Sézary syndrom: symtom och livslängd

Innehåll

• Vilka är tecken och symtom?
• Bild av erytroderma
• Vem är i fara?
• Vad orsakar det?
• Hur diagnostiseras det?
• Hur arrangeras Sézary syndrom?
• Hur behandlas det?
• Psoralen och UVA (PUVA)
• Extrakorporeal fotokemoterapi / fotoferes (ECP)
• Strålbehandling
• Kemoterapi
• Immunterapi (biologisk terapi)
• Kliniska tester
• Syn

Vad är Sézary syndrom?

Sézary syndrom är en form av kutant T-cell lymfom. Sézary-celler är en viss typ av vita blodkroppar. I detta tillstånd kan cancerceller hittas i blod, hud och lymfkörtlar. Cancern kan också spridas till andra organ.

Sézary syndrom är inte särskilt vanligt, men det utgör 3 till 5 procent av kutana T-celllymfom. Du kanske också hör det kallat Sézary erythroderma eller Sézarys lymfom.

Vilka är tecken och symtom?

Kännetecknet för Sézary syndrom är erytroderma, ett rött, kliande utslag som så småningom kan täcka så mycket som 80 procent av kroppen. Andra tecken och symtom inkluderar:

• svullnad i huden
• hudplack och tumörer
• förstorade lymfkörtlar
• förtjockning av huden på handflatorna och sulorna
• avvikelser i naglar och tånaglar
• nedre ögonlocken som vänder utåt
• håravfall
• problem med att reglera kroppstemperaturen

Sézary syndrom kan också orsaka en förstorad mjälte eller problem med lungorna, levern och mag-tarmkanalen. Att ha denna aggressiva form av cancer ökar risken för att utveckla andra cancerformer.

Bild av erytroderma

Vem är i fara?

Vem som helst kan utveckla Sézary-syndromet, men det påverkar sannolikt människor över 60 år.

Vad orsakar det?

Den exakta orsaken är inte klar. Men de flesta med Sézary-syndrom har kromosomavvikelser i cancercellernas DNA, men inte i friska celler. Dessa är inte ärftliga defekter, utan förändringar som sker under en livstid.

De vanligaste avvikelserna är DNA-förlust från kromosomer 10 och 17 eller DNA-tillsatser till kromosomer 8 och 17. Det är fortfarande inte säkert att dessa avvikelser orsakar cancer.

Hur diagnostiseras det?

En fysisk undersökning av din hud kan varna läkaren om möjligheten till Sézary syndrom. Diagnostisk testning kan inkludera blodprov för att identifiera markörer (antigener) på ytan av cellerna i blodet.

Som med andra cancerformer är en biopsi det bästa sättet att nå en diagnos. För en biopsi tar läkaren ett litet urval av hudvävnad. En patolog kommer att undersöka provet under ett mikroskop för att leta efter cancerceller.

Lymfkörtlar och benmärg kan också biopsieras. Bildtest, som CT-, MR- eller PET-skanningar, kan hjälpa till att avgöra om cancer har spridit sig till lymfkörtlarna eller andra organ.

Hur arrangeras Sézary syndrom?

Staging berättar hur långt cancern har spridit sig och vilka bästa behandlingsalternativen är.Sézary syndrom är iscensatt enligt följande:

• 1A: Mindre än 10 procent av huden är täckt av röda fläckar eller plack.
• 1B: Mer än 10 procent av huden är röd.
• 2A: Varje mängd hud är inblandad. Lymfkörtlar är förstorade men inte cancerösa.
• 2B: En eller flera tumörer större än 1 centimeter har bildats på huden. Lymfkörtlar är förstorade men inte cancerösa.
• 3A: Det mesta av huden är röd och kan ha tumörer, plack eller fläckar. Lymfkörtlar är normala eller förstorade men inte cancerösa. Blodet kan innehålla några Sézary-celler eller inte.
• 3B: Det finns skador över större delen av huden. Lymfkörtlar kan förstoras eller inte. Antalet Sézary-celler i blodet är lågt.
• 4A (1): Hudskador täcker någon del av hudytan. Lymfkörtlar kan förstoras eller inte. Antalet Sézary-celler i blodet är högt.
• 4A (2): Hudskador täcker någon del av hudytan. Det finns förstorade lymfkörtlar och cellerna ser väldigt onormala ut under mikroskopisk undersökning. Sézary-celler kan eller kanske inte finns i blodet.
• 4B: Hudskador täcker någon del av hudytan. Lymfkörtlarna kan vara normala eller onormala. Sézary-celler kan eller kanske inte finns i blodet. Lymfomceller har spridit sig till andra organ eller vävnader.

