Vad är lymfoplasmacytiskt lymfom?

Innehåll

• LPL mot andra lymfom
• Vad händer med immunsystemet?
• Vilka är symtomen?
• Vad orsakar det?
• Hur diagnostiseras det?
• Behandlingsalternativ
• Titta och vänta
• Kemoterapi
• Biologisk terapi
• Riktad terapi
• Stamcellstransplantationer
• Kliniska tester
• Hur ser det ut?

Översikt

Lymfoplasmacytiskt lymfom (LPL) är en sällsynt typ av cancer som utvecklas långsamt och drabbar mestadels äldre vuxna. Medelåldern vid diagnos är 60 år.

Lymfom är cancer i lymfsystemet, en del av ditt immunsystem som hjälper till att bekämpa infektioner. I lymfom växer vita blodkroppar, antingen B-lymfocyter eller T-lymfocyter, utom kontroll på grund av en mutation. I LPL reproducerar onormala B-lymfocyter i din benmärg och förskjuter friska blodkroppar.

Det finns cirka 8,3 fall av LPL per 1 miljon människor i USA och Västeuropa. Det är vanligare hos män och kaukasier.

LPL mot andra lymfom

Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom kännetecknas av typen av celler som blir cancerösa.

• Hodgkins lymfom har en specifik typ av onormal cell närvarande, kallad en Reed-Sternberg-cell.
• De många typerna av icke-Hodgkins lymfom kännetecknas av var cancer börjar och de maligna cellernas genetiska och andra egenskaper.

LPL är ett icke-Hodgkins lymfom som börjar i B-lymfocyterna. Det är ett mycket sällsynt lymfom som endast innehåller cirka 1 till 2 procent av alla lymfom.

Den vanligaste typen av LPL är Waldenström macroglobulinemia (WM), som kännetecknas av en onormal produktion av immunglobulin (antikroppar). WM kallas ibland felaktigt identiskt med LPL, men det är faktiskt en delmängd av LPL. Cirka 19 av 20 personer med LPL har immunglobulinavvikelsen.

Vad händer med immunsystemet?

När LPL orsakar överproduktion av B-lymfocyter (B-celler) i benmärgen produceras färre normala blodkroppar.

Normalt rör sig B-celler från din benmärg till din mjälte och lymfkörtlar. Där kan de bli plasmaceller som producerar antikroppar för att bekämpa infektioner. Om du inte har tillräckligt med normala blodkroppar äventyrar det ditt immunsystem.

Detta kan resultera i:

• anemi, brist på röda blodkroppar
• neutropeni, en brist på en typ av vita blodkroppar (kallas neutrofiler), vilket ökar infektionsrisken
• trombocytopeni, en brist på blodplättar, vilket ökar risken för blödning och blåmärken

Vilka är symtomen?

LPL är en långsamt växande cancer, och ungefär en tredjedel av personer med LPL har inga symtom när de diagnostiseras.

Upp till 40 procent av personer med LPL har en mild form av anemi.

Andra symtom på LPL kan inkludera:

• svaghet och trötthet (ofta orsakad av anemi)
• feber, nattliga svettningar och viktminskning (vanligtvis associerad med B-celllymfom)
• suddig syn
• yrsel
• näsblödningar
• blödande tandkött
• blåmärken
• förhöjt beta-2-mikroglobulin, en blodmarkör för tumörer

Cirka 15 till 30 procent av dem med LPL har:

• svullna lymfkörtlar (lymfadenopati)
• leverförstoring (hepatomegali)
• mjälteförstoring (splenomegali)

Vad orsakar det?

Orsaken till LPL är inte helt klarlagd. Forskare undersöker flera möjligheter:

• Det kan finnas en genetisk komponent, eftersom cirka 1 av 5 personer med WM har en släkting som har LPL eller en liknande typ av lymfom.
• Vissa studier har visat att LPL kan associeras med autoimmuna sjukdomar som Sjögrens syndrom eller med hepatit C-virus, men andra studier har inte visat denna länk.
• Människor med LPL har vanligtvis vissa genetiska mutationer som inte ärvs.

