Hypoparathyroidism

Hypoparathyroidism är en störning där bisköldkörtlarna i nacken inte producerar tillräckligt med bisköldkörtelhormon (PTH).

Det finns fyra små paratyroidkörtlar i nacken, belägna nära eller fästa på baksidan av sköldkörteln.

Bisköldkörtlarna hjälper till att kontrollera kalciumanvändning och avlägsnande av kroppen. De gör detta genom att producera parathormon (PTH). PTH hjälper till att kontrollera kalcium-, fosfor- och vitamin D-nivåer i blodet och benet.

Hypoparathyroidism uppstår när körtlarna producerar för lite PTH. Blodkalciumnivån sjunker och fosforhalten stiger.

Den vanligaste orsaken till hypoparathyroidism är skada på bisköldkörtlarna under sköldkörtel- eller nackoperationer. Det kan också orsakas av något av följande:

• Autoimmunattack på bisköldkörteln (vanligt)
• Mycket låg magnesiumnivå i blodet (reversibel)
• Radioaktiv jodbehandling för hypertyreoidism (mycket sällsynt)

DiGeorge syndrom är en sjukdom där hypoparathyroidism uppstår eftersom alla bisköldkörtlar saknas vid födseln. Denna sjukdom inkluderar andra hälsoproblem förutom hypoparathyroidism. Det diagnostiseras vanligtvis i barndomen.

Familjell hypoparathyroidism förekommer med andra endokrina sjukdomar såsom binjurebarkinsufficiens i ett syndrom som kallas typ I polyglandulärt autoimmunt syndrom (PGA I).

Sjukdomen börjar mycket gradvis och symtomen kan vara milda. Många som diagnostiserats med hypoparathyroidism har haft symtom i flera år innan de diagnostiseras. Symtomen kan vara så milda att diagnosen ställs efter en screening av blodprov som visar lågt kalcium.

Symtomen kan inkludera något av följande:

• Stickande läppar, fingrar och tår (vanligast)
• Muskelkramper (vanligast)
• Muskelspasmer som kallas tetany (kan påverka struphuvudet och orsaka andningssvårigheter)
• Buksmärtor
• Onormal hjärtrytm
• Sköra naglar
• Grå starr
• Kalciumavlagringar i vissa vävnader
• Minskat medvetande
• Torrt hår
• Torr, fjällande hud
• Smärta i ansiktet, benen och fötterna
• Smärtsam menstruation
• Krampanfall
• Tänder som inte växer in i tid eller alls
• Försvagad tandemalj (hos barn)

Vårdgivaren kommer att göra en fysisk undersökning och fråga om symtom.

Test som kommer att göras inkluderar:

• PTH-blodprov
• Kalciumblodprov
• Magnesium
• 24-timmars urintest

Andra tester som kan beställas inkluderar:

• EKG för att kontrollera om det finns en onormal hjärtrytm
• CT-skanning för att kontrollera kalciumavlagringar i hjärnan

Målet med behandlingen är att minska symtomen och återställa kalcium- och mineralbalansen i kroppen.

Behandlingen innefattar kalciumkarbonat och vitamin D-tillskott. Dessa måste vanligtvis tas för livet. Blodnivåerna mäts regelbundet för att säkerställa att dosen är korrekt. En diet med hög kalciumhalt och låg fosforhalt rekommenderas.

Injektioner av PTH kan rekommenderas för vissa människor. Din läkare kan berätta om detta läkemedel passar dig.

Människor som har livshotande attacker med låga kalciumnivåer eller långvariga muskelsammandragningar ges kalcium genom en ven (IV). Försiktighetsåtgärder vidtas för att förhindra kramper eller struphuvud. Hjärtat övervakas för onormala rytmer tills personen är stabil. När den livshotande attacken har kontrollerats fortsätter behandlingen med läkemedel som tas i munnen.

Resultatet är sannolikt bra om diagnosen ställs tidigt. Men förändringar i tänder, grå starr och hjärnförkalkningar kan inte vändas hos barn som har odiagnostiserad hypoparathyroidism under utveckling.

Hypoparathyroidism hos barn kan leda till dålig tillväxt, onormala tänder och långsam mental utveckling.

För mycket behandling med D-vitamin och kalcium kan orsaka högt kalcium i blodet (hyperkalcemi) eller högt urinkalcium (hyperkalciuri). Överdriven behandling kan ibland störa njurfunktionen eller till och med orsaka njursvikt.

Hypoparathyroidism ökar risken för:

• Addisons sjukdom (endast om orsaken är autoimmun)
• Grå starr
• Parkinsons sjukdom
• Perniciös anemi (endast om orsaken är autoimmun)

Ring din leverantör om du utvecklar symtom på hypoparathyroidism.

Krampanfall eller andningsproblem är en nödsituation. Ring genast 911 eller det lokala nödnumret.

Paratyreoidea-relaterad hypokalcemi

• Endokrina körtlar
• Bisköldkörteln

Clarke BL, Brown EM, Collins MT, et al. Epidemiologi och diagnos av hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (6): 2284-2299. PMID: 26943720 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26943720/.

Reid LM, Kamani D, Randolph GW. Hantering av paratyroidstörningar. I: Flint PW, Francis HW, Haughey BH, et al, red. Cummings Otolaryngolog: Huvud- och nackkirurgi. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 123.

Thakker RV.Bisköldkörteln, hyperkalcemi och hypokalcemi. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 232.