Hydrocephalus

Hydrocephalus är en ansamling av vätska inuti skallen som leder till hjärnsvullnad.

Hydrocephalus betyder "vatten i hjärnan."

Hydrocephalus beror på ett problem med vätskeflödet som omger hjärnan. Denna vätska kallas cerebrospinalvätska eller CSF. Vätskan omger hjärnan och ryggmärgen och hjälper till att dämpa hjärnan.

CSF rör sig normalt genom hjärnan och ryggmärgen och blötläggs i blodomloppet. CSF-nivåer i hjärnan kan stiga om:

• Flödet av CSF är blockerat.
• Vätskan absorberas inte ordentligt i blodet.
• Hjärnan gör för mycket av vätskan.

För mycket CSF sätter press på hjärnan. Detta driver hjärnan upp mot skallen och skadar hjärnvävnaden.

Hydrocephalus kan börja medan barnet växer i livmodern. Det är vanligt hos spädbarn som har en myelomeningocele, en fosterskada där ryggraden inte stängs ordentligt.

Hydrocephalus kan också bero på:

• Genetiska defekter
• Vissa infektioner under graviditeten

Hos små barn kan hydrocephalus bero på:

• Infektioner som påverkar det centrala nervsystemet (såsom hjärnhinneinflammation eller encefalit), särskilt hos spädbarn.
• Blödning i hjärnan under eller strax efter förlossningen (särskilt hos för tidigt födda barn).
• Skada före, under eller efter förlossningen, inklusive subaraknoidalblödning.
• Tumörer i centrala nervsystemet, inklusive hjärnan eller ryggmärgen.
• Skada eller trauma.

Hydrocephalus förekommer oftast hos barn. En annan typ, kallad normal tryckhydrocefalus, kan förekomma hos vuxna och äldre.

Symptom på hydrocephalus beror på:

• Ålder
• Antal hjärnskador
• Vad som orsakar ansamling av CSF-vätska

Hos spädbarn får hydrocephalus fontanellen (mjuk fläck) att bula och huvudet blir större än förväntat. Tidiga symtom kan också inkludera:

• Ögon som verkar titta nedåt
• Irritabilitet
• Krampanfall
• Separerade suturer
• Sömnighet
• Kräkningar

Symtom som kan förekomma hos äldre barn kan inkludera:

• Kort, skrynkligt, högt gråt
• Förändringar i personlighet, minne eller förmågan att resonera eller tänka
• Förändringar i ansiktsutseende och ögonavstånd
• Korsade ögon eller okontrollerade ögonrörelser
• Svårigheter att mata
• Överdriven sömnighet
• Huvudvärk
• Irritabilitet, dålig temperamentkontroll
• Förlust av blåskontroll (urininkontinens)
• Förlust av koordination och gångbesvär
• Muskelspasticitet (kramp)
• Långsam tillväxt (barn 0 till 5 år)
• Långsam eller begränsad rörelse
• Kräkningar

Vårdgivaren kommer att undersöka barnet. Detta kan visa:

• Sträckta eller svullna vener i barnets hårbotten.
• Onormala ljud när leverantören knackar lätt på skallen, vilket tyder på ett problem med skallen.
• Hela eller en del av huvudet kan vara större än normalt, ofta den främre delen.
• Ögon som ser "nedsänkta in".
• Vit del av ögat dyker upp över det färgade området, vilket gör att det ser ut som en "solnedgång."
• Reflexer kan vara normala.

Upprepade mätningar av huvudets omkrets kan visa att huvudet blir större.

En huvud-CT-skanning är en av de bästa testerna för att identifiera hydrocephalus. Andra tester som kan göras inkluderar:

• Arteriografi
• Hjärnskanning med radioisotoper
• Kranial ultraljud (ultraljud i hjärnan)
• Lumbar punktering och undersökning av cerebrospinalvätskan (sällan gjort)
• Skalle röntgenstrålar

Målet med behandlingen är att minska eller förhindra hjärnskador genom att förbättra flödet av CSF.

Kirurgi kan göras för att avlägsna en blockering, om möjligt.

Om inte, kan ett flexibelt rör som kallas en shunt placeras i hjärnan för att omdirigera flödet av CSF. Shunten skickar CSF till en annan del av kroppen, till exempel mageområdet, där den kan absorberas.

Andra behandlingar kan inkludera:

• Antibiotika om det finns tecken på infektion. Allvarliga infektioner kan kräva att shunten tas bort.
• Ett förfarande som kallas endoskopisk tredje ventrikulostomi (ETV), som lindrar trycket utan att ersätta shunten.
• Ta bort eller bränna bort (cauterizing) de delar av hjärnan som producerar CSF.

Barnet kommer att behöva regelbundna kontroller för att se till att det inte finns några ytterligare problem. Tester kommer att göras regelbundet för att kontrollera barnets utveckling och för att leta efter intellektuella, neurologiska eller fysiska problem.

Besök sjuksköterskor, socialtjänster, stödgrupper och lokala myndigheter kan ge emotionellt stöd och hjälp med vården av ett barn med hydrocefalus som har allvarlig hjärnskada.

Utan behandling kommer upp till 6 av 10 personer med hydrocefalus att dö. De som överlever kommer att ha olika mängder av intellektuella, fysiska och neurologiska funktionshinder.

Utsikterna beror på orsaken. Hydrocephalus som inte beror på en infektion har de bästa utsikterna. Människor med hydrocefalus orsakade av tumörer kommer ofta att klara sig mycket dåligt.

De flesta barn med hydrocefalus som överlever i ett år har en ganska normal livslängd.

Shunten kan blockeras. Symtom på en sådan blockering inkluderar huvudvärk och kräkningar. Kirurger kan hjälpa shunten att öppnas utan att behöva byta ut den.

Det kan finnas andra problem med shunten, som kinkning, rörseparation eller infektion i shuntområdet.

Andra komplikationer kan inkludera:

• Komplikationer av kirurgi
• Infektioner som hjärnhinneinflammation eller encefalit
• Intellektuell funktionsnedsättning
• Nervskador (minskning av rörelse, känsla, funktion)
• Fysiska nedsättningar

Sök genast läkare om ditt barn har några symtom på denna sjukdom. Gå till akuten eller ring 911 om nödsymtom uppstår, till exempel:

• Andningsproblem
• Extrem sömnighet eller sömnighet
• Matningssvårigheter
• Feber
• Högt gråt
• Ingen puls (hjärtslag)
• Krampanfall
• Svår huvudvärk
• Stel nacke
• Kräkningar

Du bör också ringa din leverantör om:

• Barnet har fått diagnosen hydrocephalus och tillståndet blir värre.
• Du kan inte ta hand om barnet hemma.

Skydda huvudet på ett spädbarn eller barn från skador. Snabb behandling av infektioner och andra störningar i samband med hydrocefalus kan minska risken för att utveckla sjukdomen.

Vatten i hjärnan

• Ventrikuloperitoneal shunt - urladdning

• Skalle av en nyfödd

Jamil O, Kestle JRW. Heydocephalus hos barn: etiologi och övergripande hantering. I: Winn HR, red. Youmans och Winn Neurological Surgery. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 197.

Kinsman SL, Johnston MV. Medfödda anomalier i centrala nervsystemet. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 609.

Rosenberg GA. Hjärnödem och störningar i cerebrospinalvätskecirkulationen. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi inom klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 88.