Fuchs-dystrofi

Fuchs (uttalad "fooks") dystrofi är en ögonsjukdom där celler som kantar den inre ytan av hornhinnan långsamt börjar dö av. Sjukdomen drabbar oftast båda ögonen.

Fuchs-dystrofi kan ärvas, vilket innebär att den kan överföras från föräldrar till barn. Om någon av dina föräldrar har sjukdomen har du 50% chans att utveckla tillståndet.

Men tillståndet kan också förekomma hos personer utan känd familjehistoria av sjukdomen.

Fuchsdystrofi är vanligare hos kvinnor än hos män. Synproblem uppträder i de flesta fall inte före 50 års ålder. En vårdgivare kan dock se tecken på sjukdomen hos drabbade personer i 30- eller 40-årsåldern.

Fuchs-dystrofi påverkar det tunna skiktet av celler som leder den bakre delen av hornhinnan. Dessa celler hjälper till att pumpa överflödig vätska ut ur hornhinnan. När fler och fler celler går förlorade börjar vätska byggas upp i hornhinnan och orsaka svullnad och grumlig hornhinna.

Först kan vätska bara byggas upp under sömnen när ögat är stängt. När sjukdomen förvärras kan små blåsor bildas. Blåsorna blir större och kan så småningom gå sönder. Detta orsakar ögonsmärta. Fuchs-dystrofi kan också orsaka att hornhinnans form förändras, vilket leder till fler synproblem.

Symtom kan inkludera:

• Ögonsmärta
• Ögonkänslighet för ljus och bländning
• Dimmig eller suddig syn, först först på morgonen
• Se färgade glorier runt ljus
• Försämrad syn hela dagen

En leverantör kan diagnostisera Fuchs-dystrofi under en spaltlampaundersökning.

Andra tester som kan göras inkluderar:

• Pachymetry - mäter hornhinnans tjocklek
• Spekulär mikroskopundersökning - gör att leverantören kan titta på det tunna lagret av celler som sträcker sig bakåt i hornhinnan
• Test av synskärpa

Ögondroppar eller salvor som drar vätska ut ur hornhinnan används för att lindra symtom på Fuchs-dystrofi.

Om smärtsamma sår utvecklas på hornhinnan kan mjuka kontaktlinser eller kirurgi för att skapa klaffar över såren hjälpa till att minska smärtan.

Det enda botemedlet mot Fuchs-dystrofi är en hornhinnetransplantation.

Fram till nyligen var den vanligaste typen av hornhinnetransplantation penetrerande keratoplastik. Under denna procedur avlägsnas en liten rund bit av hornhinnan och lämnar en öppning framför ögat. En matchande bit hornhinna från en mänsklig givare sys sedan in i öppningen framför ögat.

En nyare teknik som kallas endotelkeratoplastik (DSEK, DSAEK eller DMEK) har blivit det föredragna alternativet för personer med Fuchs-dystrofi. I denna procedur ersätts endast hornhinnans inre lager istället för alla lager. Detta leder till snabbare återhämtning och färre komplikationer. Stygn behövs oftast inte.

Fuchs-dystrofi blir värre med tiden. Utan en hornhinnetransplantation kan en person med svår Fuchs-dystrofi bli blind eller ha svår smärta och mycket nedsatt syn.

Milda fall av Fuchs-dystrofi förvärras ofta efter kataraktoperation. En kataraktkirurg kommer att utvärdera denna risk och kan ändra tekniken eller tidpunkten för din kataraktoperation.

Ring din leverantör om du har:

• Ögonsmärta
• Ögonkänslighet för ljus
• Känslan av att något är i ditt öga när det inte finns något där
• Synproblem som att se glorier eller grumlig syn
• Försämrad syn

Det finns inget känt förebyggande. Att undvika kataraktkirurgi eller vidta särskilda försiktighetsåtgärder under kataraktoperation kan fördröja behovet av en hornhinnetransplantation.

Fuchs dystrofi; Fuchs endoteldystrofi; Fuchs hornhinnedystrofi

Folberg R. Ögat. I: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, red. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 10: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 29.

Patel SV. Mot kliniska prövningar i fuchs endotel hornhinnedystrofi: klassificering och resultatmått - Bowman Club Lecture 2019. BMJ Öppen Oftalmologi. 2019; 4 (1): e000321. PMID: 31414054 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31414054/.

Rosado-Adames N, Afshari NA. Sjukdomar i hornhinnan endotel. I: Yanoff M, Duker JS, red. Oftalmologi. 5: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 4.21.

Lax JF. Hornhinnan. I: Salmon JF, red. Kanskis kliniska oftalmologi. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 7.