Trombotisk trombocytopen purpura: vad det är, orsaker och behandling

Innehåll

• Orsaker till PTT
• Huvudsakliga tecken och symtom
• Hur diagnosen ställs
• PTT-behandling

Trombotisk trombocytopen purpura, eller PTT, är en sällsynt men dödlig hematologisk sjukdom, som kännetecknas av bildandet av små tromber i blodkärlen och är vanligare hos människor mellan 20 och 40 år.

I PTT är det en markant minskning av antalet blodplättar, förutom feber och i de flesta fall neurologisk försämring på grund av förändring av blodflödet till hjärnan på grund av blodproppar.

Diagnosen av PTT ställs av hematologen eller allmänläkaren enligt symptomen och resultatet av det fullständiga blodtalet och blodutstryk och behandlingen bör inledas strax efter, eftersom sjukdomen är dödlig hos cirka 95% när den inte behandlas.

Orsaker till PTT

Trombotisk trombocytopen purpura orsakas främst av brist eller genetisk förändring av ett enzym, ADAMTS 13, som är ansvarig för att göra molekylerna i von Willebrand mindre och gynnar deras funktion. Von Willebrand-faktorn finns i blodplättar och ansvarar för att främja blodplättsvidhäftning till endotel, minska och stoppa blödning.

I frånvaro av ADAMTS 13-enzymet förblir sålunda von Willebrand-faktormolekylerna stora och blodstagnationsprocessen försämras och det finns större risk för koagelbildning.

Således kan PTT ha ärftliga orsaker, som motsvarar ADAMTS 13-brist, eller förvärvade, vilka är de som leder till en minskning av antalet blodplättar, såsom användning av immunsuppressiva eller kemoterapeutiska eller trombocytläkemedel, infektioner, näringsbrister eller autoimmun sjukdomar, till exempel.

Huvudsakliga tecken och symtom

PTT visar vanligtvis ospecifika symtom, men det är vanligt att patienter med misstänkt PTT har minst tre av följande egenskaper:

1. Markerad trombocytemi;
2. Hemolytisk anemi, eftersom de bildade tromberna gynnar lyset av röda blodkroppar;
3. Feber;
4. Trombos, som kan förekomma i flera organ i kroppen;
5. Allvarliga buksmärtor på grund av tarmischemi;
6. Nedsatt njurfunktion
7. Neurologisk funktionsnedsättning, som kan uppfattas genom huvudvärk, mental förvirring, sömnighet och till och med koma.

Det är också vanligt att patienter med misstänkt PTT har symtom på trombocytopeni, såsom uppkomsten av lila eller rödaktiga fläckar på huden, blödande tandkött eller näsa, förutom den svåra kontrollen vid blödning från små sår. Känn andra symtom på trombocytopeni.

Njur- och neurologiska dysfunktioner är de viktigaste komplikationerna av PTT och uppstår när små tromber hindrar blodets passage till både njurarna och hjärnan, vilket till exempel kan leda till njursvikt och stroke. För att undvika komplikationer är det viktigt att så snart de första tecknen uppträder, konsulteras en allmänläkare eller hematolog så att diagnosen och behandlingen kan påbörjas.

Hur diagnosen ställs

Diagnosen trombotisk trombocytopen purpura görs baserat på de symtom som personen presenterar, förutom resultatet av det fullständiga blodtalet, där en minskning av mängden blodplättar, kallad trombocytopeni, observeras, förutom att observeras i blodplättaggregationen, som är när blodplättarna fastnar ihop, förutom schizocyter, som är fragment av röda blodkroppar, eftersom röda blodkroppar passerar genom blodkärl som blockeras av små kärl.

Andra tester kan också beställas för att underlätta diagnosen av PTT, såsom blödningstid, som ökar, och frånvaron eller minskningen av enzymet ADAMTS 13, vilket är en av orsakerna till bildandet av små tromber.

PTT-behandling

Behandlingen för trombotisk trombocytopen purpura bör påbörjas så snart som möjligt, eftersom det i de flesta fall är dödligt, eftersom de bildade tromberna kan hindra artärer som når hjärnan, vilket minskar blodflödet till den regionen.

Behandlingen som normalt indikeras av hematologen är plasmaferes, som är en blodfiltreringsprocess där överskottet av antikroppar som kan orsaka denna sjukdom och överskottet av von Willebrand-faktor, förutom stödjande vård, såsom exempelvis hemodialys. , om det finns nedsatt njurfunktion. Förstå hur plasmaferes görs.

Dessutom kan användning av kortikosteroider och immunsuppressiva läkemedel exempelvis rekommenderas av läkaren för att bekämpa orsaken till PTT och undvika komplikationer.