Vad är atypisk parkinsonism och hur behandlas det?

Innehåll

• Översikt
• typer
• symtom
• PD kontra atypisk Parkinsonism
• Orsaker och riskfaktorer
• Diagnos
• Behandling
• Möjliga komplikationer
• Syn

Översikt

Parkinsons sjukdom (PD) är en hjärtsjukdom som påverkar rörelse och koordination. Neuroner (nervceller) i en del av hjärnan som kallas substantia nigra dör. Detta leder till förlust av muskelkontroll.

Andra tillstånd delar vissa PD-symtom, men har olika orsaker. Dessa tillstånd kallas atypisk Parkinsonism eller atypiska Parkinson-syndrom.

typer

Atypisk parkinsonism inkluderar flera tillstånd som liknar PD. Bland dem är:

• Lewy body demens (LBD)
• multipel systematrofi (MSA)
• progressiv supranuclear pares (PSP)
• kortikobasal degeneration (CBD)

Var och en av dessa atypiska Parkinson-syndrom förekommer hos mindre än 1 procent av den allmänna befolkningen:

• LBD: 400 ärenden per 100 000 personer
• MSA: 5 till 10 fall per 100 000 personer
• PSP: 5 till 10 fall per 100 000 personer
• CBD: 1 fall 100 000 personer

symtom

PD-symtom varierar från person till person. Vissa människor har en skakning, vanligtvis på ena sidan av kroppen. Andra med PD har muskelfrysning eller balansproblem. Du kan ha PD-symtom som är milda i flera år. Någon annan kan ha symtom som försämras snabbt.

Atypiska Parkinsons syndrom har var och en sin uppsättning symtom:

• LBD: Tänkande och minne minskar. Hallucinationer och svårigheter att vara vakna är tecken som vanligtvis dyker upp tidigt.
• MSA: Gång- och balansproblem är särskilt vanliga vid detta tillstånd. Du kan också ha symtom relaterade till det autonoma nervsystemet (ANS), som är den del av nervsystemet som styr funktioner som matsmältning och cirkulation. Dessa inkluderar:
  • förstoppning
  • inkontinens
  • plötsligt blodtrycksfall när du står upp (ortostatisk hypotension)
• PSP: Problem med promenader och balans, ögonrörelse, tal och tänkande är bland de viktigaste symtomen på denna störning.
• CBD: De viktigaste symtomen på detta tillstånd inkluderar långsamma rörelser, svårigheter med spontana rörelser, muskelstivhet, allvarliga skakningar och onormal hållning eller placering av lemmarna.

PD kontra atypisk Parkinsonism

Symtom på PD och atypisk Parkinsonism är ibland identiska. Det är därför testning och avbildning är så viktigt för att göra en korrekt diagnos. Atypisk parkinsonism diagnostiseras ibland initialt som PD.

En av de största skillnaderna mellan de två tillstånden är att atypiska Parkinsonism-symtom tenderar att komma tidigare än med PD. Problem med balans, muskelfrysning, tänkande, tal och svälja dyker upp förr. De utvecklas också snabbare om du har atypisk parkinsonism.

PD-symtom visas ofta först på ena sidan av kroppen. Med atypisk parkinsonism finns tecken vanligtvis på båda sidor i början.

En annan viktig skillnad mellan PD och atypisk Parkinsonism är vad som händer i hjärnan. Om du har PD förlorar du nervceller som gör hjärnan kemisk dopamin. Det hjälper till att kontrollera rörelse. Men din hjärna har fortfarande dopaminreceptorer. Dessa receptorer tillåter att läkemedlet levodopa (Sinemet) kan syntetiseras till dopamin.

Om du har ett atypiskt Parkinson-syndrom kan du dock förlora dina dopaminreceptorer. Levodopa kommer inte att vara lika effektiv när det gäller att kontrollera dina symtom.

Orsaker och riskfaktorer

Atypiska Parkinson-syndrom har sina egna orsaker. Forskare vet fortfarande inte varför människor utvecklar PD eller atypisk parkinsonism. PD och tillstånd som MSA kan ha en genetisk komponent. Forskning tyder också på att exponering för vissa miljögifter kan vara skylden.

