Allt du behöver veta om pulmonell arteriell hypertoni

Innehåll

• Symtom på pulmonell arteriell hypertoni
• Orsaker till pulmonell arteriell hypertoni
• Diagnos av pulmonell arteriell hypertoni
• Behandling av pulmonell arteriell hypertoni
• Läkemedel
• Kirurgi
• Livsstilsförändringar
• Livslängd med pulmonell arteriell hypertoni
• Stadier av pulmonell arteriell hypertoni
• Andra typer av pulmonell hypertoni
• Prognos för pulmonell arteriell hypertoni
• Lunghypertension hos nyfödda barn
• Riktlinjer för pulmonell arteriell hypertoni
• F:
• A:

Vad är primär arteriell hypertoni?

Pulmonell arteriell hypertension (PAH), tidigare känd som primär pulmonell hypertension, är en sällsynt typ av högt blodtryck. Det påverkar dina lungartärer och kapillärer. Dessa blodkärl transporterar blod från det nedre högra kammaren i ditt hjärta (höger kammare) in i dina lungor.

När trycket i lungartärerna och mindre blodkärl byggs upp måste ditt hjärta arbeta hårdare för att pumpa blod till lungorna. Med tiden försvagar detta din hjärtmuskel. Så småningom kan det leda till hjärtsvikt och död.

Det finns inget känt botemedel mot PAH, men behandlingsalternativ finns tillgängliga. Om du har PAH kan behandling hjälpa till att lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv.

Symtom på pulmonell arteriell hypertoni

I de tidiga stadierna av PAH kanske du inte har några märkbara symtom. När tillståndet förvärras kommer symtomen att märkas mer. Vanliga symtom inkluderar:

• svårt att andas
• Trötthet
• yrsel
• svimning
• brösttryck
• bröstsmärta
• snabb puls
• hjärtklappning
• blåaktig nyans på läpparna eller huden
• svullnad i anklar eller ben
• svullnad med vätska inuti buken, särskilt i de senare stadierna av tillståndet

Det kan vara svårt att andas under träning eller andra typer av fysisk aktivitet. Så småningom kan andningen bli svår också under viloperioder. Ta reda på hur man känner igen symtom på PAH.

Orsaker till pulmonell arteriell hypertoni

PAH utvecklas när lungartärerna och kapillärerna som transporterar blod från ditt hjärta till dina lungor förträngs eller förstörs. Detta antas utlösas av en mängd olika relaterade tillstånd, men den exakta orsaken till varför PAH uppstår är okänd.

I cirka 15 till 20 procent av fallen ärvs PAH enligt National Organization for Rare Disorders (NORD). Detta involverar genetiska mutationer som kan förekomma i BMPR2 gen eller andra gener. Mutationerna kan sedan överföras genom familjer, så att personen med en av dessa mutationer har potential att senare utveckla PAH.

Andra potentiella tillstånd som kan associeras med att utveckla PAH inkluderar:

• kronisk leversjukdom
• medfödd hjärtsjukdom
• vissa bindvävssjukdomar
• vissa infektioner, såsom HIV-infektion eller schistosomiasis
• vissa toxiner eller droger, inklusive vissa fritidsdroger (metamfetaminer) eller aptitdämpande medel som för närvarande är utanför marknaden

I vissa fall utvecklas PAH utan känd relaterad orsak. Detta kallas idiopatisk PAH. Upptäck hur idiopatisk PAH diagnostiseras och behandlas.

Diagnos av pulmonell arteriell hypertoni

Om din läkare misstänker att du kan ha PAH kommer de sannolikt att beställa ett eller flera tester för att bedöma dina lungartärer och hjärtat.

Test för diagnos av PAH kan innefatta:

• elektrokardiogram för att kontrollera tecken på ansträngning eller onormala rytmer i ditt hjärta
• ekokardiogram för att undersöka ditt hjärtas struktur och funktion och mäta lungartärtrycket
• röntgen på bröstet för att lära dig om dina lungartärer eller ditt hjärts nedre kammare förstoras
• CT-skanning eller MR-skanning för att leta efter blodproppar, förträngningar eller skador i lungartärerna
• höger hjärtkateterisering för att mäta blodtrycket i dina lungartärer och hjärtets högra ventrikel
• lungfunktionstest för att bedöma luftens kapacitet och flöde in i och ut ur lungorna
• blodprov för att kontrollera ämnen som är associerade med PAH eller andra hälsotillstånd

Din läkare kan använda dessa tester för att kontrollera tecken på PAH, liksom andra potentiella orsaker till dina symtom. De kommer att försöka utesluta andra potentiella orsaker innan de diagnostiserar PAH. Få mer information om den här processen.

