Interstitiell lungsjukdom

Interstitiell lungsjukdom (ILD) är en grupp lungsjukdomar där lungvävnaderna blir inflammerade och sedan skadade.

Lungorna innehåller små luftsäckar (alveoler), det är där syre absorberas. Dessa luftsäckar expanderar med varje andetag.

Vävnaden runt dessa luftsäckar kallas interstitium. Hos personer med interstitiell lungsjukdom blir denna vävnad stel eller ärr och luftsäckarna kan inte expandera så mycket. Som ett resultat kan inte så mycket syre komma till kroppen.

ILD kan förekomma utan känd orsak. Detta kallas idiopatisk ILD. Idiopatisk lungfibros (IPF) är den vanligaste sjukdomen av denna typ.

Det finns också dussintals kända orsaker till ILD, inklusive:

• Autoimmuna sjukdomar (där immunsystemet attackerar kroppen) såsom lupus, reumatoid artrit, sarkoidos och sklerodermi.
• Lunginflammation på grund av inandning av främmande ämnen som vissa typer av damm, svamp eller mögel (överkänslighetspneumonit).
• Läkemedel (såsom nitrofurantoin, sulfonamider, bleomycin, amiodaron, metotrexat, guld, infliximab, etanercept och andra läkemedel mot kemoterapi).
• Strålbehandling mot bröstet.
• Arbeta med eller runt asbest, koldamm, bomullsdamm och kiseldamm (kallas yrkes lungsjukdom).

Cigarettrökning kan öka risken för att utveckla vissa former av ILD och kan orsaka att sjukdomen blir allvarligare.

Andfåddhet är ett huvudsymptom på ILD. Du kan andas snabbare eller behöver andas djupt:

• Först kan andfåddhet inte vara svår och märks bara med träning, trappsteg och andra aktiviteter.
• Med tiden kan det inträffa med mindre ansträngande aktivitet som att bada eller klä sig, och när sjukdomen förvärras, även med att äta eller prata.

De flesta med detta tillstånd har också torr hosta. En torr hosta innebär att du inte hostar upp slem eller sputum.

Med tiden är viktminskning, trötthet och muskel- och ledvärk också närvarande.

Människor med mer avancerad ILD kan ha:

• Onormal förstoring och böjning av naglarna (klubbning).
• Blå färg på läppar, hud eller naglar på grund av låga syrenivåer i blodet (cyanos).
• Symtom på andra sjukdomar som artrit eller sväljproblem (sklerodermi), associerad med ILD.

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning. Torra, sprakande andningsljud kan höras när du lyssnar på bröstet med ett stetoskop.

Följande tester kan göras:

• Blodprov för att kontrollera autoimmuna sjukdomar
• Bronkoskopi med eller utan biopsi
• Bröstkorgsröntgen
• Högupplöst CT (HRCT) skanning av bröstet
• MR-bröst
• Ekokardiogram
• Öppen lungbiopsi
• Mätning av blodets syrenivå i vila eller när den är aktiv
• Blodgaser
• Lungfunktionstester
• Sex minuters promenadtest (kontrollerar hur långt du kan gå på 6 minuter och hur många gånger du behöver stanna för att få andan)

Människor som är starkt utsatta för kända orsaker till lungsjukdomar på arbetsplatsen screenas vanligtvis rutinmässigt för lungsjukdom. Dessa jobb inkluderar kolbrytning, sandblästring och arbete på ett fartyg.

Behandlingen beror på orsaken och varaktigheten av sjukdomen. Läkemedel som undertrycker immunförsvaret och minskar svullnad i lungorna ordineras om en autoimmun sjukdom orsakar problemet.För vissa människor som har IPF är pirfenidon och nintedanib två läkemedel som kan användas för att bromsa sjukdomen. Om det inte finns någon specifik behandling för tillståndet är målet att göra dig mer bekväm och stödja lungfunktionen:

• Om du röker, fråga din leverantör om hur du slutar röka.
• Människor med låga syrenivåer i blodet kommer att få syrebehandling i sitt hem. En andningsterapeut hjälper dig att ställa in syret. Familjer måste lära sig rätt syreförvaring och säkerhet.

Lungrehabilitering kan ge stöd och hjälpa dig att lära dig:

• Olika andningsmetoder
• Hur du ställer in ditt hem för att spara energi
• Hur man äter tillräckligt med kalorier och näringsämnen
• Hur man förblir aktiv och stark

Vissa personer med avancerad ILD kan behöva en lungtransplantation.

Du kan lindra sjukdomsstressen genom att gå med i en supportgrupp. Att dela med andra som har gemensamma erfarenheter och problem kan hjälpa dig att inte känna dig ensam.

Chansen att återhämta sig eller ILD förvärras beror på orsaken och hur svår sjukdomen var när den först diagnostiserades.

Vissa personer med ILD utvecklar hjärtsvikt och högt blodtryck i lungkärlen.

Idiopatisk lungfibros har en dålig syn.

Ring din leverantör om:

• Andningen blir hårdare, snabbare eller grundare än tidigare
• Du kan inte få djupt andetag eller behöver luta dig framåt när du sitter
• Du har huvudvärk oftare
• Du känner dig sömnig eller förvirrad
• Du har feber
• Du hostar upp mörkt slem
• Dina fingertoppar eller huden runt dina naglar är blå

Diffus parenkymal lungsjukdom; Alveolit; Idiopatisk lungpneumonit (IPP)

• Hur man andas när du är andfådd
• Interstitiell lungsjukdom - vuxna - urladdning
• Syre säkerhet
• Reser med andningsproblem
• Använd syre hemma

• Klubbning
• Kolarbetares pneumokonios - steg II
• Kolarbetares pneumokonios - steg II
• Kolarbetarnas pneumokonios, komplicerat
• Andningssystem

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Bindvävnadssjukdomar. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray och Nadels lärobok för andningsmedicin. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 65.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitiell lungsjukdom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatisk interstitiell lunginflammation. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray och Nadels lärobok för andningsmedicin. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 63.