Membranbråck

En diafragmatisk bråck är en fosterskada där det finns en onormal öppning i diafragman. Membranet är muskeln mellan bröstet och buken som hjälper dig att andas. Öppningen gör att en del av organen från magen kan röra sig in i brösthålan nära lungorna.

En membranbråck är en sällsynt defekt. Det inträffar medan barnet utvecklas i livmodern. Membranet är inte helt utvecklat. På grund av detta kan organ, såsom mage, tunntarm, mjälte, en del av levern och njuren ta upp en del av brösthålan.

CDH involverar oftast bara en sida av membranet. Det är vanligare på vänster sida. Ofta utvecklas inte lungvävnaden och blodkärlen i området heller normalt. Det är inte klart om den diafragmatiska bråcket orsakar den underutvecklade lungvävnaden och blodkärlen, eller tvärtom.

40 procent av barnen med detta tillstånd har också andra problem. Att ha en förälder eller syskon med tillståndet ökar risken.

Allvarliga andningsproblem utvecklas vanligtvis strax efter att barnet är fött. Detta beror delvis på dålig rörelse av membranmuskulaturen och trängsel i lungvävnaden. Andningsproblem och syrehalter beror ofta på underutvecklad lungvävnad och blodkärl också.

Andra symtom inkluderar:

• Blåaktig hud på grund av syrebrist
• Snabb andning (takypné)
• Snabb hjärtfrekvens (takykardi)

Fosterets ultraljud kan visa bukorgan i bröstkaviteten. Den gravida kvinnan kan ha en stor mängd fostervätska.

En undersökning av barnet visar:

• Oregelbundna bröströrelser
• Andnöd ljuder på sidan med bråck
• Tarmljud som hörs i bröstet
• Buk som ser mindre utskjutande ut än en normal nyfödd och känns mindre full när den berörs

En röntgen på bröstet kan visa bukorgan i brösthålan.

En diafragmatisk bråckreparation kräver kirurgi. Kirurgi görs för att placera bukorganen i rätt läge och reparera öppningen i membranet.

Spädbarnet behöver andningsstöd under återhämtningsperioden. Vissa spädbarn placeras på en hjärta / lung-bypass-maskin för att ge tillräckligt med syre till kroppen.

Resultatet av operationen beror på hur bra barnets lungor har utvecklats. Det beror också på om det finns andra medfödda problem. Oftast är utsikterna bra för spädbarn som har tillräckligt med fungerande lungvävnad och inte har några andra problem.

Medicinska framsteg har gjort det möjligt för mer än hälften av spädbarn med detta tillstånd att överleva. Spädbarnen som överlever har ofta pågående utmaningar med andning, utfodring och tillväxt.

Komplikationer kan inkludera:

• Lunginfektioner
• Andra medfödda problem

Det finns inget känt förebyggande. Par med en familjehistoria av detta problem kanske vill söka genetisk rådgivning.

Bråck - diafragmatisk; Medfödd bråck i membranet (CDH)

• Spädbarnsmembranbråck
• Reparation av membranbråck - serie

Ahlfeld SK. Andningsvägar. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lärobok för pediatrik. 21: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 122.

Crowley MA. Neonatala andningsstörningar. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff och Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 66.

Harting MT, Hollinger LE, Lally KP. Medfödd diafragmatisk bråck och eventration. I: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, red. Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 24.

Kearney RD, Lo MD. Neonatal återupplivning. I: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, red. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 164.