Behandling av pulmonell arteriell hypertoni

För närvarande finns det inget känt botemedel mot PAH, men behandling kan lindra symtom, minska risken för komplikationer och förlänga livslängden.

Läkemedel

För att hjälpa till att hantera ditt tillstånd kan din läkare ordinera ett eller flera av följande läkemedel:

• prostacyklinbehandling för att vidga dina blodkärl
• lösliga guanylatcyklasstimulatorer för att vidga dina blodkärl
• endotelinreceptorantagonister för att blockera aktiviteten hos endotelin, ett ämne som kan orsaka förträngning av dina blodkärl
• antikoagulantia för att förhindra bildning av blodproppar

Om PAH är relaterat till ett annat hälsotillstånd i ditt fall kan din läkare ordinera andra mediciner för att behandla det tillståndet. De kan också justera alla mediciner som du tar för närvarande. Ta reda på mer om de läkemedel som din läkare kan ordinera.

Kirurgi

Beroende på hur svårt ditt tillstånd är, kan din läkare rekommendera kirurgisk behandling. Förmaks septostomi kan göras för att minska trycket på höger sida av ditt hjärta, och en lunga eller hjärt- och lungtransplantation kan ersätta det eller de skadade organen.

I en förmaks septostomi kommer din läkare sannolikt att leda en kateter genom en av dina centrala vener till det övre högra kammaren i ditt hjärta. I övre kammarseptumet (vävnadsremsan mellan hjärtans högra och vänstra sida), genom att gå från höger till vänster övre kammare, kommer de att skapa en öppning. Därefter kommer de att blåsa upp en liten ballong vid kateterns spets för att utvidga öppningen och få blod att flöda mellan de övre kamrarna i ditt hjärta och lindra trycket på din högra sida.

Om du har ett allvarligt fall av PAH som är relaterat till svår lungsjukdom kan en lungtransplantation rekommenderas. I detta förfarande kommer din läkare att ta bort en eller båda dina lungor och ersätta dem med lungor från en organdonator.

Om du också har svår hjärtsjukdom eller hjärtsvikt kan din läkare rekommendera en hjärttransplantation utöver lungtransplantation.

Livsstilsförändringar

Livsstilsförändringar för att justera din kost, träningsrutin eller andra dagliga vanor kan bidra till att minska risken för PAH-komplikationer. Dessa inkluderar:

• äta en hälsosam kost
• tränar regelbundet
• gå ner i vikt eller bibehålla en hälsosam vikt
• sluta röka

Att följa din läkares rekommenderade behandlingsplan kan hjälpa till att lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv. Lär dig mer om behandlingsalternativen för PAH.

Livslängd med pulmonell arteriell hypertoni

PAH är ett progressivt tillstånd, vilket innebär att det blir värre med tiden. Vissa människor kan se symtom förvärras snabbare än andra.

En studie från 2015 som publicerades undersökte femårsöverlevnadsgraden för personer med olika stadier av PAH och fann att när tillståndet fortskrider minskar femårsöverlevnadsgraden.

Här är de femåriga överlevnadsfrekvensen som forskare hittat för varje steg.

• Klass 1: 72 till 88 procent
• Klass 2: 72 till 76 procent
• Klass 3: 57 till 60 procent
• Klass 4: 27 till 44 procent

Även om det inte finns botemedel har de senaste framstegen inom behandlingen bidragit till att förbättra utsikterna för personer med PAH. Läs mer om överlevnadsgraden för personer med PAH.

Stadier av pulmonell arteriell hypertoni

PAH är uppdelad i fyra steg baserat på svårighetsgraden av symtomen.

Enligt kriterier som fastställts av Världshälsoorganisationen (WHO) klassificeras PAH i fyra funktionella steg:

• Klass 1. Villkoret begränsar inte din fysiska aktivitet. Du upplever inga märkbara symtom under perioder med vanlig fysisk aktivitet eller vila.
• Klass 2. Villkoret begränsar din fysiska aktivitet något. Du upplever märkbara symtom under perioder av vanlig fysisk aktivitet, men inte under viloperioder.
• Klass 3. Villkoret begränsar din fysiska aktivitet avsevärt. Du upplever symtom under perioder med lätt fysisk ansträngning och vanlig fysisk aktivitet, men inte under viloperioder.
• Klass 4. Du kan inte utföra någon form av fysisk aktivitet utan symtom. Du upplever märkbara symtom, även under viloperioder. Tecken på högersidig hjärtsvikt tenderar att förekomma i detta skede.

