Bronkiektas

Bronchiectasis är en sjukdom där de stora luftvägarna i lungorna skadas. Detta gör att luftvägarna blir permanent bredare.

Bronkiektas kan vara närvarande vid födseln eller spädbarn eller utvecklas senare i livet.

Bronchiectasis orsakas ofta av inflammation eller infektion i luftvägarna som fortsätter att komma tillbaka.

Ibland börjar det i barndomen efter att ha haft en svår lunginfektion eller inandning av främmande föremål. Andning i matpartiklar kan också leda till detta tillstånd.

Andra orsaker till bronkiektas kan inkludera:

• Cystisk fibros, en sjukdom som får tjockt, klibbigt slem att byggas upp i lungorna
• Autoimmuna störningar, såsom reumatoid artrit eller Sjögrens syndrom
• Allergiska lungsjukdomar
• Leukemi och relaterade cancerformer
• Immunbristsyndrom
• Primär ciliär dyskinesi (en annan medfödd sjukdom)
• Infektion med icke-tuberkulösa mykobakterier

Symtom utvecklas över tiden. De kan inträffa månader eller år efter händelsen som orsakar bronkiektas.

Långvarig (kronisk) hosta med stora mängder illaluktande sputum är det huvudsakliga symptomet på bronkiektas. Andra symtom kan inkludera:

• Andedräkt
• Hosta upp blod (mindre vanligt hos barn)
• Trötthet
• Blekhet
• Andfåddhet som blir värre med träning
• Viktminskning
• Väsande andning
• Låg feber och nattliga svettningar
• Knubbning av fingrar (sällsynt, beror på orsak)

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning. När du lyssnar på bröstet med ett stetoskop kan leverantören höra små klickande, bubblande, väsande, skramlande eller andra ljud, vanligtvis i nedre lungorna.

Tester som kan göras inkluderar:

• Aspergillosprecipitintest (för att kontrollera tecken på en allergisk reaktion mot svamp)
• Alfa-1 antitrypsin blodprov
• Bröstkorgsröntgen
• Bröst CT
• Sputumkultur
• Komplett blodtal (CBC)
• Genetisk testning, inklusive svettest för cystisk fibros och test för andra sjukdomar (som primär ciliär dyskinesi)
• PPD-hudtest för att kontrollera om en tidigare tuberkulosinfektion
• Serumimmunoglobulinelektrofores för att mäta proteiner som kallas immunglobuliner i blodet
• Lungfunktionstester för att mäta andningen och hur väl lungorna fungerar
• Immunbrist upparbetning

Behandlingen riktar sig till:

• Kontroll av infektioner och sputum
• Att lindra luftvägsblockering
• Förhindra att problemet blir värre

Daglig dränering för att avlägsna sputum är en del av behandlingen. En andningsterapeut kan visa att personen hostar övningar som hjälper.

Läkemedel ordineras ofta. Dessa inkluderar:

• Antibiotika för att behandla infektioner
• Bronkdilatatorer för att öppna luftvägar
• Slemlösande medel för att hjälpa till att lossa och hosta upp tjockt sputum

Kirurgi för att avlägsna (resektera) lungan kan behövas om medicinen inte fungerar och sjukdomen är i ett litet område eller om personen har mycket blödning i lungorna. Det övervägs oftare om det inte finns någon genetisk eller förvärvad predisposition för bronkiektas (till exempel mer sannolikt att överväga om det finns bronkiektas i ett segment av lungan endast på grund av tidigare obstruktion).

Utsikterna beror på den specifika orsaken till sjukdomen. Med behandling lever de flesta utan större funktionshinder och sjukdomen utvecklas långsamt.

Komplikationer av bronkiektas kan inkludera:

• Cor pulmonale
• Hosta blod
• Låga syrenivåer (i svåra fall)
• Återkommande lunginflammation
• Depression (i sällsynta fall)

Ring din leverantör om:

• Bröstsmärta eller andfåddhet blir värre
• Det är en förändring i färgen eller mängden slem du hostar, eller om det är blodig
• Andra symtom blir värre eller förbättras inte med behandlingen

Du kan minska risken genom att snabbt behandla lunginfektioner.

Barndomsvacciner och ett årligt influensavaccin hjälper till att minska risken för vissa infektioner. Att undvika övre luftvägsinfektioner, rökning och föroreningar kan också minska risken för att få denna infektion.

Förvärvad bronkiektas; Medfödd bronkiektas; Kronisk lungsjukdom - bronkiektas

• Lungkirurgi - urladdning

• Lungor
• Andningssystem

Chan ED, Iseman MD. Bronkiektas. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray och Nadels lärobok för andningsmedicin. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 48.

Chang AB, Redding GJ. Bronkiektas och kronisk suppurativ lungsjukdom. I: Wilmott RW, Deterding R, Li A, et al, red. Kendigs sjukdomar i andningsorganen hos barn. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 26.

O'Donnell AE. Bronkiektas, atelektas, cystor och lokaliserade lungsjukdomar. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 84.