Canadian Vasculitis Network (CanVasc). Icke-glukokortikoidläkemedel för behandling av Takayasus arterit: En systematisk granskning och metaanalys. Autoimmun Rev.. 2018; 17 (7): 683-693. PMID: 29729444 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29729444/.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, et al. EULAR-rekommendationer för användning av avbildning vid vaskulit i stora kärl i klinisk praxis. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (5): 636-643. PMID: 29358285 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358285/.

Ehlert BA, Abularrage CJ. Takayasus sjukdom. I: Sidawy AN, Perler BA, red. Rutherfords kärlkirurgi och endovaskulär terapi. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 139.

Serra R, Butrico L, Fugetto F, et al. Uppdateringar i patofysiologi, diagnos och hantering av Takayasu arterit. Ann Vasc Surg. 2016; 35: 210-225. PMID: 27238990 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27238990/.