Cushings syndrom på grund av binjuretumör

Cushings syndrom på grund av binjuretumör är en form av Cushings syndrom. Det inträffar när en tumör i binjurarna frigör överskott av hormonet kortisol.

Cushings syndrom är en störning som uppstår när din kropp har en högre nivå än normalt av hormonet kortisol. Detta hormon tillverkas i binjurarna. För mycket kortisol kan bero på olika problem. Ett sådant problem är en tumör på en av binjurarna. Binjuretumörer frigör kortisol.

Binjuretumörer är sällsynta. De kan vara icke-cancerösa (godartade) eller cancerösa (maligna).

Icke-cancerösa tumörer som kan orsaka Cushings syndrom inkluderar:

• Adrenala adenom, en vanlig tumör som sällan gör överskott av kortisol
• Makronodulär hyperplasi, vilket får binjurarna att förstoras och göra överskott av kortisol

Cancerösa tumörer som kan orsaka Cushings syndrom inkluderar ett binjurecancer. Detta är en sällsynt tumör, men det gör vanligtvis överflödigt kortisol.

De flesta med Cushings syndrom har:

• Runt, rött, full ansikte (månens ansikte)
• Långsam tillväxttakt hos barn
• Viktökning med fettansamling på bagageutrymmet, men fettförlust från armar, ben och skinkor (central fetma)

Hudförändringar som ofta ses:

• Hudinfektioner
• Lila streckmärken (1/2 tum eller 1 centimeter eller mer breda), kallade striae, på buken, låren, överarmarna och brösten
• Tunn hud med lätt blåmärken

Muskel- och benförändringar inkluderar:

• Ryggvärk, som uppstår vid rutinmässiga aktiviteter
• Benvärk eller ömhet
• Uppsamling av fett mellan axlarna och ovanför kragebenet
• Frakturer i revben och ryggrad orsakade av benförtunnning
• Svaga muskler, särskilt i höfter och axlar

Kroppsomfattande (systemiska) förändringar inkluderar:

• Typ 2-diabetes mellitus
• Högt blodtryck
• Ökat kolesterol och triglycerider

Kvinnor har ofta:

• Överdriven hårväxt i ansiktet, nacken, bröstet, buken och låren (vanligare än i andra typer av Cushings syndrom)
• Perioder som blir oregelbundna eller slutar

Män kan ha:

• Minskad eller ingen sexlust (låg libido)
• Problem med erektion

Andra symtom som kan uppstå inkluderar:

• Mentala förändringar, såsom depression, ångest eller beteendeförändringar
• Trötthet
• Huvudvärk
• Ökad törst och urinering

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga om dina symtom.

Tester för att bekräfta Cushings syndrom:

• 24-timmars urinprov för att mäta kortisol- och kreatininnivåer
• Blodprov för att kontrollera ACTH-, kortisol- och kaliumnivåer
• Dexametasonundertryckningstest
• Blodkortisolnivåer
• DHEA-nivå i blodet
• Saliv kortisolnivå

Tester för att fastställa orsak eller komplikationer inkluderar:

• Buk-CT
• ACTH
• Bentäthet
• Kolesterol
• Fasteglukos

Kirurgi görs för att avlägsna binjuretumören. Ofta avlägsnas hela binjurarna.

Glukokortikoidersättningsbehandling behövs vanligtvis tills den andra binjurarna återhämtar sig efter operationen. Du kan behöva denna behandling i 3 till 12 månader.

Om operation inte är möjlig, till exempel i fall av binjurecancer som har spridit sig (metastasering), kan läkemedel användas för att stoppa frisättningen av kortisol.

Människor med en binjuretumör som har operation har en utmärkt syn. För binjurecancer är kirurgi ibland inte möjligt. När kirurgi utförs botar det inte alltid cancer.

Kräftiga binjuretumörer kan spridas till levern eller lungorna.

Ring din leverantör om du utvecklar några symtom på Cushings syndrom.

Lämplig behandling av binjuretumörer kan minska risken för komplikationer hos vissa personer med binjuretumörrelaterat Cushings syndrom.

Binjuretumör - Cushings syndrom

• Endokrina körtlar
• Binjuremetastaser - CT-skanning
• Adrenal tumör - CT

Asban A, Patel AJ, Reddy S, Wang T, Balentine CJ, Chen H. Cancer i det endokrina systemet. I: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, red. Abeloffs kliniska onkologi. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 68.

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Behandling av Cushings syndrom: en riktlinje för klinisk praxis för Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Binjurebarken. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lärobok för endokrinologi. 13: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 15.