pemfigoid

Innehåll

• Översikt
• Typer av pemfigoid
• Bullous pemfigoid
• Cicatricial pemfigoid
• Pemfigoid gestation
• Orsaker och riskfaktorer
• Symtom på pemfigoid
• Diagnosera pemfigoid
• Behandlingar av pemfigoid
• Långsiktiga utsikter

Översikt

Pemfigoid är en sällsynt autoimmun störning som kan utvecklas i alla åldrar, inklusive hos barn, men som oftast drabbar äldre. Pemfigoid orsakas av en funktionsfel i immunsystemet och resulterar i hudutslag och blåsor i ben, armar och buk.

Pemfigoid kan också orsaka blåsor på slemhinnorna. Slemhinnor producerar slem som hjälper till att skydda insidan av kroppen. Pemfigoid finns på slemhinnorna i ögonen, näsan, munnen och könsorganen. Det kan också förekomma under graviditet hos vissa kvinnor.

Det finns inget botemedel mot pemfigoid, men det finns olika behandlingsalternativ.

Typer av pemfigoid

Alla typer av pemfigoid orsakas av att ditt immunsystem attackerar frisk vävnad. De visas som utslag och vätskefyllda blåsor. Typerna av pemfigoid skiljer sig från var på kroppen blåsan uppträder och när den inträffar.

Bullous pemfigoid

I fall av bullous pemfigoid - den vanligaste av de tre typerna - händer blåsan i huden oftast på armar och ben där rörelse sker. Detta inkluderar områdena runt lederna och i nedre del av buken.

Cicatricial pemfigoid

Cicatricial pemfigoid, även kallad slemhinnepemfigoid, hänvisar till blåsor som bildas på slemhinnorna. Detta inkluderar:

• mun
• ögon
• näsa
• hals
• genitalier

De vanligaste platserna som berörs är munnen och ögonen. Utslag och blåsor kan börja i ett av dessa områden och spridas till de andra om de inte behandlas. Om det lämnas obehandlat i ögonen kan det orsaka ärrbildning, vilket i sin tur kan leda till blindhet.

Pemfigoid gestation

När blåsor inträffar under eller strax efter graviditeten kallas det pemfigoid gestationis. Det kallades tidigare herpes gestationis, även om det inte är relaterat till herpesviruset.

Blåsan utvecklas vanligtvis under andra eller tredje trimestern, men kan förekomma när som helst under graviditeten, eller upp till sex veckor efter förlossningen. Blåsor tenderar att bildas på armar, ben och buk.

Orsaker och riskfaktorer

Pemfigoid är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att ditt immunsystem felaktigt börjar attackera dina friska vävnader. När det gäller pemfigoid, skapar ditt immunsystem antikroppar för att attackera vävnaden strax under ditt yttre hudskikt. Detta gör att hudskikten separeras och resulterar i smärtsam blåsbildning. Det är inte helt förstått varför immunsystemet reagerar på detta sätt hos människor som lever med pemfigoid.

I många fall finns det heller ingen specifik trigger för pemfigoid. I vissa fall kan det emellertid orsakas av:

• vissa mediciner
• strålterapi
• ultraviolett ljusterapi

Människor med andra autoimmuna störningar har visat sig ha en högre risk för att utveckla pemfigoid. Det är också vanligare hos äldre än i någon annan åldersgrupp och verkar förekomma något mer hos kvinnor än män.

Symtom på pemfigoid

Det vanligaste symptomet på pemfigoid är blåsor som förekommer på armar, ben, buk och slemhinnor. Nässelfeber och klåda är också vanliga. Blåsorna har vissa egenskaper, oavsett var på kroppen de bildar:

• ett rött utslag utvecklas innan blåsorna
• blåsorna är stora och fyllda med vätska som vanligtvis är klar men kan innehålla lite blod
• blåsorna är tjocka och spricker inte lätt
• huden runt blåsorna kan vara normal, eller något röd eller mörk
• brustna blåsor är vanligtvis känsliga och smärtsamma

Diagnosera pemfigoid

Din hudläkare kan göra en ganska fast diagnos helt enkelt genom att undersöka dina blåsor. Ytterligare tester kommer att behövas för att förskriva rätt behandling.

Din läkare kanske vill utföra en hudbiopsi, som innebär att du tar bort små hudprover från de drabbade områdena. Labtekniker testar dessa prover med avseende på immunsystemets antikroppar som är karakteristiska för pemfigoid. Dessa antikroppar kan också detekteras i ditt blod, så du kan behöva ta ett litet blodprov.

Behandlingar av pemfigoid

Pemfigoid kan inte botas, men behandlingar är vanligtvis mycket framgångsrika för att lindra symtomen. Kortikosteroider, antingen i piller eller aktuell form, är troligtvis den första behandlingen som din läkare föreskriver. Dessa mediciner minskar inflammation och kan hjälpa till att läka blåsorna och lindra klåda. De kan emellertid också orsaka betydande biverkningar, särskilt vid långvarig användning, så att din läkare kommer att avsmalna dig från kortikosteroiderna efter att blåsan har avslutats.

Ett annat behandlingsalternativ är att ta medicin som undertrycker ditt immunförsvar, ofta i samband med kortikosteroider. Immunsuppressiva hjälpmedel, men de kan sätta dig i riskzonen för andra infektioner. Vissa antibiotika, såsom tetracyklin, kan också ordineras för att minska inflammation och infektion.

Långsiktiga utsikter

Med omfattande behandling är utsikterna för pemfigoid goda. De flesta svarar bra på medicinering. Sjukdomen försvinner ofta efter några års behandling. Men pemfigoid kan komma tillbaka när som helst, även med korrekt behandling.

Om du utvecklar någon oförklarlig blåsan, se din läkare. Snabb diagnos och behandling hjälper till att hantera detta tillstånd snabbare.