Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa är en hudsjukdom som ger fläckar av mörkare hud och mycket dålig klåda. Hives kan utvecklas när dessa hudområden gnuggas.

Urticaria pigmentosa uppträder när det finns för många inflammatoriska celler (mastceller) i huden. Mastceller är immunsystemceller som hjälper kroppen att bekämpa infektioner. Mastceller gör och frigör histamin, vilket gör att närliggande vävnader blir svullna och inflammerade.

Saker som kan utlösa histaminfrisättning och hudsymtom inkluderar:

• Gnugga huden
• Infektioner
• Övning
• Dricker heta vätskor, äter kryddig mat
• Solljus, exponering för kyla
• Läkemedel, såsom aspirin eller andra NSAID, kodin, morfin, röntgenfärg, vissa anestesiläkemedel, alkohol

Urticaria pigmentosa är vanligast hos barn. Det kan också förekomma hos vuxna.

Huvudsymptomet är brunaktiga fläckar på huden. Dessa plåster innehåller celler som kallas mastocyter. När mastocyter släpper ut den kemiska histaminen utvecklas fläckarna till bikupaliknande stötar. Yngre barn kan utveckla en blåsor som är fylld med vätska om stöten repas.

Ansiktet kan också snabbt bli rött.

I svåra fall kan dessa symtom uppstå:

• Diarre
• Svimning (ovanligt)
• Huvudvärk
• Väsande
• Snabba hjärtslag

Vårdgivaren kommer att undersöka huden. Leverantören kan misstänka urticarial pigmentosa när hudfläckarna gnuggas och upphöjda stötar (nässelfeber) utvecklas. Detta kallas Darier-tecknet.

Test för att kontrollera om detta tillstånd är:

• Hudbiopsi för att leta efter ett högre antal mastceller
• Urinhistamin
• Blodprov för blodkroppsantal och tryptasnivåer i blodet (tryptas är ett enzym som finns i mastceller)

Antihistaminläkemedel kan hjälpa till att lindra symtom som klåda och rodnad. Tala med din leverantör om vilken typ av antihistamin som ska användas. Kortikosteroider applicerade på huden och ljusterapi kan också användas i vissa fall.

Din leverantör kan ordinera andra typer av läkemedel för att behandla symtom på allvarliga och ovanliga former av urticaria pigmentosa.

Urticaria pigmentosa försvinner genom puberteten hos ungefär hälften av de drabbade barnen. Symtom blir vanligtvis bättre hos andra när de växer till vuxen ålder.

Hos vuxna kan urticaria pigmentosa leda till systemisk mastocytos. Detta är ett allvarligt tillstånd som kan påverka ben, hjärna, nerver och matsmältningssystemet.

De största problemen är obehag från klåda och oro över fläckarnas utseende. Andra problem som diarré och svimning är sällsynta.

Insektsstick kan också orsaka en dålig allergisk reaktion hos personer med urticaria pigmentosa. Fråga din leverantör om du ska ha ett adrenalinsats för att använda om du får ett bi-sting.

Ring din leverantör om du märker symtom på urticaria pigmentosa.

Mastocytos; Mastocytom

• Urticaria pigmentosa i armhålan
• Mastocytos - diffus kutan
• Urticaria pigmentosa på bröstet
• Urticaria pigmentosa - närbild

Chapman MS. Urtikaria. I: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, red. Hudsjukdom: Diagnos och behandling. 4: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 3.

Chen D, George TI. Mastocytos. I: Hsi ED, red. Hematopatologi. 3: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 20.

Paige DG, Wakelin SH. Hudsjukdom. I: Kumar P, Clark M, red. Kumar och Clarke's Clinical Medicine. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 31.