Primär gallcirros

Gallgångarna är rör som förflyttar gallan från levern till tunntarmen. Galla är ett ämne som hjälper till med matsmältningen. Alla gallgångarna tillsammans kallas gallvägarna.

När gallgångarna blir svullna eller inflammerade blockerar detta gallflödet. Dessa förändringar kan leda till ärrbildning i levern som kallas cirros. Detta kallas biliär cirros. Avancerad cirros kan leda till leversvikt.

Orsaken till inflammerade gallgångar i levern är inte känd. Men primär gallcirros är en autoimmun sjukdom. Det betyder att din kropps immunsystem felaktigt attackerar frisk vävnad. Sjukdomen kan vara kopplad till autoimmuna störningar såsom:

• Celiaki
• Raynaud fenomen
• Siccas syndrom (torra ögon eller mun)
• Sköldkörtelsjukdom

Sjukdomen drabbar oftast medelålders kvinnor.

Mer än hälften av människorna har inga symptom vid diagnos. Symtom börjar oftast långsamt. Tidiga symtom kan inkludera:

• Illamående och magont
• Trötthet och förlust av energi
• Feta avlagringar under huden
• Fet avföring
• Klåda
• Dålig aptit och viktminskning

När leverfunktionen försämras kan symtomen inkludera:

• Vätskeuppbyggnad i benen (ödem) och i buken (ascites)
• Gul färg i huden, slemhinnorna eller ögonen (gulsot)
• Rodnad i handflatorna
• Hos män impotens, krympning av testiklarna och svullnad i bröstet
• Lätt blåmärken och onormal blödning, oftast från svullna vener i mag-tarmkanalen
• Förvirring eller problem med att tänka
• Blek eller lerfärgad avföring

Vårdgivaren kommer att göra en fysisk undersökning.

Följande tester kan kontrollera om din lever fungerar korrekt:

• Albumin blodprov
• Leverfunktionstester (alkaliskt fosfatas i serum är viktigast)
• Protrombintid (PT)
• Kolesterol och lipoprotein blodprover

Andra tester som kan hjälpa till att mäta hur svår leversjukdom kan vara inkluderar:

• Förhöjt immunglobulin M-nivå i blodet
• Leverbiopsi
• Anti-mitokondriella antikroppar (resultaten är positiva i cirka 95% av fallen)
• Speciella typer av ultraljud eller MR som mäter mängden ärrvävnad (kan kallas elastografi)
• Magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP)

Målet med behandlingen är att lindra symtomen och förhindra komplikationer.

Kolestyramin (eller kolestipol) kan minska klåda. Ursodeoxikolsyra kan förbättra avlägsnandet av gallan från blodomloppet. Detta kan förbättra överlevnaden hos vissa människor. Ett nyare läkemedel som kallas obetikolsyra (Ocaliva) finns också tillgängligt.

Vitaminersättningsterapi återställer vitamin A, K, E och D, som går förlorade i fettavföring. Ett kalciumtillskott eller andra benläkemedel kan tillsättas för att förebygga eller behandla svaga eller mjuka ben.

Långtidsövervakning och behandling av leversvikt behövs.

Levertransplantation kan vara framgångsrik om det görs innan leversvikt inträffar.

Resultatet kan variera. Om tillståndet inte behandlas kommer de flesta att dö utan levertransplantation. Cirka en fjärdedel av människor som har haft sjukdomen i tio år kommer att få leversvikt. Läkare kan nu använda en statistisk modell för att förutsäga den bästa tiden att genomföra transplantationen. Andra sjukdomar, såsom hypotyreos och anemi, kan också utvecklas.

Progressiv cirros kan leda till leversvikt. Komplikationer kan inkludera:

• Blödning
• Hjärnskador (encefalopati)
• Vätska och elektrolytobalans
• Njursvikt
• Malabsorption
• Undernäring
• Mjuka eller svaga ben (osteomalacia eller osteoporos)
• Ascites (vätskeuppbyggnad i bukhålan)
• Ökad risk för levercancer

Ring din leverantör om du har:

• Svullnad i buken
• Blod i avföringen
• Förvirring
• Gulsot
• Klåda i huden som inte försvinner och inte är relaterad till andra orsaker
• Kräkningar blod

Primär gallkolangit; PBC

• Cirros - urladdning

• Matsmältningssystemet
• Gallvägen

Eaton JE, Lindor KD. Primär gallkolangit. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger och Fordtrans mag-tarm- och leversjukdom. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 91.

Fogel EL, Sherman S. Sjukdomar i gallblåsan och gallgångarna. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 146.

Lampor LW. Lever: icke-neoplastiska sjukdomar. I: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, red. Rosai och Ackermans kirurgiska patologi. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. cirros: diagnos och hantering. Jag är läkare. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.