Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom där körtlarna som producerar tårar och saliv förstörs. Detta orsakar muntorrhet och torra ögon. Tillståndet kan påverka andra delar av kroppen, inklusive njurar och lungor.

Orsaken till Sjögrens syndrom är okänd. Det är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att kroppen av misstag attackerar frisk vävnad. Syndromet förekommer oftast hos kvinnor i åldrarna 40 till 50. Det är sällsynt hos barn.

Primärt Sjögrens syndrom definieras som torra ögon och muntorrhet utan någon annan autoimmun sjukdom.

Sekundärt Sjögrens syndrom uppträder tillsammans med en annan autoimmun sjukdom, såsom:

• Reumatoid artrit (RA)
• Systemisk lupus erythematosus
• Sklerodermi
• Polymyosit
• Hepatit C kan påverka spottkörtlarna och ser ut som Sjögrens syndrom
• IgG4-sjukdom kan se ut som Sjögrens syndrom och bör övervägas

Torra ögon och muntorrhet är de vanligaste symptomen på detta syndrom.

Ögonsymtom:

• Klåda i ögonen
• Känner att något är i ögat

Mun och hals symtom:

• Svårigheter att svälja eller äta torr mat
• Förlust av smakkänsla
• Problem med att tala
• Tjock eller trådig saliv
• Munsår eller smärta
• Tandförfall och tandköttsinflammation
• Heshet

Andra symtom kan inkludera:

• Trötthet
• Feber
• Förändring av färgen på händer eller fötter med kall exponering (Raynaud-fenomen)
• Ledvärk eller ledsvullnad
• Svullna körtlar
• Hudutslag
• Domningar och smärta på grund av neuropati
• Hosta och andfåddhet på grund av lungsjukdom
• Oregelbunden hjärtrytm
• Illamående och halsbränna
• Vaginal torrhet eller smärtsam urinering

En fullständig fysisk undersökning kommer att göras. Undersökningen avslöjar torra ögon och muntorrhet. Det kan finnas munsår, sönderfallna tänder eller tandköttsinflammation. Detta inträffar på grund av torrhet i munnen. Din vårdgivare kommer att leta efter svampinfektion (candida) i munnen. Huden kan visa utslag, lungundersökningen kan vara onormal, buken kommer att palperas för leverförstoring. Lederna kommer att undersökas för artrit. Neuroprövet kommer att leta efter underskott.

Du kan få följande tester gjorda:

• Komplett blodkemi med leverenzymer
• Komplett blodantal med differentiell
• Urinprov
• Antinukleära antikroppar (ANA) test
• Anti-Ro / SSA och anti-La / SSB antikroppar
• Reumatoid faktor
• Test för kryoglobuliner
• Komplementnivåer
• Proteinelektrofores
• Test för hepatit C och HIV (vid risk)
• Sköldkörtelprov
• Schirmer-test av tårproduktion
• Avbildning av spottkörteln: genom ultraljud eller med MR
• Spytkörtelbiopsi
• Hudbiopsi om utslag förekommer
• Undersökning av ögonen av en ögonläkare
• Bröstkorgsröntgen

Målet är att lindra symtomen.

• Torra ögon kan behandlas med konstgjorda tårar, ögonsmörjande salvor eller cyklosporinvätska.
• Om Candida är närvarande kan det behandlas med sockerfria mikonazol- eller nystatinpreparat.
• Små pluggar kan placeras i tårkanalerna för att hjälpa tårarna att ligga kvar på ögat.

Sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARD) som liknar de som används för RA kan förbättra symtomen på Sjögrens syndrom. Dessa inkluderar tumörnekrosfaktor (TNF) -hämmande läkemedel som Enbrel, Humira eller Remicaide.

Några saker du kan göra för att lindra symtomen är:

• Sippa vatten hela dagen
• Tugga sockerfritt tuggummi
• Undvik läkemedel som kan orsaka torrhet i munnen, såsom antihistaminer och avsvällande medel
• Undvik alkohol

Prata med din tandläkare om:

• Munsköljningar för att ersätta mineraler i tänderna
• Saliv ersätter
• Läkemedel som hjälper dina salivkörtlar att göra mer saliv

För att förhindra tandförfall som orsakas av muntorrhet:

• Borsta och tandtråd tänderna ofta
• Besök tandläkaren för regelbundna kontroller och städningar

Sjukdomen är oftast inte livshotande. Resultatet beror på vilka andra sjukdomar du har.

Det finns en högre risk för lymfom och tidig död när Sjögrens syndrom har varit mycket aktivt under lång tid, liksom hos personer med vaskulit, låga komplement och kryoglobuliner.

Komplikationer kan inkludera:

• Skador på ögat
• Tandhålor
• Njurfel (sällsynt)
• Lymfom
• Lungsjukdom
• Vaskulit (sällsynt)
• Neuropati
• Blåsinflammation

Ring din leverantör om du utvecklar symtom på Sjögrens syndrom.

Xerostomia - Sjögrens syndrom; Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; Siccas syndrom

• Antikroppar

Baer AN, Alevizos I. Sjögrens syndrom. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologi. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 147.

Mariette X. Sjögrens syndrom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Definiera sjukdomsaktivitetstillstånd och kliniskt meningsfull förbättring av primärt Sjögrens syndrom med EULAR primär Sjögrens syndromssjukdomsaktivitet (ESSDAI) och patientrapporterade index (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Frekvens, riskfaktorer och orsaker till dödlighet hos patienter med Sjögrens syndrom: en systematisk granskning och metaanalys av kohortstudier. Reumatologi (Oxford). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Orala manifestationer av systemiska sjukdomar. I: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, red. Cummings Otolaryngology. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 14.