Vad är Vogt-Koyanagi-Haradas syndrom

Innehåll

• Vad orsakar
• Möjliga symtom
• Hur behandlingen görs

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom är en sällsynt sjukdom som drabbar vävnader som innehåller melanocyter, såsom ögonen, centrala nervsystemet, örat och huden, vilket orsakar inflammation i näthinnan, ofta förknippad med dermatologiska problem och hörselproblem.

Detta syndrom förekommer främst hos unga vuxna mellan 20 och 40 år, där kvinnor drabbas mest. Behandlingen består av administrering av kortikosteroider och immunmodulatorer.

Vad orsakar

Orsaken till sjukdomen är ännu inte känd, men man tror att det är en autoimmun sjukdom, där det finns aggression på melanocyternas yta, vilket främjar en inflammatorisk reaktion med en övervägande av T-lymfocyter.

Möjliga symtom

Symtomen på detta syndrom beror på det stadium du befinner dig i:

Prodromal scen

I detta skede uppträder systemiska symtom som liknar influensaliknande symtom, åtföljda av neurologiska symtom som bara varar några dagar. De vanligaste symtomen är feber, huvudvärk, meningism, illamående, yrsel, smärta runt ögonen, tinnitus, generaliserad muskelsvaghet, partiell förlamning på ena sidan av kroppen, svårighet att formulera ord korrekt eller uppfatta språk, fotofobi, lakrimation, hud och överkänslighet i hårbotten.

Uveitstadium

I detta skede dominerar okulära manifestationer, såsom inflammation i näthinnan, nedsatt syn och så småningom näthinneavlossning. Vissa människor kan också uppleva hörselbesvär som tinnitus, smärta och obehag i öronen.

Kroniskt stadium

I detta skede uppträder okulära och dermatologiska symtom, såsom vitiligo, depigmentering av ögonfransarna, ögonbrynen, som kan pågå från månader till år. Vitiligo tenderar att vara symmetriskt fördelat över huvudet, ansiktet och bagageutrymmet och kan vara permanent.

Återkommande stadium

I detta skede kan människor utveckla kronisk inflammation i näthinnan, grå starr, glaukom, koroidal neovaskularisering och subretinal fibros.

Hur behandlingen görs

Behandlingen består av administrering av höga doser av kortikosteroider såsom prednison eller prednisolon, särskilt i den akuta fasen av sjukdomen, i minst 6 månader. Denna behandling kan orsaka resistens och leverfunktion och i dessa fall är det möjligt att välja användning av betametason eller dexametason.

Hos personer vars biverkningar av kortikosteroider gör användning i minimalt effektiva doser ohållbara kan immunmodulatorer som cyklosporin A, metotrexat, azathioprin, takrolimus eller adalimumab användas, som har använts med bra resultat.

I fall av resistens mot kortikosteroider och hos personer som inte svarar på immunmodulerande behandling kan intravenöst immunglobulin användas.