Hur diagnostiseras det?

Diagnosen av LPL är svår och görs vanligtvis efter att ha uteslutit andra möjligheter.

LPL kan likna andra B-celllymfom med liknande typer av plasmacellsdifferentiering. Dessa inkluderar:

• mantelcellslymfom
• kronisk lymfocytisk leukemi / litet lymfocytiskt lymfom
• marginalzon lymfom
• plasmacellmyelom

Din läkare kommer att undersöka dig fysiskt och be om din medicinska historia. De kommer att beställa blodarbete och eventuellt en benmärg eller lymfkörtelbiopsi för att titta på cellerna under ett mikroskop.

Din läkare kan också använda andra tester för att utesluta liknande cancerformer och bestämma stadiet för din sjukdom. Dessa kan inkludera röntgen, CT-skanning, PET-skanning och ultraljud.

Behandlingsalternativ

Titta och vänta

LBL är en långsamt växande cancer. Du och din läkare kan besluta att vänta och övervaka ditt blod regelbundet innan du påbörjar behandlingen. Enligt American Cancer Society (ACS) har personer som fördröjer behandlingen tills deras symtom är problematiska samma livslängd som människor som börjar behandlingen så snart de får diagnosen.

Kemoterapi

Flera läkemedel som fungerar på olika sätt, eller kombinationer av läkemedel, kan användas för att döda cancercellerna. Dessa inkluderar:

• klorambucil (Leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexametason (Decadron, Dexason), rituximab (Rituxan) och cyklofosfamid
• bortezomib (Velcade) och rituximab, med eller utan dexametason
• cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin) och prednison
• cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednison och rituximab
• talidomid (talomid) och rituximab

Den specifika läkemedelsregimen varierar beroende på din allmänna hälsa, dina symtom och eventuella framtida behandlingar.

Biologisk terapi

Biologiska terapidroger är konstgjorda ämnen som fungerar som ditt eget immunförsvar för att döda lymfomcellerna. Dessa läkemedel kan kombineras med andra behandlingar.

Några av dessa konstgjorda antikroppar, kallade monoklonala antikroppar, är:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Andra biologiska läkemedel är immunmodulerande läkemedel (IMiDs) och cytokiner.

Riktad terapi

Riktade terapidroger syftar till att blockera särskilda cellförändringar som orsakar cancer. Några av dessa läkemedel har använts för att bekämpa andra cancerformer och undersöks nu för LBL. I allmänhet blockerar dessa läkemedel proteiner som gör att lymfomcellerna kan fortsätta växa.

Stamcellstransplantationer

Detta är en nyare behandling som ACS säger kan vara ett alternativ för yngre personer med LBL.

I allmänhet avlägsnas blodbildande stamceller från blodomloppet och lagras frysta. Då används en hög dos kemoterapi eller strålning för att döda alla benmärgsceller (normala och cancerösa) och de ursprungliga blodbildande cellerna återförs till blodomloppet. Stamcellerna kan komma från den person som behandlas (autolog), eller de kan doneras av någon som är en nära matchning med personen (allogen).

Var medveten om att stamcellstransplantationer fortfarande är i ett experimentellt skede. Det finns också kortvariga och långvariga biverkningar från dessa transplantationer.

Kliniska tester

Som med många typer av cancer är nya terapier under utveckling och du kan hitta en klinisk prövning att delta i. Fråga din läkare om detta och besök ClinicalTrials.gov för mer information.

Hur ser det ut?

LPL har ännu inget botemedel. Din LPL kan komma i remission men kommer senare igen. Även om det är en långsamt växande cancer kan den i vissa fall bli mer aggressiv.

ACS noterar att 78 procent av människor med LPL överlever fem år eller mer.

Överlevnadsgraden för LPL förbättras när nya läkemedel och nya behandlingar utvecklas.