Om du har PAH, kommer tillståndet att påverka din läkares rekommenderade behandlingssätt. Få den information du behöver för att förstå hur detta tillstånd fortskrider.

Andra typer av pulmonell hypertoni

PAH är en av fem typer av pulmonell hypertension (PH). Det kallas också grupp 1 PAH.

Andra typer av PH inkluderar:

• Grupp 2 PH, som är kopplad till vissa tillstånd som involverar vänster sida av ditt hjärta
• Grupp 3 PH, som är associerad med vissa andningsförhållanden i lungorna
• Grupp 4 PH, som kan orsakas av kroniska blodproppar i kärlen i lungorna
• Grupp 5 PH, som kan bero på en mängd andra hälsotillstånd

Vissa typer av PH är mer behandlingsbara än andra. Ta en stund för att lära dig mer om de olika typerna av PH.

Prognos för pulmonell arteriell hypertoni

Under de senaste åren har behandlingsalternativen förbättrats för personer med PAH. Men det finns fortfarande inget botemedel mot tillståndet.

Tidig diagnos och behandling kan hjälpa till att bättre lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv med PAH. Läs mer om de effekter som behandlingen kan ha på din syn på denna sjukdom.

Lunghypertension hos nyfödda barn

I sällsynta fall drabbar PAH nyfödda barn. Detta är känt som ihållande pulmonell hypertension hos nyfödda (PPHN). Det händer när blodkärlen som går till barnets lungor inte utvidgas ordentligt efter födseln.

Riskfaktorer för PPHN inkluderar:

• fosterinfektioner
• svår nöd under förlossningen
• lungproblem, såsom underutvecklade lungor eller andningssvårigheter

Om ditt barn diagnostiseras med PPHN, kommer deras läkare att försöka utvidga blodkärlen i lungorna med kompletterande syre. Läkaren kan också behöva använda en mekanisk ventilator för att stödja ditt barns andning.

Korrekt och snabb behandling kan hjälpa till att sänka ditt barns risk för utvecklingsförseningar och funktionshinder, vilket hjälper till att förbättra risken för överlevnad.

Riktlinjer för pulmonell arteriell hypertoni

År 2014 släppte American College of Chest Physicians för behandling av PAH. Förutom andra rekommendationer rekommenderar dessa riktlinjer att:

• Personer som löper risk att utveckla PAH och personer med klass 1 PAH bör övervakas för utveckling av symtom som kan kräva behandling.
• När det är möjligt bör personer med PAH utvärderas vid ett medicinskt center som har expertis i att diagnostisera PAH, optimalt innan behandlingen påbörjas.
• Personer med PAH bör behandlas för alla hälsotillstånd som kan bidra till sjukdomen.
• Personer med PAH bör vaccineras mot influensa och pneumokock lunginflammation.
• Personer med PAH bör undvika att bli gravid. Om de blir gravida bör de få vård från ett tvärvetenskapligt hälsoteam som inkluderar specialister med expertis inom lung hypertoni.
• Personer med PAH bör undvika onödig operation. Om de måste genomgå operation, bör de få vård från ett tvärvetenskapligt hälsoteam som inkluderar specialister med expertis inom lung hypertoni.
• Personer med PAH bör undvika exponering för stora höjder, inklusive flygresor. Om de måste utsättas för stora höjder bör de använda extra syre efter behov.

Dessa riktlinjer ger en allmän översikt över hur man ska ta hand om personer med PAH. Din individuella behandling beror på din medicinska historia och de symtom du upplever.

F:

Finns det några åtgärder som någon kan vidta för att förhindra att PAH utvecklas?

Anonym patient

A:

Pulmonell arteriell hypertoni kan inte alltid förhindras. Vissa tillstånd som kan leda till PAH kan dock förhindras eller kontrolleras för att minska risken för att utveckla PAH. Dessa tillstånd inkluderar kranskärlssjukdom, högt blodtryck, kronisk leversjukdom (oftast relaterad till fettlever, alkohol och viral hepatit), HIV och kronisk lungsjukdom, särskilt relaterad till rökning och miljöexponering.

Graham Rogers, MDAnswers representerar våra medicinska experters åsikter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.