Akut leverporfyri: Vad är mina behandlingsalternativ?

Innehåll

• Hemininjektioner
• Intravenös hemin
• Intravenös glukos
• phlebotomy
• Undvika triggers
• Gonadotropinfrisättande hormonagonister
• sjukhusvård
• Utforska kliniska prövningar

Akut leverporfyri (AHP) är en sällsynt genetisk störning förknippad med svår magsmärta och problem med centrala nervsystemet. Det är en komplex störning, men det finns behandlingsalternativ tillgängliga. Det finns också kliniska studier för potentiellt nya behandlingar där du kan delta. Lär dig mer om alla dina alternativ så att du får kunskap om de senaste behandlingarna för AHP.

Hemininjektioner

I vissa fall kanske du inte får tillräckligt med hem för att göra hemoglobin och bära röda blodkroppar i hela kroppen. Hemin är en syntetisk form av hem som kan injiceras om din kropp producerar för många porfyriner. Hemininjektioner kan öka hemoglobin. Injektioner kan också öka myoglobin, vilket hjälper till att upprätthålla ditt hjärta och nervsystemet.

Intravenös hemin

Hemin finns också intravenöst. Denna behandling utförs vanligtvis på sjukhusmiljö efter en AHP-attack. Enligt tidskriften Clinical Advances in Hematology and Oncology får patienter på sjukhuset upp till 4 milligram per kilo kroppsvikt under tre till fyra dagar.

Intravenös hemin kan också användas som en förebyggande åtgärd en till fyra gånger per månad. Din hematolog kan tillhandahålla IV på deras kontor.

Intravenös glukos

Att få tillräckligt med kolhydrater hjälper också till att säkerställa att röda blodkroppar fungerar. Om du har låg glukos, ett naturligt förekommande element i kolhydrater, kan din läkare rekommendera att du tar glukos intravenöst. Mildare fall med låg blodglukos kan lösas genom att ta sockerpiller.

phlebotomy

I vissa fall kan heminbehandlingar öka dina järnnivåer. För mycket järn kan utlösa attacker. I fallet med AHP används en flebotomi för att avlägsna överskott av järn. En flebotomi innebär att du drar ut ditt blod för att ta bort skadliga element. Din läkare måste övervaka dina järnnivåer med blodprovning för att se till att de inte är för höga.

Undvika triggers

Bortsett från att behandla AHP-attacker med hemin och glukos, kommer din läkare också att be dig att undvika triggers som en del av din behandlingsplan. Vanliga triggers inkluderar:

• alkoholkonsumtion
• bantning eller fasta
• överdrivet järnintag från tillskott och mat
• hormonläkemedel
• infektioner
• rökning
• påfrestning
• exponering för solljus

Gonadotropinfrisättande hormonagonister

Hormonfluktuationerna under menstruationen är vanliga AHP-triggers hos kvinnor. Även om svängningar i hormoner är oundvikliga, kan vissa mediciner hjälpa om du finner din period ofta utlöser dina AHP-attacker.

Förändrad könshormonbalans, särskilt ökad progesteron, är associerad med AHP-attacker. Attacker hos kvinnor förekommer oftare i lutealfasen i menstruationscykeln. Lutealfasen är tidsperioden efter ägglossningen och före menstruationen.

Gonadotropinfrisättande hormonagonister kan hjälpa till i denna situation. Ett exempel är medicinen leuprolidacetat (Lupron Depot).

sjukhusvård

Sjukhusinläggning är en sista utväg för okontrollerbara symtom på AHP. Din läkare kan föreslå sjukhusvistelse om du får symtom som:

• andningssvårigheter
• uttorkning
• högt blodtryck
• kramper
• svår smärta
• kräkningar

På sjukhuset hjälper din läkare att kontrollera dessa symtom och övervaka dig för komplikationer, såsom leverskada och njursvikt. Återkommande AHP-attacker kan leda till kronisk smärta över tid.

Utforska kliniska prövningar

Tack vare förebyggande åtgärder och snabba behandlingar av relaterade attacker har utsikterna för AHP förbättrats under de senaste decennierna. Fortfarande är det mycket vi inte vet om störningen. Komplikationer som lever- och njursjukdomar är möjliga och kan leda till kortare livslängd och minskad livskvalitet.

När det gäller din behandlingsplan bör du prata med din läkare om kliniska prövningar för AHP-behandlingar i ditt område. Som deltagare kan du kanske prova uppkommande behandlingar som kan hjälpa ditt tillstånd. I en större skala kan du också hjälpa andra med AHP.