Förstå hemosideros

Innehåll

• Vad är hemosideros?
• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar det?
• Hemosideros i lungorna
• Hemosideros i njurarna
• Hur diagnostiseras det?
• Hur behandlas det?
• Finns det några komplikationer?
• Vad är utsikterna?

Vad är hemosideros?

Hemosideros är en term som används för att beskriva en överbelastning av järn i dina organ eller vävnader. Cirka 70 procent av järnet i kroppen finns i dina röda blodkroppar. När dina röda blodkroppar dör släpper de det järnet, som blir hemosiderin. Hemosiderin är ett av proteinerna (tillsammans med ferritin) som lagrar järn i kroppens vävnad. Överdriven ansamling av hemosiderin i vävnader orsakar hemosideros.

Detta tillstånd skiljer sig från hemokromatos, som är ett ärftligt tillstånd som får dig att absorbera för mycket järn från maten.

Fortsätt läsa för att lära dig mer om symtomen på hemosideros och hur det påverkar dina lungor och njurar.

Vilka är symtomen?

Hemosideros orsakar ofta inga symtom. Men med tiden, om det finns en ansamling av hemosiderin i dina organ, kanske du märker:

• hosta (med blod, i svåra fall)
• svårt att andas
• Trötthet
• andnöd, särskilt när du tränar
• smärta i hela kroppen
• oförklarlig viktminskning
• väsande andning
• långsam tillväxt hos barn

Vad orsakar det?

Hemosideros har två huvudorsaker:

• blödning i ett organ eller vävnadsområde
• röda blodkroppar bryter ner i blodomloppet

Många tillstånd kan orsaka att någon av dessa händer i olika delar av kroppen.

Hemosideros i lungorna

När hemosideros involverar dina lungor kallas det lunghemosideros. Det händer när det blödar i lungorna. Din kropp tar vanligtvis bort det mesta av detta blod, men det kan efterlämna järnavlagringar.

Ibland finns det ingen tydlig orsak till blödningen. I det här fallet kallas det idiopatisk lunghemsideros. I andra fall kan det bero på ett underliggande tillstånd, inklusive:

• pulmonell hypertoni
• autoimmuna tillstånd, såsom Goodpasture-syndrom
• kroniska lunginfektioner

Hemosideros i njurarna

Dina njurar är ansvariga för att filtrera blod. Att ha upprepade blodtransfusioner kan ibland överväldiga dina njurar, vilket kan leda till järnavlagringar. I andra fall kan dina röda blodkroppar brytas ned och frigöra järn, vilket kan leda till en ansamling av järn i dina njurar. Denna typ av hemosideros kallas renal hemosideros.

Flera andra saker kan överväldiga dina njurar med järn, inklusive

• dialys
• hemolytisk anemi
• paroxysmal nattlig hemoglobinuri
• autoimmuna tillstånd, såsom Goodpasture-syndrom, som kan orsaka både lung- och njurhemosideros

Hur diagnostiseras det?

Hemosiderhos kan vara svårt att diagnostisera eftersom det vanligtvis inte orsakar många symtom. Om din läkare misstänker att du kan ha det, kommer de sannolikt att börja med ett komplett blodantal (CBC) -test för att få en bättre bild av vad som finns i ditt blod. Ditt blodprov kan visa att du är låg på järn. Detta beror på att överskott av järn lagras i dina organ snarare än att cirkulera i ditt blod. Beroende på dina symtom kan de också kontrollera blodet efter antikroppar, vilket kan indikera ett autoimmunt tillstånd.

Baserat på dina blodtestresultat kan din läkare också beställa en CT-skanning eller MR-skanning i bröstet eller buken för att kontrollera dina lungor och njurar. Du kan också behöva göra ett lungfunktionstest för att kontrollera om underliggande tillstånd som kan orsaka blödning i lungorna. Om din läkare fortfarande inte kan ställa en diagnos kan du behöva en lungbiopsi.

Slutligen kan din läkare få dig att göra ett urintest för att se om dina njurar fungerar.

Hur behandlas det?

Behandling för hemosideros beror på den underliggande orsaken, och i vissa fall krävs ingen behandling.

Beroende på orsaken inkluderar behandlingsalternativ:

• kortikosteroider för blödning i lungorna och autoimmuna tillstånd
• immunsuppressiva mediciner för autoimmuna tillstånd
• syreterapi för lungtillstånd
• antikoagulantia och kalciumkanalblockerare för pulmonell hypertoni
• lungtransplantation

Finns det några komplikationer?

Om hemosideros lämnas obehandlad kan så småningom orsaka skador på den drabbade vävnaden eller organen. Pulmonell hemosideros kan leda till lungfibros. Detta kan orsaka ärrbildning och stelhet i lungorna, vilket kan göra det svårt för dem att fungera ordentligt.

När hemosideros påverkar dina njurar kan det så småningom leda till njursvikt.

Båda dessa komplikationer kan vanligtvis undvikas vid tidig behandling, så det är viktigt att berätta för din läkare om ovanliga symtom du märker, särskilt om du har ett underliggande tillstånd som kan orsaka hemosideros.

Vad är utsikterna?

Hemosideros är ett komplext tillstånd som inte alltid har en tydlig orsak. Det upptäcks vanligtvis när man testar för ett obesläktat tillstånd, eftersom det vanligtvis inte orsakar några symtom. Men i vissa fall kan det orsaka en rad symtom, inklusive trötthet och pipande andning. Om du märker något av dessa symtom är det bäst att checka in hos din läkare för att undvika komplikationer