Hur behandlas det?

Ett antal faktorer påverkar vilken behandling som kan vara bäst för dig. Bland dem är:

• stadium vid diagnos
• ålder
• andra hälsoproblem

Följande är några av behandlingarna för Sézary syndrom.

Psoralen och UVA (PUVA)

Ett läkemedel som kallas psoralen, som tenderar att samlas i cancerceller, injiceras i en ven. Det aktiveras när det utsätts för ultraviolett A (UVA) ljus riktat mot din hud. Denna process förstör cancercellerna med endast minimal skada på frisk vävnad.

Extrakorporeal fotokemoterapi / fotoferes (ECP)

Efter att ha fått specialdroger tas vissa blodkroppar bort från kroppen. De behandlas med UVA-ljus innan de återintroduceras till din kropp.

Strålbehandling

Röntgen med hög energi används för att förstöra cancerceller. Vid yttre strålstrålning skickar en maskin strålar till riktade områden i kroppen. Strålbehandling kan också lindra smärta och andra symtom. Total hudelektronstråle (TSEB) strålterapi använder en extern strålningsmaskin för att rikta elektroner mot hela kroppen.

Du kan också ha UVA- och ultraviolett B (UVB) strålbehandling med ett speciellt ljus riktat mot din hud.

Kemoterapi

Kemoterapi är en systemisk behandling där kraftfulla läkemedel används för att döda cancerceller eller stoppa deras uppdelning. Vissa kemoterapidroger finns i piller, och andra måste ges intravenöst.

Immunterapi (biologisk terapi)

Läkemedel som interferoner används för att få ditt eget immunsystem att bekämpa cancer.

Läkemedel som används för att behandla Sézary syndrom inkluderar:

• alemtuzumab (Campath), en monoklonal antikropp
• bexaroten (Targretin), en retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), ett antikropp-läkemedelskonjugat
• klorambucil (Leukeran), ett läkemedel mot kemoterapi
• kortikosteroider för att lindra hudsymtom
• cyklofosfamid (Cytoxan), ett läkemedel mot kemoterapi
• denileukin difitox (Ontak), en biologisk responsmodifierare
• gemcitabin (Gemzar), en kemoterapi mot metaboliter
• interferon alfa eller interleukin-2, immunstimulerande medel
• lenalidomid (Revlimid), en angiogeneshämmare
• liposomalt doxorubicin (Doxil), ett läkemedel mot kemoterapi
• metotrexat (Trexall), en antimetabolit kemoterapi
• pentostatin (Nipent), en antimetabolit kemoterapi
• romidepsin (Istodax), en histondeacetylashämmare
• vorinostat (Zolinza), en histondeacetylashämmare

Din läkare kan ordinera kombinationer av läkemedel eller läkemedel plus andra behandlingar. Detta kommer att baseras på cancerstadiet och hur väl du svarar på en viss behandling.

Behandling för steg 1 och 2 kommer sannolikt att innefatta:

• aktuella kortikosteroider
• retinoider, lenalidomid, histondeacetylashämmare
• PUVA
• strålning med TSEB eller UVB
• biologisk terapi i sig eller med hudterapi
• aktuell kemoterapi
• systemisk kemoterapi, möjligen kombinerad med hudterapi

Steg 3 och 4 kan behandlas med:

• aktuella kortikosteroider
• lenalidomid, bexaroten, histondeacetylashämmare
• PUVA
• ECP ensam eller med TSEB
• strålning med TSEB eller UVB och UVA-strålning
• biologisk terapi i sig eller med hudterapi
• aktuell kemoterapi
• systemisk kemoterapi, möjligen kombinerad med hudterapi

Om behandlingar inte längre fungerar kan en stamcellstransplantation vara ett alternativ.

Kliniska tester

Forskning om behandling av cancer pågår och kliniska prövningar är en del av den processen. I en klinisk prövning kan du ha tillgång till banbrytande terapier som inte finns någon annanstans. För mer information om kliniska prövningar, fråga din onkolog eller besök ClinicalTrials.gov.

Syn

Sézary syndrom är en särskilt aggressiv cancer. Med behandlingen kan du kanske sakta sjukdomsprogression eller till och med gå i remission. Men ett försvagat immunförsvar kan göra dig sårbar för opportunistisk infektion och andra cancerformer.

Genomsnittlig överlevnad har varit 2 till 4 år, men denna takt förbättras med nyare behandlingar.

Se din läkare och börja behandlingen så snart som möjligt för att säkerställa de mest gynnsamma utsikterna.