Granulomatos med polyangiit

Granulomatos med polyangiit (GPA) är en sällsynt sjukdom där blodkärlen blir inflammerade. Detta leder till skador i huvudorganen i kroppen. Det var tidigare känt som Wegeners granulomatos.

GPA orsakar främst inflammation i blodkärlen i lungorna, njurarna, näsan, bihålorna och öronen. Detta kallas vaskulit eller angiit. Andra områden kan också påverkas i vissa fall. Sjukdomen kan vara dödlig och snabb behandling är viktig.

I de flesta fall är den exakta orsaken inte känd, men det är en autoimmun sjukdom. Sällan har vaskulit med positiva antineutrofila cytoplasmiska antikroppar (ANCA) orsakats av flera läkemedel inklusive kokain skuren med levamisol, hydralazin, propyltiouracil och minocyklin.

GPA är vanligast hos medelålders vuxna med nordeuropeisk härkomst. Det är sällsynt hos barn.

Frekvent bihåleinflammation och blodig näsa är de vanligaste symptomen. Andra tidiga symtom inkluderar feber som inte har någon tydlig orsak, nattliga svettningar, trötthet och en allmän illamående (sjukdomskänsla).

Andra vanliga symtom kan inkludera:

• Kroniska öroninfektioner
• Smärta och sår runt näsans öppning
• Hosta med eller utan blod i sputum
• Bröstsmärta och andfåddhet när sjukdomen fortskrider
• Förlust av aptit och viktminskning
• Hudförändringar som blåmärken och sår i huden
• Njurproblem
• Blodig urin
• Ögonproblem som sträcker sig från mild konjunktivit till svår svullnad i ögat.

Mindre vanliga symtom inkluderar:

• Ledvärk
• Svaghet
• Buksmärtor

Du kan ha ett blodprov som letar efter ANCA-proteiner. Dessa tester görs hos de flesta med aktiv GPA. Emellertid är detta test ibland negativt, även hos personer med tillståndet.

En röntgen på bröstet kommer att göras för att leta efter tecken på lungsjukdom.

Urinanalys görs för att leta efter tecken på njursjukdom som protein och blod i urinen. Ibland samlas urin över 24 timmar för att kontrollera hur njurarna fungerar.

Standardblodprover inkluderar:

• Komplett blodtal (CBC)
• Omfattande metabolisk panel
• Erytrocytsedimentationshastighet (ESR)

Blodprov kan göras för att utesluta andra sjukdomar. Dessa kan inkludera:

• Antinukleära antikroppar
• Anti-glomerulär basalmembran (anti-GBM) antikroppar
• C3 och C4, kryoglobuliner, hepatit serologier, HIV
• Leverfunktionstester
• Tuberkulosskärm och blodkulturer

Ibland behövs en biopsi för att bekräfta diagnosen och kontrollera hur svår sjukdomen är. En njurbiopsi görs oftast. Du kan också ha något av följande:

• Nasal slemhinnebiopsi
• Öppen lungbiopsi
• Hudbiopsi
• Övre luftvägsbiopsi

Andra tester som kan göras inkluderar:

• Sinus CT-skanning
• Bröst CT-skanning

På grund av GPAs potentiellt allvarliga karaktär kan du bli på sjukhus. När diagnosen är klar kommer du förmodligen att behandlas med höga doser glukokortikoider (såsom prednison). Dessa ges genom venen i 3 till 5 dagar i början av behandlingen. Prednison ges tillsammans med andra läkemedel som saktar ner immunsvaret.

Vid mildare sjukdom kan andra läkemedel som saktar ner immunsvaret, såsom metotrexat eller azatioprin, användas.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyklofosfamid (Cytoxan)
• Metotrexat
• Azathioprine (Imuran)
• Mykofenolat (Cellcept eller Myfortic)

Dessa läkemedel är effektiva vid svår sjukdom, men de kan orsaka allvarliga biverkningar.De flesta med GPA behandlas med pågående läkemedel för att förhindra återfall i minst 12 till 24 månader. Prata med din vårdgivare om din behandlingsplan.

Andra läkemedel som används för GPA inkluderar:

• Läkemedel för att förhindra benförlust orsakad av prednison
• Folsyra eller folinsyra, om du tar metotrexat
• Antibiotika för att förhindra lunginfektioner

Stödgrupper med andra som lider av liknande sjukdomar kan hjälpa människor med tillståndet och deras familjer att lära sig om sjukdomarna och anpassa sig till förändringarna i samband med behandlingen.

Utan behandling kan personer med allvarliga former av denna sjukdom dö inom några månader.

Med behandlingen är utsikterna för de flesta patienter goda. De flesta som får kortikosteroider och andra läkemedel som bromsar immunsvaret blir mycket bättre. De flesta med GPA behandlas med pågående läkemedel för att förhindra återfall i minst 12 till 24 månader.

Komplikationer uppstår oftast när sjukdomen inte behandlas. Människor med GPA utvecklar vävnadsskador i lungorna, luftvägarna och njurarna. Njurinvolvering kan leda till blod i urinen och njursvikt. Njursjukdom kan snabbt bli värre. Njurfunktionen kanske inte förbättras även när tillståndet kontrolleras av läkemedel.

Om obehandlat förekommer njursvikt och eventuellt död i de flesta fall.

Andra komplikationer kan inkludera:

• Ögon svullnad
• Lungfel
• Hosta blod
• Perforering i näs septum (hål inuti näsan)
• Biverkningar från läkemedel som används för att behandla sjukdomen

Ring din leverantör om:

• Du utvecklar bröstsmärtor och andfåddhet.
• Du hostar upp blod.
• Du har blod i urinen.
• Du har andra symtom på denna störning.

Det finns inget känt förebyggande.

Tidigare: Wegeners granulomatos

• Granulomatos med polyangit på benet
• Andningssystem

Grau RG. Läkemedelsinducerad vaskulit: Nya insikter och en förändrad grupp av misstänkta. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Fransk vaskulitstudiegrupp; MAINRITSAN utredare. Rituximab eller azathioprin underhåll i ANCA-associerad vaskulit. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. De systemiska vaskulitiderna. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatos med polyangiit. I: Ferri FF, red. Ferris kliniska rådgivare 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR / ERA-EDTA rekommendationer för hantering av ANCA-associerad vaskulit. [publicerad korrigering visas i Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.