Vissa hjärnförändringar definierar varje tillstånd:

• LBD: En ovanlig uppbyggnad av alfa-synukleinprotein i hjärnceller.
• PSP: En uppbyggnad av tauprotein i hjärnans frontala lob, cerebellum, substantia nigra och hjärnstam.
• MSA: En onormal uppbyggnad av alfa-synukleinprotein som kan påverka substantia nigra, cerebellum och ANS.
• CBD: En tau-proteinuppbyggnad som vanligtvis påverkar ena sidan av kroppen och gör rörelsen svår.

Diagnos

Diagnosering av atypisk parkinsonism börjar med en genomgång av alla dina symtom och din medicinska historia.

En neurologisk undersökning kommer också att vara en del av utvärderingen. Din läkare kan observera att du går över rummet, sitter ner, står upp och utför andra grundläggande rörelser. De letar efter problem med balans och samordning. Din läkare kan också göra några enkla tester av din arm- och benstyrka.

Du kan ta några tester av din mentala förmåga, som att upprepa listor över siffror eller svara på frågor om aktuella händelser.

Din läkare kan beställa avbildningstester i hjärnan. Några vanliga tester inkluderar:

• Positron emission tomography (PET) scan: Ett radioaktivt färgämne som kallas en spårare avslöjar tecken på sjukdom eller skada i hjärnan.
• Magnetresonansavbildning (MRI): Ett magnetfält och radiovågor skapar bilder av kroppens insida.
• DAT-SPECT: En typ av datortomografi (CT) -skanning kontrollerar förflyttningen av dopamin i hjärnan.

Behandling

Inga botemedel finns för närvarande för atypisk Parkinsonism. Målet med behandlingen är att hantera symptom så länge som möjligt. Lämplig medicinering för varje störning beror på dina symtom och hur du svarar på behandlingen.

För LBD finner vissa människor befrielse från symtom med kolinesterashämmare. Dessa läkemedel ökar aktiviteten hos neurotransmittorer som påverkar minne och bedömning.

För PSP är levodopa och liknande läkemedel som fungerar som dopamin till hjälp för vissa människor.

Att delta i sjukgymnastik eller arbetsterapi kan också hjälpa till med de flesta av dessa tillstånd. Att vara fysiskt aktiv kan också hjälpa till att lindra symtomen.

Möjliga komplikationer

Den kanske mest allvarliga komplikationen från något av dessa tillstånd är demens. Du kan först utveckla mild kognitiv försämring (MCI), som kanske inte stör för mycket med dina dagliga aktiviteter. Om dina tänkningsförmågor och minne gradvis minskar kan du behöva hjälp från familjen, en hjälpare för hemhälsa eller en hjälpboende.

Eftersom dessa förhållanden påverkar balans och samordning blir fallrisk ett viktigt problem. Att ha PD eller atypisk parkinsonism betyder att undvika fall och sprickor. Gör ditt hem säkrare genom att bli av med kasta mattor, tända hallar på natten och installera gripstänger i badrummet.

Syn

Atypiska Parkinsons syndrom är progressiva sjukdomar. Det betyder att deras symptom kommer att fortsätta att förvärras med tiden. Det finns inga botemedel för dessa störningar, men det finns behandlingar som kan hjälpa till att bromsa deras utveckling. Det är viktigt att du tar dina mediciner exakt som föreskrivs av din läkare. Om du någonsin är osäker på din behandling, ring din läkarmottagning.

PD och atypisk parkinsonism påverkar varje person på olika sätt. Dessa skillnader inkluderar typ och svårighetsgrad av symtom, samt livslängd. Forskning som rapporterats av amerikansk familjeläkare fann att kvinnor som diagnostiseras med PD vid 70 års ålder lever i genomsnitt 11 år till. Män 70 år och äldre med diagnosen PD lever i genomsnitt cirka 8 år till. Personer med atypisk parkinsonism har en kortare förväntad livslängd.

Dessa uppskattningar kan variera mycket beroende på din allmänna hälsa. Ju friskare du är när du diagnostiseras, desto bättre är dina chanser att leva längre med atypisk parkinsonism.